Lésions ostéolytiques multiples de découverte fortuite chez une femme de 24 ans

1. Lésions ostéolytiques multiples de découverte fortuite chez une femme de 24 ans Thriller en 5 actes GABIACHE E, PETIT-DENET S, MARIE P-Y, KARCHER G

2. Résumé clinique • Patiente de 24 ans, étudiante • Consulte pour des gonalgies droites, d'horaire mécanique, sans facteur déclenchant (notamment, pas de notion de traumatisme) • Pratique sportive : équitation • Pas d'altération de l'état général

3. 1) Radiographies du genou droit (F+P) • Lésions ostéolytiques métaphyso-épiphysaires de l'extrémité inférieure du fémur et de l'extrémité supérieure du tibia droits, Lodwick 1B. • Corticale amincie (résorption endostéale), ni soufflée ni rompue sur ces indidences. • Présence de cloisons au sein des lésions. • Pas de matrice osseuse ou cartilagineuse. • Pas de réaction périostée visible. Pas d'extension aux parties molles.

4. 2) Approche « lésionnelle » : complément d'exploration par IRM du genou droit

5. Lésions kystiques cloisonnées et tissulaires, hypo T1 hyper T2 • Niveaux liquide-liquide : hémosidérine sédimentée • Pas de réaction périostée ni d'envahissement des parties molles

6. 3) Biopsie chirurgicale et Anatomo pathologie • Biopsie chirurgicale de la lésion de l’extrémité supérieure du tibia droit. • Travées osseuses grêles, résorption ostéolytique. • Septas fibreux, cavités contenant un matériel hémorragique et fibrinoïde. • Cellules géantes d'aspect ostéoclastique. • Pas d'infiltration langerhansienne ni tumorale. • Prélèvement en faveur d'un kyste anévrismal. …?

7. 3) Scintigraphie osseuse aux biphosphonates – Tc99m • Temps précoce (genoux) : hypercaptation tissulaire des lésions connues, découverte d'une deuxième lésion controlatérale • Temps tardif : balayage corps entier : hyperfixations focales, intenses, hétérogènes et multiples du squelette axial et appendiculaire

8. 4) Tomoscintigraphie couplée au Scanner (SPECT-CT)

9. 4) Tomoscintigraphie couplée au Scanner (SPECT-CT)

10. La clé du mystère dans l'approche métabolique du problème • Calculs rénaux bilatéraux: hypercalciurie chronique • Calcémie : 134 mg/L (VN 85-105) • Phosphorémie : 20 mg/L (VN 25-50) • PTH 1-84 augmentée (>200 pg/mL) • Hyperparathyroïdie biologique

11. 5) Scintigraphie des glandes parathyroïdes • A) Statique cervico-thoraciqueà 20 min : fixation thyroïdienne et parathyroïdienne. • B) SPECT couplée au scanner à 2h30: MIP ci-dessus, SPECT-CT à droite: adénome parathyroïdien inférieur gauche.

12. DIAGNOSTIC FINAL: • Tumeurs brunes compliquant une hyperparathyroïdie primaire • pseudotumeurs déformantes liées à la résorption osseuse, avec hémorragies, fibrose médullaire, d’évolution lente  • ostéite fibro kystique de Recklinghausen et présentation clinique d'Albright Friedrich Daniel Von Recklinghausen 1833 - 1910 DEVENIR DE LA PATIENTE: Exérèse chirurgicale de l’adénome, confirmation anatomo pathologique, normalisation post opératoire de la PTH et de la calcémie. Evolution attendue: comblement progressif des lésions osseuses lytiques... à ne pas suivre en scintigraphie osseuse initialement

13. Atteintes osseuses multiples et complexes dans l'hyperparathyroïdie: - mains : rechercher résorption sous périostée, pathognomonique (acro-ostéolyse P3, bord radial de P2 des 2e 3e et 4e rayons) Le reste du tableau est dominé par les résorptions osseuses : - sous périostées - endostéales - sous chondrales - corticales...

14. Conclusion • 1) Importance du bilan phospho calcique complet dans les lésions lytiques atypiques • 2) Caractère non spécifique de l’anatomo pathologie et de l’imagerie conventionnelle (y compris par IRM) dans le cadre des tumeurs brunes : limites de l'approche lésionnelle • 3) Chercher les atteintes évocatrices (acquisitions statiques en SO et radiographies des mains notamment) Merci de votre attention

15. Annexe 1: Diagnostics différentiels Histiocytose langerhansienne Sager and all. Tc 99m bone scan and fluorodeoxyglucose positron emission tomography in evaluation of disseminated langerhans cell histiocytosis – Indian JNM 2010 Osteosarcome télangiectasique Radiopaedia.org Et tous cancers métastatiques de la femme jeune (sein+++, colon, estomac), lymphome... mais clinique en défaveur

16. Annexe 2: involution post chirurgicale des tumeurs brunes et syndrome de « l'os affamé » (hungry bone syndrome) - Evolution des lésions vers le comblement partiel ou complet - Risque d'hypocalcémie dans les suites du geste chirurgical - Attention au suivi scintigraphique : effet pseudo flare-up avec majoration de l'atteinte scintigraphique - Correction en 12 à 18 mois ? Hardoff and all. Bone scintigraphy in hungry bone syndrom following parathyroidectomy – JNM 1996 Witteveen and all. Hungry bone syndrom – European Journal of endocrinology 2012