Dissection aortique non traumatique

1. Dissection aortique non traumatique Cédric Delzanno DESC de réanimation médicale Lyon-Décembre 2006

2. Physiopathologie • C’est le résultat, à partir d’une déchirure de l’intima, d’un clivage plus ou moins étendu de la média aortique • Création d’un faux chenal de progression antérograde ou rétrograde selon : • Site de porte d’entrée intimale (si prox = rapide) • Ancienneté des lésions • Pression artérielle • Prévalence = 0,5 à 2,95 cas / 100 000 / an Asfoura, Chest 1991 Fuster, J Card Surg 2004

4. Localisations - toute l’aorte thoracique (40 à 60%) - aorte ascendante (10 à 15%) • aorte descendante (20 à 30%) • traumatisme : • porte d’entrée = isthme aortique dans 85% des cas • Stanford : +simple, + utilisée • Type A : aorte ascendante et crosse aortique • Type B : atteinte débutant en aval de l’artère sous-clavière G

5. I A II A III B

6. 2 formes particulières • L’ulcère athéromateux : • Hématome limité par rupture plaque athérome • Surtout AO thoracique descendante • Evolution possible vers rupture ou DA Movsowitz, Am Heart 2000 • L’hématome intramural : • Épaississement de paroi AO > 7mm (croissant) • Par rupture des vasa vasorum • Possible évolution vers rupture ou DA : 28 à 47% des cas Nienaber, Circulation 1995 • 75 % de mortalité si pas de TTT (chir ou radio) Robbins, Circulation 1993

7. Etiologies 2 types différents principaux selon le mécanisme initial du processus dégénératif : • Type « hypertensif » : • HTA sévère, dilatation modérée, poussée hypertensive (75% des cas) • Type « Marfan » : • Maladies héréditaires du tissu élastique, dilatation aortique majeure Autres cas : malformations congénitales(bicuspidie AO, coarctation), grossesse, intox cocaine, iatrogènes (chir C-V, KT artériel)

8. Diagnostic clinique • Séméiologie pouvant être très riche • 3 éléments physiopathogéniques peuvent expliquer le tableau clinique : • Clivage de la média et mise en tension = douleur • Dilatation aortique = compression possible d’organes adjacents = symptômes trompeurs (Sd de CBH, dysphonie, dyspnée laryngée, Sd cave sup, compression d’une artère pulmonaire) • Manifestations ischémiques par extension de la dissection (coronaire, cérébrale, médullaire, mésentérique, rénale, membres inférieurs)

9. Forme typique : • Douleur thoracique (90%) • HTA (75%) • Asymétrie tensionnelle (20 à 40%) Hagan, JAMA 2000 • Manifestations vagales • Mais ATTENTION AUX FORMES TROMPEUSES : • État de choc hypovolémique • Tamponnade • Insuffisance aortique+/-ins.cardiaque congestive • Compressions médiastinales • Signes ischémiques

10. Diagnostic paraclinique • Ne doit en aucun cas retarder la chirurgie+++ 1% de mortalité par heure de retard diagnostique • But : diagnostic positif, type, complications • RP: • Elargissement du médiastin • Double contour bouton aortique, bord droit du coeur • Cardiomégalie • Parfois NORMALE

11. Échographie cardiaque: • ETT: • Dédoublement de la paroi aortique , flap intimal • Insuffisance aortique ? • Epanchement péricardique ? • ETO: performance+++(surtout en urgence) • Flap intimal • Porte d’entée, faux chenal • Fonction cardiaque • Peut permettre décision opératoire

12. VRAI CHENAL FLAP INTIMAL FAUX CHENAL

13. angioTDM: • Visualise dilatation aortique et double chenal • Etude de l ’extension • Porte d’entrée pas toujours visualisée • Plus performant si hématome disséquant • Mais pas d’évaluation de l’insuffisance aortique • Utilisation d’iode : • Néphrotoxicité • Risque allergique

14. FLAP INTIMAL

16. L’angioIRM: • Plus performante que la TDM • Visualisation porte d’entrée et l’extension • MAIS rarement disponible en urgence • Utile pour les DA type III ou surveillance à long terme • L’angiographie: • La plus ancienne technique de diagnostic • Moins sensible que l’ETO et l’IRM • INVASIVE • Risque potentiel d’aggravation des lésions

18. Nienaber, NEJM 1993 …Progrès avec la TDM hélicoïdale : Se > 95% par reductions des artéfacts Sommer, Radiology 1996 Nienaber, Radiology 1997

19. Traitement= URGENCE +++ • TTT symptomatique : douleur / HTA • En 1ère intention : ßBloquants ( FEVG , contrainte pariétale ) ou labétalol DeSanctis, NEJM 1987 • En 2nde intention : vasodilatateurs : vitesse circulatoire faux chenal • TTT étiologique DA type A = TTT chirurgical DA type B = TTT médical en général -Survie identique à 3 ans qq soit TTT (≈79%) Tsai, Circulation 2006 -Mais 40% de mortalité à 1 an si pas de TTT

20. TTT chirurgical des DA de type A : • Buts : • Remplacer l’AO ascendante par une prothèse (+/- valve=Bental) • Fermer la porte d’entrée intimale • Correction d’une insuffisance aortique • Réinsérer des A coronaires • Réimplanter des TSA • Résultats : • 90% de mortalité à 1 an si pas de chirurgie Crawford, JAMA 1990 • Taux de mortalité après chirurgie = 3 à 30% selon séries 27% sur données IRAD Eagle, J Am Coll Cardiol 2000 • Taux de survie = 66% à 1 an, 46% à 5 ans, 37% à 15 ans • Complications : • Hémorragie, ischémie myocardique, insuffisance rénale, infarctus mésentérique, complications de la CEC

21. Place de la radiologie interventionnelle ?? • Indications : pas de consensus : dissection localisée, hématome disséquant, C-I à la chirurgie conventionnelle • Principe : obturation de la porte d’entrée par mise en place d’un stent aortique par voie fémorale +/- fenestration pour reperméabilisation d’un vrai chenal ou de collatérales comprimées de l’aorte Walker, J vasc Surg 1993 Slonim, J Vasc Surg 1996 • Limites : geste souvent long et difficile, devenir des stents ? (migration, malposition) • Intérêt encore mal évalué Eggbrecht, Cath Cardiovasc Inter 2006 Nienaber, J Cardiovasc Surg 2006

22. Conclusion • Présentations cliniques atypiques++ • Progrès du diagnostic avec l’ETO et la TDM • Urgence médico-chirurgicale des types A • Morbidité et mortalité élevée malgré les progrès diagnostics et thérapeutiques • L’avenir = développement des techniques endovasculaires ?

23. « TOUTE DOULEUR THORACIQUE INTENSE ET BRUTALE EST UNE DISSECTION AORTIQUE JUSQU’À PREUVE DU CONTRAIRE »