DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA: Una patología proteiforme con resultados diversos.

1. DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA: Una patología proteiforme con resultados diversos. Alonzo I; Impallomeni I; Gonzalez J; Morena C; Monteiro A. SIMPOSIO MULTIDISCIPLINARIO SAUMB 2013 Caso1: 29 a. 5G 4PV 1 AE. Sin AP o AF. Control de 3ertrimestre. Crecimiento en P10. ILA 50. Riñon izquierdo >p95. Neonatal: RNV 2127 grs 36 semanas, IRA, fallece a las 18 horas en UCI. Anatomíapatológica: P.E.G. Displasia renal izquieda, hidronefrosisleveaderecha. Hipoplasiapulmonar, Enfisemainstersticial y mediastinal. El riñón Displásico Multiquistico (DMQ) pueden ser uni o bilateral. Su prevalencia es de 1 en 4300 recién nacidos vivos; el riñón izquierdo y el sexo masculino son afectados con más frecuencia. El riñón contralateral es portador de alguna anormalidad en 1/3 de los casos y asocia otras malformaciones en el 15 al 25% de los casos. Se recomienda la realización de cariotipo si estas están presentes o si la afectación es bilateral. El riñón DMQ es una forma severa de displasia renal que consiste en la presencia de quistes múltiples no comunicantes de diferentes tamaños esparcidos en el parénquima displásico. Las nefronasprimitivas llenas de orina son las unidades estructurales de los quistes. El riñón afectado se encuentra aumentado de tamaño, su forma es anormal, no es funcional y frecuentemente involuciona ante la ausencia de producción de orina. Esto lleva a una imagen similar a la agenesia renal. Está descripción se corresponde con los hallazgos ultrasonográficos. En casos complicados puede complementarse con RNM. Caso 2: 16 a. Primigesta. Sin A.P. o A.F. Control de de 3er trimestre. Crecimiento en P 50, ILA 30. Ambos riñones >p95, hiperecogénicos. Neonatal: 3245 grs. Apgar 7/10. Función renal normal al alta, en seguimiento. Los diagnósticos diferenciales son con patología obstructiva y formas de poliquistosis. Se recomienda conducta expectante, seguimiento con evaluación del riñón contralateral ya que los quistes pueden aumentar llamativamente. Vigilancia del líquido amniótico, por riesgo de oligoamnios. Pronostico es bueno si no existe daño del riñón contralateral. CONCLUSION: La displasia renal supone un desafíopara el equipo perinatal dada supresentaciónproteiforme y la disparidad en los resultadosperinatales . La dificultad de establecer un pronósticotantoporimagenología, comopor la ausencia de exámenescomplementariosútilesparaevaluar la función renal.