Epilepsie: vocabulaire et catégories

1. Epilepsie: vocabulaire et catégories Le patient a eu un “évènement” ou « attaque » paroxystique CriseEpileptique (activitéélectriquecorticale excessive, synchrone) attaquesnon-épileptiques syncope, migraine, AVC/ICTpsychogène (conversion, simulation) , dyskinésie,hypoglycémie, vertigesparoxystique, parasomnies (e.g. terreur nocturne) ↑ Risque (EEG anormal, lésion au cerveau) ou documentation de plusieurs crises non-provoquées? Epilepsie Classification des crises épileptiques(clinique et EEG) Partielles Généralisées Regroupements: étiologie, âge, EEG, pronostic, réponsethérapeutique ? Syndrome Epileptique(liste)

2. Attaquesparoxystiquesnonépileptiques • Phénomènologie négative • Perte de conscience • syncope (brève, orthostatique, contexted’hypotensionouévènementdéclencheur, parfoisarhythmiecardiaque, réaction sympathique -pâleur/sudation, réveilrapide sans confusion importante, ** ilpeut y avoir de brévesmyoclonies/posture tonique • Hypoglycémie (contexte du patient diabétique, contrôleglycémique variable) ** ilpeut y avoir des manifestations localisées (hémiplégie, aphasie), phénomèneassezparticulier pour cetteencéphalopathiemétabolique. • Faiblesseparoxystique • AVC:généralementlocalisédans un territoirevasculaire (trèsrarementaccompagné de mouvementoutremblement) • Cataplexie(perte de tonus musculaire sans perte de conscience, situation émotive et dans le contexte du syndrome de narcolepsie: cataplexie,hypersomnolence, hallucinations à l’endormissement, paralysiedu sommeil) • Paralysiepériodique(maladiemusculairehéréditairerare, `Canalopathie`)

3. Attaques paroxystiques non-épileptiques • Phénomènologie Positive • Sensitive: • L’aura migraineux,typiquement visuel (scotome, bordures scintillantes, migratoire) ou somatosensoriel (marche de paresthésie) peut être difficile à distinguer de l’aura épileptique. Généralement suivi de céphalée sévère, contexte de migraine connue. • Vertige paroxystique bénin (attaques brèves de vertige/nausée déclenchées par un mouvement de la tête, de façon répétitive. Cause: otoconies flottant dans un canal semi-circulaire) • Motrice • D’origine périphérique: crampes musculaire, spasmes hémifaciaux • D’origine centrale: dyskinésie, tics

4. Attaques paroxystiques non-épileptiquesCrises psychogènes • Phénomènologie très variable, difficile à distinguer des crises épileptiques. Certains patients ont à la fois des crises épileptiques et psychogènes ! • Critères relatifs en faveur d’une crise psychogène • Préservation de l’état de conscience pendant une convulsion bilatérale, ou retour rapide de l’éveil après crise généralisée • Mouvements alternés, variables, peu ou pas d’automatisme • Durée plus longue (> 2 min) • Pas de morsure importante du côté de la langue/ intérieur de la joue (mais il peut y avoir morsure légère du bout de la langue !) • Incontinence infréquente (signe non concluant) • A/E: fermeture active des yeux (résistance à l’ouverture), protection du visage lors de la chute du bras • Suggestibilité • Contexte psychiatrique

5. Classification des crises épileptiquesmanifestations cliniques + EEG

6. Encore du vocabulaire ! • Ictal, postictal, interictal(ictal = critique = en rapport avec une crise épileptique) • Crises convulsives(mouvement, postures) • Crises non-convulsives(ex: absence, partielle sensorielle, dysmnésique) • Statusepilepticus = Etat de Mal épileptique • Plus de 30 minutes, plus de 3/24 heures, récidivantes sans retour à la normale • Convulsivant (généralisé t-c, ou partiel simple clonique) • Non-Convulsivant (partiel complexe: pourrait être confondu avec encéphalopathie métabolique) • Aura épileptique: en fait, il s’agit déjà d’une crise partielle simple ≠ Aura migraineux: phénomènes sensoriels (ex visuel) rarement moteurs qui précèdent la céphalée migraineuse; souvent progressif & migratoire

7. Syndromes épileptiques de l’enfance

8. “neurones épileptiques”: depolarisation paroxystique soutenue (entrée de Ca++)et série de Pot. Act (Na+ ) : correspond aux pointes interictales de l’EEG. Crise Partielle: PDS (paroxysmal depolarization shift) Recruitement local de neurones: décharge hypersynchrone Brèche du périmètre d’inhibition Propagation au cortex avoisinant Propagation à des régions éloignées (ex hémisphère controlateral par le corps calleux Le PDS est probablement l’évènement électrique qui correspond aux pointes inter-critiques à l’EEG

9. EEG

10. EEG – considérations pratiques • Enregistrement au niveau du cuir chevelu de potentiels électriques représentant une somme des activités synaptiques du cortex (pas des potentiels d’action) • Méthodes “d’activation” • Ouverture / fermeture des yeux • Hyperventilation &Stimulation lumineuse(stroboscope) • Sommeil, privation de sommeil • Interférences nombreuses: contractions musculaires, mouvement des yeux, mouvement de la tête, cardiaque, etc

11. Description des ondes rhythmiques de l’EEG • Eveil • Ondes alpha (α: 8-13Hz), en occipital, yeux fermés • Ondes béta (β:  13 Hz), plus généralisées • Sommeil (ou pathologies variées) • Ondes théta (: 4-7 Hz) • Ondes delta (: < 4 Hz) • Autres patrons caractéristiques, ex “fuseaux”, “complexes K”

12. Diversesfréquences … qui se superposent dans le tracé Fréquences diminuant quand on passe de l’éveil au sommeil (simplification)

13. Anomalies et indications • Principales anomalies recherchées • Excès d’activités lentes (encéphalopathie, pathologie localisée) • Décharges paroxystiques: pointes , ou pointes-ondes (épilepsie) • Décharges périodiques (rare ! ex:maladie de Creutzfeld-Jacob !) • Indications Principales • Epilepsie: anomalies inter-ictales, ou ictales (si une crise a lieu au moment de l’EEG) • Anomalies de l’état d’éveil: coma (documentation, pronostic) • Troubles du sommeil: EEG associé à de nombreuses autres mesures (mouv. des yeux, O2): polysomnographie • Mort cérébrale. Diagnostic d’abord clinique, pouvant être supporté par EEG (“plat”), angiographie (pas de perfusion), maisnon par IRM

14. Décharge paroxystique, pointe-ondes 3Hz, pendant 4 secondes, chez un enfant évalué pour des périodes d’inattention à l’école – tracé typique pour le syndrome épileptique d’absence généralisée

15. Patient évalué suite à une crise T-C généralisée. Histoire familiale d’épilepsie Décharge poly-pointes généralisée, épileptiforme. Probablement une forme héréditaire d’épilepsie généralisée tonico-clonique.

16. Pointes interictales: anomalie localisée, épiletiforme (syndrome épileptique “rolandique” de l’enfant) Rhythme alpha en région occipitale, les yeux fermés (normal !)

17. Epilepsie Rolandiques avec pointes centro-temporales (ìnter-ictales, asymptomatiques)

18. EEG d’unecrise qui débutedans la régiontemporaledroite et se généralise

19. Arrêt cardiaque (RCP,>10 minutes)Patient comateux, EEG fait à 48 heures Décharges paroxystiques généralisées Périodes de suppression Du tracé EEG (presque “plat”) Ce tracé ne remplit pas les critères EEG de mort cérébrale, mais il indique un très mauvais pronostic