Raquitismo

1. Raquitismo

2. Definição / Classificação DEFINIÇÃO: Doença metabólica caracterizada por deficiente MINERALIZAÇÃO do tecido ósseo. 2) CLASSIFICAÇÃO: *RAQUITISMO CARENCIAL : def. de vit. D / cálcio e fósforo *RAQUITISMO SECUNDÁRIO A TUBULOPATIAS RENAIS Com depleção de fosfato *RAQUITISMO ASSOCIADO A MÁ ABSORÇÃO INTESTI- NAL *RAQUITISMO SECUNDÁRIO A DISTÚRBIOS DO META- BOLISMO DA VITAMINA D

3. Anatomia da placa de crescimento Fise normal: é uma estrutura constituída de tecido fibroso, cartilaginoso e ósseo. Apresenta em sua superfície pequenas protuberâncias denominadas processos mamilares. Histiologicamente 4 camadas com aumento progressivo do número e do tamanho das células cartilaginosas, bem como arranjo colunar à medida que se aproxima do lado metafisário: Repouso ou germinativa: situa-se adjacente à epífise, com poucos condrócitos; Proliferativa: os condrócitos apresentam-se achatados e começam a organizar-se em colunas; Hipertrófica: região onde os condrócitos sofrem aumento de tamanho e vacuolização progressiva, sendo que as células mais próximas à metáfise tornam-se inviáveis, com concomitante calcificação da matriz adjacente; e Transição entre a placa de crescimento e a metáfise: zonas de osso esponjoso primária e secundária, existindo nesta sede algumas barras de cartilagem as quais se encontram parcial ou totalmente calcificadas, ocorre a predominância de osteoblastos com deposição de tecido osteóide, tecido ósseo produzido por ossificação endocondral

4. Fisiopatologia A atividade e a produção da matriz óssea ocorrem normalmente, entretanto há uma deficiência de mineralização do tecido osteóide e também da matriz cartilaginosa pré óssea, ao nível da zona de calcificação provisória. As vitaminas D também chamadas de calciferóis tem papel fundamental na concentração de cálcio e fosfato no líquido extracelular. VITAMINA D : 2 formas ativas: D2 – vegetal – ergosterol - ( óleo de fígado de peixe), D3 presente na derme, epiderme – ativação via raios U.V.: 7-deidrocolesterol I – rad. U.V. Pré- vitamina D3 I- estabilização térmica Vit. D3 ( Colecalciferol )

5. Após ocorre 2 etapas de Hiroxilação: 1 no Fígado: COLECALCIFEROL Fígado hidroxilação do carbono 25 (pode ocorrer no intestino e nos rins), formando o 25 hidroxicolecalciferol Segunda etapa no RIM: 25-Hidroxicolecalciferol RIM atrvés da atividade do PTH e baixa [ ] de fósforo no sangue 1,25 Diidroxicolecalciferol ou 1,25 Dioidroxivitamina D ou 1,25 (OH)2D – forma ativa da vit D.e atua pincipalmente nos OSSOS e RIM. A falta de vit D promove uma diminuição de cálcio plasmatico e deficiência da mineralização óssea prejudicando o crescimento (crianças) e metabolismo ósseo ( adultos ). Deve-se ter em mente que a matriz orgânica NÃO é afetada com a falta de mineralização óssea.

6. Clínica Irritabilidade / apatia; Achatamento do crânio; Alargamento da porção cartilaginosa das suturas do crânio; Dentinogênese retardada e/ou defeituosa; Articulações costocondrais proeminentes (Rosário raquítico); Indentação das últimas costelas na região do diafragma (Sulcos de Harrison); Pectus carinatum; Infecções respiratórias freqüentes; Distenção abdominal; Fraqueza muscular; Frouxidão ligamentar; Encurvamento dos ossos longos, podendo levar a deformidade do úmero e do antebraço (coxa vara, joelho valgo e joelho varo)

7. Cifoescoliose; Baixa estatura, secundária às deformidades ósseas Cotovelos punho joelhos e tornozelos, mostram-se alargados ao exame físico Sinal de hipocalcemia (Sinal de Chvostek e Trousseau)

8. Radiologia Região cortical dos ossos mostra-se adelgaçada e com áreas de reabsorção; Trabeculado ósseo diminuído e com distribuição irregular; Aumento da espessura da placa de crescimento pela ausência da zona de calcificação provisória; Aspecto de taça na região de transição entre a metáfise e a fise, exibindo alargamento; Alterações mais intensas nas regiões de maior crescimento ósseo; Linhas de Looser ou Pseudofraturas de Milkman, apresentam-se no lado côncavo dos ossos longos do colo femoral, nas costelas, nos ramos ísquiopúbicos e na borda axilar da escápula, são linhas radiotransparentes de orientação transversal ao longo do eixo ósseo. São zonas de acúmulo de matriz osteóide não calcificada

9. Bioquímica plasmática e urina Cálcio plasmático normal ou discretamente diminuído; Fósforo está diminuído exceto na insuficiência glomerular renal; FA aumentada; Excreção urinária de cálcio esta diminuída exceto no caso de raquitismo hipercalciúrico

11. Tratamento / Diagnóstico diferencial Carencial: 2 a 5000 UI Vit. D durante 6 a 10 semanas; Osteodistrofia renal: 100 a 200.000UI /dia, quando FA diminuir e o quadro radiográfico mostrar sinais de cura a dose deve ser reajustada para 50.000 UI três vezes por semana; Secundário a Insuficiência tubular renal: altas doses de vit D 50 a 500.000UI/dia, com o objetivo de aumentar o nível plasmático de fosfato, entretanto deve-se manter a excreção urinária de cálcio abaixo de 6 mg/dia e a calcemia abaixo de 10,6mg/100ml (risco de intoxicação por vit D). As deformidades dos MMII podem ser tratadas com órteses; osteotomia corretiva nos casos de instabilidade do joelho em concomitância com dor, deve-se interromper o uso da vit D seis semanas antes da cirurgia. Diagnóstico diferencial: *OSTEOGÊNESIS IMPERFEITA *ESCORBUTO *DISCONDROPLASIAS

17. Escorbuto DEFINIÇÃO: Doença osteometabólica de carência nutrici- Onal, onde ocorre uma deficiência de vitamina C ( ácido Ascórbico ) na dieta normal. *Há uma interfêrencia na hidroxilação da LISINA E PROLINA *Ocorre deficiência da quantidade e qualidade do colágeno *Vit. C é encontrada em frutas e hortaliças verdes, e inativada pela exposição solar / ar / aquecimento e alcalinização

18. Clínica Crianças: Irritabilidade, hiperestesia e hipotonia muscular, principalmente dos MMII obrigando o paciente a ficar com as articulações fletidas. Febre e hemorragias gengivais são mto freqüentes, bem como do subcutâneo. A sintomatologia aparece dos seis aos nove meses de idade (Lopresti, 1964); Dor osteoarticular acompanha toda a fase aguda da doença; Aumento do diâmetro dos membros e das articulações decorrentes dos hematomas

19. *Em adultos predomina formas hemorrágicas e crianças as Alterações ósseas ( ocorre deposição cálcica normal em Substrato deficiente – o colágeno. *A doença deve ser suspeitada em crianças entre 6m – 2 anos cujo apresentam dor a manipulação dos membros ppte os Inferiores, incapacidade motora ( def. ao sentar ) *os sinais mais importantes são o rosário costal, pétequias, Púrpuras e equimoses, hemorragias gengivais e anemia.O Paciente toma posição de rã ou batráquio ( posição de maior Conforto).

20. Características Laboratoriais e Radiográficas Nível de ácido ascórbico abaixo de 0,2mg/100ml identifica o déficit vitamínico, porém a sintomatologia pode aparecer após 3 meses; Linha branca de Frankel linha metafisária densa contrastante com osteopenia generalizada; Osteoporose lembra vidro esmerilhado; Esporões laterais (esporões de Pelkan); Fragilidade capilar resulta em hemorragias formando uma imagem fantasma que envolve o osso afetado em decorrência de hemorragias superiosteais.

21. Tratamento e diagnóstico diferencial Diagnóstico diferencial *POLIOMIELITE *RAQUITISMO *SÍNDROME DA CRIANÇA ESPANCADA TRATAMENTO : *Administração de vit C na forma de alimentos ou medicamentos ( 300-400mg / dia ) até a cura radiográfica Que leva de 3-4 semanas, após profilaxia ( 50mg / dia ).