Hepatoesplenomegalia

1. Hepatoesplenomegalia Serviço de Cirurgia Turma 1 | Grupo C André Bahute Anita Quintas Armindo Queza Pedro Silva

2. Fígado • “A maior glândula do corpo” • Funções hepáticas • Síntese proteica • Síntese lipídica • Funções metabólicas • Funções especiais

3. Fígado • Localização • Quadrante superior direito (prolongando-se para o quadrante superior esquerdo) • Anatomia de superfície: ocupa o hipocôndrio direito, epigastro e hipocôndrio esquerdo (até à linha mamilar) e está normalmente totalmente coberto pela caixa torácica.

4. Fígado • Dimensões • Tamanho • ♀: 8 -10 cm • ♂: 10 -12 cm • Peso • ♀: 1,2 -1,4 Kg • ♂: 1,4 -1,6 Kg • Num adulto normal o fígado constitui aproximadamente 2% do peso corporal.

5. Fígado • Superfícies • Diafragmática • Localizada superiormente • Relacionada com o diafragma • Visceral • Localizada posteroinferiormente • Relacionada com o estômago, duodeno, vesícula biliar, rim direito, glândula supra-renal direita, ângulo hepático do cólon e cólon transverso)

6. Fígado • Divisões • Anatómica clássica • Lobo direito • Lobo esquerdo • Anatómica segmentar • Funcional • Porção direita • Porção esquerda

7. Fígado

8. Fígado • Cada porção tem: • Suprimento sanguíneo • Artéria hepática • Veia porta • Drenagem venosa • Veias hepáticas • Drenagem biliar • Ductos hepáticos direito e esquerdo que formam o ducto hepático comum

9. Hepatomegalia • A hepatomegalia é o aumento do volume hepático. • O fígado aumentado apresenta um comprimento superior a 12 cm (ou 10 cm na ♀) na linha médio-clavicular direita e é geralmente palpável abaixo do rebordo costal direito.

10. Baço • Funções do baço • Depuração • Imunológica • Armazenamento de elementos celulares • Hematopoiese

11. Baço • Localização • Quadrante superior esquerdo • Anatomia de superfície: encontra-se no hipocôndrio esquerdo, posteriormente à 9ª, 10ª e 11ª costelas. O maior eixo é paralelo à 10ª costela e vai até à linha axilar anterior. • 10 a 15% da população apresenta baços acessórios.

12. Baço • Dimensões • Comprimento: 12-15 cm • Largura: 7-8 cm • Espessura: 2-3 cm • Peso: 100 a 150 g (variável com a idade e o sexo)

13. Baço • Relações • Anteriormente: fígado • Posteriormente: diafragma • Inferiormente: ângulo esplénico do cólon • Medialmente: rim esquerdo

14. Baço • Irrigação arterial • Artéria esplénica • Artérias gástrica curtas • Artéria gastroepiplóica esquerda • Drenagem venosa • Veia esplénica • Veias gástrica curtas • Veia gastroepiplóica esquerda

15. Esplenomegalia • A esplenomegalia é o aumento de volume do baço, com ou sem alteração da sua função. • Classificação de Adams (dependente do volume) • Aumento ligeiro: 1 a 2 cm • Aumento moderado: 3 a 7 cm • Aumento marcado: > 7 cm • Classificação segundo o peso • Esplenomegalia ligeira: < 500 g • Esplenomegalia moderada: 500 a 1000 g • Esplenomgalia maciça: > 1000 g

16. Etiologia

17. Doença Hepática • Hipertensão Portal • Cirrose • Colangite Esclerosante • Síndrome de Budd-Chiari

18. Hipertensão Portal • Pressão Venosa Portal normal : 7-10mmhg • Hipertensão Portal: > 10mmHg • Associada a 2 factores precipitantes: • Aumento da resistência ao fluxo veia porta (+ comum) • Aumento do volume de fluxo sanguíneo na veia porta

19. Causas Hipertensão Portal

20. Hipertensão Portal • 85% casos Hipertensão portal são devidos à Cirrose: • condiciona aumento da resistência por: • distorção das veias hepáticas por nódulos regenerativos • Fibrose do tecido perivascular à volta das veias hepáticos e sinusóides

21. Hipertensão Portal • Apresentação Clínica • Hemorragia de varizes gastro-esofágicas • Esplenomegalia com hiperesplenismo • Ascite • Encefalopatia hepática aguda ou crónica

22. Cirrose • Lesão crónica do fígado caracterizada por fibrose extensa, desorganização da arquitectura lobular e vascular e presença de nódulos de hepatócitos em regeneração • A deposição de colagéneo resulta da actividade fibroblástica aumentada assim como da regeneração subsequente à lesão hepatocelular e necrose

23. Cirrose • Etiologia • Cirrose alcoólica (70%) • Cirrose pós hepatite e criptogénica • Cirrose biliar primária e secundária • Cirrose metabólica, associada a factores genéticos e hereditariedade - (hemocromatose, doença de Wilson, deficiência da antitripsina alfa-1, doença de Gaucher) • Cirrose cardíaca (insuficiência cardíaca congestiva) • Cirrose associada a fármacos (amiodarona, contraceptivos orais, alcalóidedes da pirrolodizina, antineoplásicos).

24. Cirrose • Apresentação Clínica Variável: • Assintomática • Sintomas não específicos • Anorexia • Perda ponderal • Fadiga • Falência hepática • Encefalopatia hepática • Anasarca (edemas) • Discrasias hemorrágicas (anemia, leucopenias, trombocitopenia) • Falência orgânica (renal / respiratória)

25. Insuficiência cardíaca • Condição na qual o coração é incapaz de bombear sangue suficiente para os tecidos metabolizadores ou só o consegue fazer com uma pressão de enchimento muito alta.

26. Insuficiência cardíaca • Causada por várias etiologias • Doença das coronária • Hipertensão • Cardiomiopatia dilatada • Doença valvular • Doença coronária congénita • Estenose mitral • Cardiomiopatia restritiva • Doença pericárdica • (…)

27. Insuficiência cardíaca • Patofisiologia Insuficiência cardíaca congestiva ↓ Hipertensão venosa sistémica ↓ Congestão hepática ↓ Hepatomegalia ↓ “Cirrose cardíaca”

28. Insuficiência cardíaca • História clínica e exame físico • Hepatomegalia • Cardiomegalia • Ortopneia • Dispneia paroxística nocturna • Edema periférico • S3 • (…) • Tratamento • Dependente da etiologia

29. Colangite Esclerosante • Inflamação, fibrose obliterativa, dilatação dos ductos intra ou extra-hepáticos, de etiologia desconhecida • Diagnóstico por CPRE com visualização de estenoses múltiplas dos ductos biliares e dilatações pré-estenóticas • Manifestações Clínicas: icterícia gradual, prurido, colangite aguda • Associação com: colite ulcerosa (60%), tiroidite, fibrose retroperitoneal e mediastinica • Complicações: litíase vesicular, adenocarcinoma do ducto biliar

30. Síndrome de Budd-Chiari • Obstrução da drenagem venosa do fígado, por trombose de veia hepática (veias hepáticas, veias supra-hepáticas e veia cava inferior) • É mais comum nas mulheres e associa-se a uma variedade de estados de pró-trombóticos: • Síndromes mieloproliferativos (principal causa) • Policitemia vera • Hemoglobinúria nocturna paroxistica • Contraceptivos orais • Gravidez e período pós-parto • Neoplasias intra-abdominais (C. hepatocelular)

31. Síndrome de Budd Chiari • Manifestações clínicas: • dor no QSD, • ascite progressiva causada pela hipertensão portal • Hepatomegalia, falência hepática progressiva e icterícia TAC: hepatoesplenomegalia com proeminência do lobo caudado, ascite e trombose da veia cava inferior

32. Doenças Metabólicas • Esteatose • Doença de Wilson • Hemocromatose • Glicogenose • Doença de Gaucher

33. Esteatose • Acumulação anormal de gordura no interior das células parenquimatosas hepáticas • Principal factor etiológico >> Álcool • Aumento da síntese de ácidos gordos • Diminuição da utilização dos triglicerídeos • Diminuição da oxidação dos ácidos gordos • Bloqueio excreção lipoproteínas • Estimulação da lipólise Esteatose

34. Esteatose • Factores Metabólicos: • Álcool • Diabetes tipo II, Dislipidemias, Obesidade, Doença de Wilson Esteatose Esteato-hepatite Cirrose

35. Doença de Wilson • Distúrbio primário do metabolismo do cobre, localizado no fígado, leva à acumulação desse metal, inicialmente no hepatócito e posteriormente em diversos órgãos e tecidos, como o cérebro, córnea e rins. • Doença autossómica recessiva, por mutação do gene ATP7B, uma ATPase de membrana responsável pelo transporte do cobre diminuição marcada da excreção biliar de cobre, e consequente acumulação nos hepatócitos Diagnóstico • doseamento da ceruloplasmina(geralmente diminuída), a pesquisa de anéis de Kayser-Fleischer ( em torno do bordo externo da córnea), o doseamento do cobre urinário de 24h e a biópsia hepática.

36. Hemocromatose • Disfunção no armazenamento de ferro devido ao: aumento inapropriado da absorção intestinal de ferro e consequente deposição de quantidades excessivas deste metal nas células parenquimatosas de orgãos como o fígado, coração e pâncreas • Associada geneticamente ao locus HLA–A no cromossoma 6 • Manifestações Clínicas: Hepatomegalia, pigmentação da pele, esplenomegalia, artropatias, arritmias cardíacas, atrofia testicular

37. Glicogenoses • Doenças hereditárias na sua maioria autossómicas recessivas, derivadas de defeitos em enzimas ou proteínas transportadoras intervenientes no metabolismo do glicogénio contribuindo para a acumulação anormal de glicogénio nos tecidos particularmente fígado e músculo • Existem mais de 10 diferentes tipos, dependendo do defeito enzimático encontrado.

38. Doença de Gaucher • Doença autossómica recessiva caracterizada pela deficiência hereditária da enzima glucosidase, resultando na acumulação da substância tóxica, glucosilceramida, no fígado, baço e osso, e medula óssea • Manisfestações Clínicas: • Osteopenia, dor óssea e fracturas patológicas • Anemia, trombocitopenia e leucopenia • Esplenomegalia marcada e hepatomegalia

39. Neoplasias • Primárias • Benignas • Hemangiomas • Cistos • Hiperplasia Nodular Focal • Adenoma Hepático

40. Neoplasias • Malignas • Hepatocarcinoma • Colangiocarcinoma • Secundárias • Metástases Hepáticas

41. Hemangiomas • Tumor benigno mais comum do fígado • 75% dos doentes sexo feminino, e os ACO são factor de risco • Podem ser 2 tipos: cavernosos e capilares • Podem crescer atingindo grandes dimensões (Hemangiomas gigantes) capazes de causar dor abdominal e massa palpável • Complicações raras: choque hemorrágico por ruptura espontânea, síndrome de Kasabach associado a trombocitopenia e coagulopatia de consumo, shunts arteriovenosos

42. Cistos • Lesões de parede fina, fracamente celular e fibrosa preenchidas por líquido claro • Cistos hepáticos simples (+ comuns) são assintomáticos • Cistos grandes ocasionais podem dar massa ou desconforto abdominal • Cistos solitários revestidos por epitélio cúbico simples – Cistoadenomas – recessão cirúrgica por serem pré-malignos

43. Hiperplasia Nodular Focal • Lesão benigna sem potencial maligno, apresentando-se como uma massa bem delimitada, firme e subcapsular, com cerca de 2-3cm diâmetro, lobulada por septos fibrosos que confluem para uma cicatriz central • 2º tumor benigno mais frequente do fígado, sendo mais comum nas mulheres em idade fértil • Maioria dos doentes assintomáticos ou com desconforto no QSD, podendo-se desenvolver hipertensão portal • Recessão cirúrgica quando sintomáticos

44. Adenoma Hepático • Ocorre predominantemente nas mulheres e está fortemente associado ao uso de contraceptivos orais • Apresenta-se como uma massa homogénea encapsulada de origem epitelial, normalmente com hemorragia intra-tumoral e necrose central • Recessão cirúrgica por risco de transformação maligna e de hemorragia espontânea Adenoma hepático Displasia celular Hepatocarcinoma

45. Hepatocarcinoma • Com origem nos hepatócitos constitui 80% das neoplasias primárias do fígado • Factores etiológicos • Hepatite crónica B e C (principal factor) • Cirrose • Anflotoxinas (metabolitos fúngicos)

46. Hepatocarcinoma

47. Hepatocarcinoma Carcinoma hepatocelular fibrolamelar – dx diferenial com HNF, sem associação com cirrose ou hepatite B, atinge grupo etário jovem (25 anos)

48. Hepatocarcinoma - Diagnóstico • Imagiologia • TAC, Ecografia, RMN Detecção 80% casos • Angiografia • Biópsia hepática percutânea e aspirativa • Marcador Tumoral Específico de Hepatocarcinoma Alfa-fetoproteína↑

49. Colangiocarcinoma Aspecto do colangiocarcinoma a obstruir as vias biliares ( setas ) - colangiografia endoscópica. • 15% das neoplasias primárias hepáticas • 3♂/1♀ entre os 70-80 anos • Com origem nas células epiteliais, 95% são adenocarcinomas bem diferenciados • Associação com colangite esclerosante primária, litíase vias bilares, colite ulcerosa e infecção com verme Clonorchis sinensis • Ascite e esplenomegalia indicam invasão da veia porta - mau prognóstico Icterícia Colestática - Icterícia - Acolia e colúria - Prurido - Dor abdominal - Emagrecimento Crescimento silencioso Obstrução canais biliares

50. Tratamento Carcinoma Hepático Primário • Hepatectomia parcial • Transplante hepático • Ablação por radiofrequência • Quimioembolização arterial