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Angeborene Herzfehler

Leo
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Angeborene Herzfehler

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Presentation Transcript

    1. Nieren und ableitende Harnwege

    5. Nierenagenesie

    6. Wenn einseitig: oft schwer erkennbar cave Beckenniere, gekreuzte Ektopie Sicht schlecht (wenig FW > 16. SSWoche, fet Haltung) ... Farb- / Power- Doppler Vag Sono Differentialdiagnose hochgradige Retardierung, PROM, Multicyst. Nieren Nierenagenesie - Sono

    8. Nieren hyperechogen, vergrößert 1) Multiple Fehlbildungen / Syndrome Meckel-Gruber, Ivemark, Bardet-Biedl, Joubert, Beckwith-Wiedemann, Jeune, Trisomie 13 2) Isoliert (= nur Nieren), vererbt ARPKD, ADPKD, Renal tubular dysgenesis, congen. Nephrot Syndrom 3) Stoffwechselanomalien Smith-Lemli-Opitz, Zellweger, ...

    9. Niere/n größer Polyzystische Nieren Infantiler Typ (Adulter Typ) Multizystische Nieren

    10. Exakte Klassifikation schwierig: Bilateral? Symmetrisch? H-Blase? Fruchtwasser? Nieren, Leber, weitere Malformationen: Skelett, ZNS, Dysmorphie, Retardierung (Syndrome?) Familienanamnese Maternale Nieren schallen ... Nephrologe Genetiker/innen Polyzystische Nieren

    11. Polyzystische Nieren Erkennbar ab 22. SSWoche Bestätigung viel später, da Nephrogenese ca. i. d. 34 SSWoche abgeschlossen ist. In 70% exakte Diagnose postnatal. PD: Hohes Risiko f. falsch-positiv.

    12. Autos. REZESSIV 1:40.000 (Potter I) Nieren bilateral stark vergrößert, echogen Nieren werden größer! 1/3 erst in 2. SS Hälfte! Oft Oligohydramnion Schwerwiegend, 30% sterben neonatal 20-45% bis 15. Ljahr im Endstadium (10-90% der Tubuli betroffen) Histo Zysten Sammeltubuli Zystenanteil variabel Autos. DOMINANT 1:1.000 (Potter III) Nieren bilateral stark vergrößert, echogen Beginn 2./3. Trimester Fruchtwasser oB.!! Große Variabilität intrafamiliär Histo Zysten überall, Zahl steigt

    13. „Infantil Polyzystische Nieren“ Potter 1; IPKD AR autosomal rezessiv, Chromosom 6p 25% Wiederholungsrisiko Kortico-medullär „verwaschen“ Zahlreiche kortikale + tubuläre Zysten - echogene, deutlich vergrößerte Nieren Ev. erst in der 24. SSWoche zu sehen, oft Oligohydramnion, Progredienz

    22. Praevalenz, wieviel erkannt Hydronephrose mäßig- u. mittelgradig Inzidenz 4% Pränatale Diagnose:

    28. Isolierte, geringgrad. Hydronephrose Informationsgespräch Definition 4 / 5 / 7 mm - teens/twens/thirts Inzidenz 4%; 40% signifikante Pathologie, 4% OP (cave > 10mm, Zusatzkriterien, Progression) Wirklich isoliert? (Ureterocele, Zysten, Harnblase, ...) Wiederhole Untersuchung Aneuploidie-Risiko ... nein

    30. Ureterabgangsstenose 80% einseitig Sono: Hydronephrose, Blase unauffällig, Ureteren nicht sichtbar. a/p Durchmesser, Kelche erweitert ? Parenchym schmäler ? Selten urinöser Aszites, Urinom Therapie und Abklärung post partum

    33. Megazystis

    36. Feto-Amniale Shuntanlagen – Erfahrung in 6 Zentren Blaicher W. et al. US Med 2005;26:134-141 15 x vesico-amnioter Shunt ca. 5 mit rel. gutem Verlauf Abhängig von richtiger Indikation, keine technischen Komplikationen keine spätere Komplikation

    41. Fragen Wie sicher ist Diagnose ? Prognose ? Prognose schlechter, wenn pränatal ausgeprägt. Von welcher Seite vererbt ? Ist ein Elternteil Träger oder krank ? Bereits geborenes Kind betroffen ? Intrafamiliäre Variabilität ? Weitere Schwangerschaften ?

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