300 likes | 491 Views
MOLA VEZICULARA. CORIOEPITELIOMUL. MOLA VEZICULARA. Definitie: Este un ou patologic caracterizat prin degenerescenta hidropica a vilozitatilor placentare concomitent cu proliferarea trofoblastului.
E N D
MOLA VEZICULARA • Definitie:Este un ou patologic caracterizat prin degenerescenta hidropica a vilozitatilor placentare concomitent cu proliferarea trofoblastului. • In functie de caracteristicile morfologice,citogenetice si clinicopatologice, mola veziculara se clasifica in: • a)mola completa:degenerescenta hidropica a majoritatii vilozitatilor coriale,asociata cu un grad variabil de hiperplazie trofoblastica.Nu exista tesuturi embrionare sau fetale; • b)mola partiala:exista doua categorii de vilozitati coriale-normale si cu degenerescenta hidropica.Poate exista embrion sau fat
MOLA VEZICULARA • Incidenta: • in Europa si SUA frecventa este de 1 caz la 2000 de sarcini, iar in Japonia este de 1 caz la 500 de sarcini. • O crestere semnificativa a incidentei s-a observat la femeile cu varsta>40 de ani respectiv <20 de ani.
MOLA VEZICULARA • Etiologie: • Nu se cunoaste factorul determinant dar s-a demonstrat existenta unor factori favorizanti: • -varstele extreme ale perioadei fertile; • -varsta paterna >40 de ani; • -factorii sociali-mai frecventa la populatia de origine asiatica; • -factorii socio-economici-pauperitatea (regim hipoproteic); • -predispozitia personala sau familiala
MOLA VEZICULARA • Teoria Genetica • Prin determinari citogenetice s-a stabilit ca exista doua entitati clinico-patologice: • -mola completa clasica- diploida; • -mola partiala embrionata- triploida;
Anatomia patologica: • Mola veziculara completa: • Macroscopic: vilozitatile sunt transformate in vezicule pline cu lichid si au aspectul de “ciorchine de strugure”. • Dimensiunile veziculelor sunt variabile(1-30mm). • Greutatea totala a molei ajunge pana la 2-3kg. • In general, nu se evidentiaza resturi embrionare. • Uterul poate fi de dimensiuni corespunzatoare varstei gestationale sau mai mare. • Ovarele pot prezenta formatiuni chistice bilaterale care contin lichid citrin sau hemoragic (dezvoltarea lor se datoreaza stimularii cu hCG).
Anatomia patologica: • Microscopic: • -imbibitie edematoasa a stromei, cu degenerescenta hidropica a vilozitatilor coriale; • -disparitia axului conjunctivo-vascular; • -hiperplazia sincitio-trofoblastului;
Anatomia patologica: • Mola Partiala: • Macroscopic: Coexista vezicule de dimensiuni variabile cu portiuni ale placentei cu aspect aparent normal. • Sunt vizibile tesuturi embrionare sau fetale. • Microscopic:Exista grade diverse de degenerescenta hidropica concomitent cu vilozitati cu aparenta normala. • Hiperplazia trofoblastului intereseaza in special sincitio-trofoblastul.
Diagnosticul pozitiv • Diagnosticul clinic: • Sangerarea anormala in primul trimestru de sarcina este cel mai frecvent simptom intalnit,in aproximativ 90% dintre cazuri ( aspect de sange negricios sau rosu intens). • Semnele neuro-vegetative de sarcina sunt accentuate. • Greata si varsaturile apar la aproape 30% dintre femeile cu sarcina molara si au o intensitate crescuta. • Preeclampsia este considerata ca fiind patognomonica pentru mola hidatiforma (apare la 10% dintre paciente). • Simptomatologia caracteristica hipertiroidismului s-a constatat la 10 % dintre pacientele cu mola hidatiforma
Diagnosticul pozitiv • Examenul obiectiv evidentiaza o crestere disproportionata a dimensiuniilor uterului fata de varsta gestationala. • La jumatate dintre femeile cu sarcina molara se constata o crestere exagerata a uterului fata de varsta gestationala,dar la o treime dintre paciente uterul este mai mic. • Chisturile luteale multiple genereaza marirea ca volum a unuia sau a ambelor ovare. • La jumatate dintre femeile cu sarcina molara ambele ovare sunt marite si pot determina dureri intense in etajul abdominal inferior.
Diagnosticul pozitiv • Diagnosticul paraclinic: • Ecografia-aspectul ecografic in sarcina molara este caracteristic,ceea ce face din ecografie examenul de electie in cazul suspiciunii unei sarcini molare. • Aspectul continutului uterin este de formatiune cu ecogenitate neomogena, “fulgi de zapada”. • Se pot diagnostica (de asemenea) chisti luteinici ovarieni. • Nu se vizualizeaza embrioni sau fat
Diagnosticul pozitiv • Determinarea nivelului de hCG in ser sau urina- o caracteristica importanta a bolii trofoblastice gestationale este capacitatea de a produce niveluri crescute de hCG. • Cantitatea de hCG din ser sau din urina este proporionala cu numarul de celule tumorale • Sarcina normala se asociaza cu nivel beta-hCG<60.000mUI/ml in ser. • Sarcina molara se asociaza cu un nivel >100.000 mlUI/ml in ser,iar in urina valori>1.000.000 UI/24 de ore.
Diagnosticul pozitiv • Alte caracteristici secretorii ale bolii trofoblastice gestationale sunt:cresterea progesteronului, a 17-cetosteroizilor, scaderea estrogenilor si a lactogenului placentar. • Probele de coagulare-investigarea coagularii este obligatorie,alaturi de celelalte analize de laborator,din cauza riscului declansarii coagularii intravasculare diseminate.
Diagnosticul diferential • -Sarcina gemelara; • -Iminenta de avort; • -Insertia joasa a placentei; • -Retentia de ou mort; • -Sarcina asociata cu o tumora de ovar; • -Metroragii de alta cauza genitala ;
MOLA VEZICULARA • Evolutia: • Sarcina molara evolueaza catre avort. • In cazul unei sarcini cu mola partiala embrionata,sarcina ajunge la termen cu un nou-nascut normal sau cu malformatii.
Complicatii: • Imediate: • -disgravidia emetizanta; • -disgravidia tardiva necomplicata/complicata; • -polihidramniosul; • -hemoragia; • -perforatia; • Tardive: • -coriocarcinomul(2%).
Tratamentul curativ: • Evacuarea imediata a sarcinii • Daca pacienta este asimptomatica si diagnosticul s-a stabilit in urma unui examen clinic si paraclinic de rutina, interventia se practica la 24-48 de ore dupa completarea investigatiilor paraclinice. • Alte metodede evacuare a sarcinii molare sunt: histerotomia si histerectomia
MOLA VEZICULARA • Conduita se adopta in functie de rezultatele obtinute prin monitorizare: • negativarea testului imunologic de sarcina, cu toate celelalte investigatii in limite normale – continuarea monitorizarii si contraceptiei timp de 2 ani. • persistenta hCG semnifica una din urmatoarele circumstante: • -o noua sarcina (confirmare ecografica); • -mola invaziva; • -corioepiteliom
MOLA VEZICULARA • Monitorizarea cazului se face clinic si paraclinic timp de 2 ani dupa urmatoarea schema: • -controlul pulmonar-radiografia pulmonara se va repeta dupa evacuarea molei la 4 saptamani,apoi la un interval de trei luni, timp de un an. • -tomografia computerizata cerebrala; • -ecografia hepatica,uterina si ovariana; • -dozarea hCG: • -saptamanal pana la negativare; • -lunar in primul an; • -la trei luni in al doilea an. • Contraceptia hormonala timp de 2 ani pentru evitarea unei noi sarcini
CORIOEPITELIOMUL • Definitie:Este o tumora epiteliala maligna constituita din celule trofoblastice (sincitio- si citotrofoblastice) care poate avea origine gravidica sau teratomatoasa. • Este caracterizat de prezenta unor valori crescute ale beta-hCG-ului,metastazeza precoce pe cale sanguina la nivelul plamanilor,ficatului si creierului si este extrem de sensibil la agentii chimioterapeutici. • Frecventa este de 1 la 50.000 de sarcini.
CORIOEPITELIOMUL • Etiologie: • -in 50%din cazuri survine dupa o sarcina molara; • -in 30% din cazuri survine dupa un avort; • -in 20% din cazuri survine dupa o sarcina aparent normala (terminata prematur sau la termen); • -in 2% din cazuri survine dupa o sarcina ectopica;
CORIOEPITELIOMUL • Cazurile cu risc scazut respectiv cele cu risc crescut sunt clasificate in functie de o serie de factori: • -varsta pacientei si tipul de sarcina anterioara (mola,avort sau sarcina normala); • -timpul scurs de la ultima sarcina si diagnosticarea coriocarcinomului; • -nivelul beta-hCG-ului in ser si dimensiunile tumorii; • -numarul si localizarea metastazelor; • -raspunsul anterior la chimioterapie.
CORIOEPITELIOMUL • Anatomia patologica: • Macroscopic:leziune nodulara,friabila, cu diametrul de 0,5-5cm sau cu aspect polipoid cu sediul in cavitatea uterina;leziunea este de culoare rosie, cu arii necrotico-hemoragice. • Microscopic:proliferare atipica care afecteaza celulele epiteliului placentar si absenta consecutiva a vilozitatilor placentare.
CORIOEPITELIOMUL • Patogenia • Elementele epiteliale ale sincitio- si citotrofoblastului infiltreaza miometrul, erodeaza peretii vasculari si trec in circulatia generala determinand metastaze la distanta pe cale hematogena (pulmonare-80%,cerebrale-10%,hepatice-10%,vulvo-vaginale-30%).
CORIOEPITELIOMUL • Diagnosticul clinic pozitiv • Anamneza cuprinde date referitoare la o sarcina normala sau o sarcina molara in antecedente. • Primul simptom este reprezentat frecvent de hemoragii. • Examenul general pe aparate si sisteme poate evidentia aspecte patologice datorate metastazelor si toxicitatii tumorii. • La inspectia organelor genitale se pot evidentia metastaze vulvo-vaginale. • La examenul local se gaseste uterul de dimensiuni normale sau marit de volum,metroragie cu sange rosu.
CORIOEPITELIOMUL • Ecografia evidentiaza formatiunea din cavitatea uterina,bine vascularizata si eventuale metastaze hepatice. • Diagnosticul de laborator: • -testul imunologic de sarcina; • -dozarea beta-hCG;
CORIOEPITELIOMUL • Evolutia: • Fara tratament evolutia este spre metastaze hematogene (ficat,plamani,creier). • Cu tratament evolutia poate fi favorabila,inregistrandu-se cazuri de vindecare. • Prognosticul vital este rezervat,depinzand de malignitatea tumorii si de precocitatea/corectitudinea diagnosticului.
CORIOEPITELIOMUL • Conduita: • Tratamentul medicamentos necesita monitorizarea tabloului hematologic,a functiei hepatice si a celei renale. • Chimioterapia este considerata ca cea mai eficienta modalitate de tratament in majoritatea cazurilor deoarece tumora este chimiosensibila. • Cazurile cu risc scazut, fara metastaze beneficiaza de terapia cu Metotrexat. • Cazurile cu risc crescut,cu metastaze beneficiaza de polichimioterapie
CORIOEPITELIOMUL • Tratamentul chirurgical este indicat in urmatoarele cazuri: • -hemoragie importanta-se practica histerectomie de hemostaza. • -boala rezistenta la tratament si cu localizare tumorala limitata, in arii accesibile chirurgical. • -existenta altei patologii uterine sau ovariane asociate. • Monitorizarea evolutiei se face ca si in cazul molei veziculare,dar durata supravegherii este de 5 ani. • Determinarea beta-hCG: • -saptamanal pana la negativare; • -bilunar in urmatoarele 6 luni; • -lunar in urmatorii 2 ani; • -la 3 luni in al patrulea an; • -la 6 luni in al cincilea an.