MALFORMACIONES TORÁCICAS EN EL NIÑO

1. MALFORMACIONES TORÁCICAS EN EL NIÑO SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DEL URUGUAY Viernes 29 de mayo de 2009 Clínica Quirúrgica Pediátrica - Facultad de MedicinaPROF. DR . RÚVER BERAZATEGUI Dres. Pacheco H, Giannini G,Kenny J, Anzíbar R.

2. Malformaciones torácicas en el niño Las malformaciones de la pared torácica comprenden un grupo muy heterogéneo de patologías, que presentan como factor etiológico alguna alteración en el desarrollo y/o la morfología de la caja torácica. En 1 de cada 400 personas aproximadamente tiene un desorden genético que causa un acelerado crecimiento de 4 o más cartílagos costales a cada lado extendiéndose entre el esternón y las costillas lateralmente. Donde el esternón puede protruir hacia adentro (excavatum), o hacia afuera (carinatum) . Existen marcadas diferencias anatómicas entre las diferentes malformaciones, así como en la magnitud de las consecuencias orgánicas y funcionales que provocan.

3. Malformaciones torácicas en el niño PECTUS EXCAVATUM

4. Malformaciones torácicas en el niño PECTUS CARINATUM

5. Malformaciones torácicas en el niño CATEGORIZACIÓN DE LAS DEFORMACIONES TORÁCICAS CONGÉNITAS ANTERIORES • ARTICULO ORIGINALAbordaje mínimamente invasivo de Nuss • para la corrección del pectus excavatum* • M. Martínez Ferro, C. Fraire, M. Rubio, N. Tamburri • Hospital de Pediatría J.P.Garrahan. Buenos Aires. ArgentinaCir Pediatr 2005; 18: 65-69 • 1. Pectus excavatum • 2. Pectus carinatum • 3. Syndrome de Poland • Defectos Esternales • Sindrome de Cantrell • Misceláneos • Ej: Desórdenes esqueléticos difusos en las • deformaciones torácicas • 1 . Distrofia torácica asfixiante ( Sindrome de Jeune). • 2. Displasia espóndilo- torácica ( Sindrome de Jarcho- • Levin ).

6. Malformaciones torácicas en el niño CLASIFICACION DE WILLITAL TIPO DISCRIPCIÓN 1 Pectus excavatum simétrico con una configuración del tórax normal. 2 Pectus excavatum asimétrico con una configuración del tórax normal. 3 Pectus excavatum simétrico con una configuración en plato del tórax. 4 Pectus excavatum simétrico con una configuración en plato del tórax. 5 Pectus carinatum simétrico con una configuración en plato del tórax. 6 Pectus carinatum asimétrico con una configuración en plato del tórax. 7 Pectus carinatum simétrico con una configuración en plato del tórax. 8 Pectus carinatum asimétrico con una configuración en plato del tórax. 9 Combinación de pectus excavatum y pectus carinatum 10 Aplasia/hioplasia de la pared torácica. 11 Defectos esternales

7. Malformaciones torácicas en el niño CLASIFICACIÓN DE ACASTELLO Tipo I CARTILAGINOSAS Tipo II COSTALES Tipo III CONDROCOSTALES Tipo IV ESTERNALES Tipo V CLAVÍCULO – ESCAPULARES Acastello E. Patología de la pared torácica en pediatría.pp 2-3 Edit.El Ateneo, Bs.As. Argentina, 2006

8. Malformaciones torácicas en el niño • Mayor tolerancia al ejercicio y refieren mejorías subjetivas. • Importantes afectación de su autoestima, debido a la alteración de la imagen corporal. • La adolescencia, un período fundamental en la construcción de la personalidad.

9. Malformaciones torácicas en el niño

10. Malformaciones torácicas en el niño Surgical Repair of Pectus Excavatum Markedly Improves Body Image and Perceived Ability for Physical Activity: Multicenter Study Robert E. Kelly, Jr, Thomas F. Cash, Robert C. Shamberger, Karen K. Mitchell, Robert B. Mellins, M. Louise Lawson, Keith Oldham, Richard G. Azizkhan, Andre V. Hebra, Donald Nuss, Michael J. Goretsky, Ronald J. Sharp, George W. Holcomb, III, Walton K. T. Shim, Stephen M. Megison, R. Lawrence Moss, Annie H. Fecteau, Paul M. Colombani, Traci Bagley, Amy Quinn and Alan B. Moskowitz Pediatrics 122;1218-1222; 2008.

11. Malformaciones torácicas en el niño CONCLUSIÓN: La cirugía del pectus excavatum ha mostrado una significativa mejora en las alteraciones de la imagen corporal y las limitaciones a la actividad física que experimentan estos pacientes. Estos hallazgos deben promover a los médicos a considerar las limitantes físicas y psicológicas que implica el pectus excavatum , como se haría con cualquier otra deformidad física que se sabe tiene consecuencias.

12. Malformaciones torácicas en el niño • En nuestro medio, sin embargo, y hasta no hace mucho, estas malformaciones eran minimizadas como un problema meramente cosmético • Los esfuerzos terapéuticos realizados no pasaban de experiencias puntuales y aisladas. Corrección quirúrgica del tórax en embudo. Brandolino M, Pomi J, Carriquiri G, et al.. Arch Pediatr Urug 61: 13-6.; 1990. Nuestra experiencia con la reparación quirúrgica del pectus excavatum en la infancia Pérez L, Brandolino M, Benedictti J, et al. Arch Pediatr Urug 76(2): 122-129; 2005.

14. Malformaciones torácicas en el niño Contribuía a esta postura el hecho de que el único tratamiento disponible, consistía en cirugías que implicaban resecciones de múltiples cartílagos costales bilaterales y de osteotomías esternales, en ocasiones múltiples. Dicho tratamiento era visto como muy invasivo y cruento tanto por la comunidad médica como por los pacientes y sus padres.

15. Malformaciones torácicas en el niño • Procedimiento mínimamente invasivo de TÉCNICA DE NUSS para el pectus excavatum. • SISTEMA COMPRESIVO DINAMICO Ortésis torácica compresiva para el pectus carinatum. • Otras técnicas para las otras malformaciones.

16. Malformaciones torácicas en el niño POLICLÍNICA DE TORAX • 2000 a 2007 • Experiencia enriquecedora • Grupo para el estudio y tratamiento de estas patologías. • Hincapié en las malformaciones torácicas. • Funciona 1er. y 2do. jueves de cada mes 12.30 hs. 2º piso policlínicas de referencia.

17. Malformaciones torácicas en el niño El objetivo planteado entonces fue desarrollar un equipo interdisciplinario que atendiera esta patología, en “el marco general de acción señalado por las autoridades gubernamentales, de priorizar una mejora en las condiciones de vida de la población infantil, desarrollando una atención de salud con fuerte énfasis preventivo y de promoción y con mayores niveles de accesibilidad” brindando tratamientos utilizados y aceptados mundialmente, menos agresivos que los previos, con niveles de excelencia y con resultados comparables a los obtenidos en los centros de mayor experiencia en el mundo.

18. Malformaciones torácicas en el niño • El grupo generó los espacios adecuados para la conformación de un equipo interdisciplinario. • Profundizó la formación de sus integrantes. • Apoyo del Hospital Garraham quienes supervisaron los primeros procedimientos. • Apoyo de la Dirección del Hospital del Niños.

19. Malformaciones torácicas en el niño • Hospital de Pediatría. Prof. Dr. Juan P. Garraham

20. MARZO 2005 DR. MARCELO MARTINEZ FERRO DR. CARLOS FRAIRE

21. Malformaciones torácicas en el niño ESCUELA MILITAR DE AERONÁUTICA Condiciones de ingreso Aptitudes psico-físicas exigibles a los candidatos a ingreso a la EMA Articulo 17 requisitos psico-físicos Punto d) Tórax son causas de no aptitud: • Disminución marcada de la elasticidad de la pared torácica. • La excursión respiratoria inferior a 5 cms. • El tórax infundibuliforme, en quilla, de zapatero, o cualquier otro defecto de la pared torácica que interfiera en la función respiratoria. • Todas las afecciones del mediastino. • Toda otra afección del tórax.

22. Malformaciones torácicas en el niño ESCUELA NAVAL Punto 6 – Requisitos médicos 6.4.4 Tórax. Son causa de NO APTITUD: 1. La disminución marcada de la elasticidad de la pared torácica. 2. El tórax infundibuliforme, en quilla, de zapatero o cualquier otro defecto de la pared torácica que interfiera la función respiratoria. 3. Todas las afecciones del mediastino. 4. Toda otra afección del tórax que perturbe cualquier función del mismo. 5. Para postulantes del sexo masculino: Circunferencia torácica inferior a 0,79 metros.

23. Malformaciones torácicas en el niño Me sorprende un poco la consulta en cuanto a estos requisitos de ingreso, creo que están orientados a una función de ALTA EXIGENCIA FISICA tanto por los diferentes habitáculos que puedan ocupar, como para soportar las altas presiones atmosféricas en caso de entrenamientos en aparatos (aviones o embarcaciones de  gran performance).Se me ocurre que por eso menciona las limitantes de tórax tanto en los tamaños como de eventuales secuelas de enfermedades anteriores. En suma: las encuentro lógicas si son específicamente para este tipo de función, no para otras actividades de menor exigencia.

24. Malformaciones torácicas en el niño No hay mucho que comentar. Son normativas que no sorprenden, ya que tienen la tónica general de muchos razonamientos y normas militares. En este caso, tal vez, con un importante desconocimiento sobre las implicancias de las malformaciones torácicas mencionadas. Seguramente es una norma antiquísima, que se repite año a año y llamado a llamado y quienes conocen de estos temas, o no se habían percatado de su existencia o consideraron que no valía la pena enfrentar la burocracia que supone cambiarla. Tal vez si los portadores de malformaciones torácicas tuviesen grupos de presión como los homosexuales esto cambiaría más fácilmente. Va un texto que me parece tiene bastante que ver.

25. Malformaciones torácicas en el niño La burocracia Sixto Martínez cumplió el servicio militar en un cuartel de Sevilla. En medio del patio de ese cuartel, había un banquito. Junto al banquito, un soldado hacía guardia. Nadie sabía por qué se hacía la guardia del banquito. La guardia se hacía porque se hacía, noche y día, todas las noches, todos los días, y de generación en generación los oficiales transmitían la orden y los soldados la obedecían. Nadie nunca dudó, nadie nunca preguntó. Si así se hacía, y siempre se había hecho, por algo sería. Y así siguió siendo hasta que alguien, no sé qué general o coronel, quiso conocer la orden original. Hubo que revolver a fondo los archivos. Y después de mucho hurgar, se supo. Hacía treinta y un años, dos meses y cuatro días, un oficial había mandado montar guardia junto al banquito, que estaba recién pintado, para que a nadie se le ocurriera sentarse sobre la pintura fresca. Eduardo Galeano - El libro de los abrazos, 1989.