Reumatismi articolari infiammatori

1. Reumatismi articolari infiammatori ARTRITE REUMATOIDE

2. BE, femmina, 29 anni • Attività lavorativa: operaia. • Anamnesi patologica remota: negativa. • Anamnesi patologica prossima: • Tre mesi fa comparsa di dolori a mani e polsi inizialmente attribuiti alla attività lavorativa. • I dolori si sono accentuati molto rapidamente fino a rendere difficoltose le normali attività del vivere quotidiano. • In particolare sta male la notte e la mattina. Riferisce di avere grosse difficoltà e dolore a risveglio. Forse i dolori si attenuano leggermente intorno alle 2 del pomeriggio. • Ha assunto FANS con lieve miglioramento. • Comparsa di tumefazione delle articolazioni dolenti.

3. Valutazione ambulatoriale • Esame obiettivo articolare: • Tumefazione a carico di polsi, articolazioni metacarpofalangee, articolazioni interfalangee prossimali. • Dolore alla palpazione e mobilizzazione delle articolazioni sopramenzionate ma anche delle caviglie (dove non sono evidenti segni di infiammazione). • Esami ematochimici: • Aumento degli indici aspecifici della infiammazione, VES e PCR. • Positività di autoanticorpi: fattore reumatoide e anticorpi anti-peptidi citrullinati. • Esami strumentali: • Radiografia standard di mani e polsi: tumefazione delle parti molli articolazioni interfalangee prossimali, osteoporosi iuxta-articolare • Ecografia di mani e polsi: evidenza di SINOVITE.

4. Diagnosi? • La paziente ha una ARTRITE REUMATOIDE • La artrite reumatoide è un reumatismo articolare infiammatorio caratterizzato dalla presenza di una sinovite simmetrica, erosiva che interessa le articolazioni diartrodiali

5. CF, femmina, 49 anni • Anamnesi patologica remota: negativa. • Anamnesi reumatologica: è affetta da artrite reumatoide da cinque anni. La malattia è insorta con artrite a mani e polsi, rigidità mattutina e impotenza funzionale. Ha fatto terapia con miglioramento delle manifestazioni articolari anche se ha presentato brevi periodi di riacutizzazione trattati con piccole modifiche della terapia. • Tuttavia negli anni non è mai stata completamente senza dolore ma ha ritenuto la situazione accettabile. • Ha comunque modificato le attività del vivere quotidiano, ha un aiuto a casa.

6. Situazione attuale • Rigidità mattutina della durata di circa 20 minuti. • Tumefazione dei polsi, dolore a carico delle articolazioni metacarpofalangee, interfalangee prossimali. • Esami ematochimici: indici di flogosi nella norma. • Esami strumentali: • Radiografia standard mani e polsi: presenza di erosioni marginali a carico delle articolazioni interfalangee prossimali • Ecografia di mani e polsi: presenza di modesta sinovite, non segnale power doppler. Presenza di erosioni

8. Evoluzione del danno articolare nella AR: polsi Fig. A: Articolazioni normali (3/1989);Fig. B: Tumefazione dei tessuti molli e riduzione degli spazi articolari (11/1990);Fig. C: Numerose piccole erosioni e chiaro restringimento degli spazi articolari (3/1992);Fig. D: Erosioni multiple con marcata riduzione degli spazi articolari (11/1993);Fig. E: Erosioni multiple con alterazioni distruttive. Rimangono piccole parti delle superfici articolari (1/1995);Fig. F: Completa distruzione delle superfici articolari prossimali e distali (6/1996).

9. AB, femmina, 65 anni • Anamnesi patologica remota: ARTRITE REUMATOIDE da 25 anni. • Nel corso degli anni ha assunto terapia con scarso controllo della artrite • Attualmente: lamenta rigidità a mani e polsi di breve durata; limitazione funzionale. Limitazione dei movimenti di flesso-estensione del polso • Esame obiettivo: • Tumefazione dei polsi • Ipotrofia dei mm interossei • Deviazione ulnare del carpo • Deformità a collo di cigno di 2-3-4 dito mano destra e sinistra; pollice a Z bilaterale

10. AR avanzata delle mani • Sinovite cronica di polsi e dita • Sublussazione volare e deviazione ulnare del carpo • Deformità a collo di cigno (particolarmente evidenti a carico del 5 dito della mano sinistra) • Marcata ipotrofia muscolare derivante dalla lunga durata della malattia

12. Quali manifestazioni “caratterizzanti”? • Presenza dei segni della infiammazione: dolore, rossore, calore, tumefazione, functio lesa. • Dolore articolare di tipo INFIAMMATORIO (maggiore al mattino dopo il riposo). • Manifestazioni cliniche persistenti e ADDITIVE. • Possibile sviluppo di deformità. • Limitazioni funzionali e allo svolgimento delle normali attività del vivere quotidiano.

13. ARTRITE REUMATOIDE

14. Reumatismi infiammatori 1. Artrite reumatoide e varianti, Spondiloartriti e artriti sieronegative 2. Cronici dell’infanzia 3. Transitori o ricorrenti Osteoartrosi e altre forme degenerative 1.Osteoartrosi primaria 2.Osteoartrosi secondaria 3.Degenerazione disco intervertebrale 4. Artropatia iperostosante dismetabolica 5.Artropatia acromegalica 6. Condromalacia della rotula La classificazione delle malattie reumatiche Connettiviti 1. Lupus eritematoso 2. Sclerodermia 3. Polimiosite/dermatomiosite 4. Sindrome di Sjögren 5. Fascite diffusa 6. Sindromi overlap 7. Vasculiti 8. Polimialgia reumatica 9. Panniculite ricorrente 10. Policondrite ricorrente Sindromi neurologiche e neurovascolari 1.Neuropatie da compressione 2. Sindromi algodistrofiche 3. Artropatie neurogene Malattie dell’osso 1. Osteoporosi 2. Osteomalacia 3. Malattia di Paget 4. Osteite condensante di ileo/ pube 5. Osteonecrosi asettiche 6. Osteiti infettive e tossiche Artropatie da alterazioni metaboliche 1. Artriti da microcristalli 2. Artropatie da deposito Neoplasie e sindromi paraneoplastiche 1. Neoplasie delle articolazioni 2. Sinovite villonodulare 3. Sindromi paraneoplastiche Artriti da agenti infettivi 1. Artriti infettive 2. Artriti reattive

15. Artrite reumatoide • Malattia sistemica, cronica, a patogenesi autoimmune e ad eziologia sconosciuta • Caratterizzata da una sinovite simmetrica, erosiva a carico delle articolazioni diartrodiali • Può avere manifestazioni extra-articolari ed interessare: apparato cardiovascolare, polmonare, renale, sistema nervoso periferico, cute ed occhi

16. M:F 1:4 Incidenza 2-4 casi/10,000 Prevalenza 0.3-2/100 Picco di età 40-60 anni Epidemiologia

17. La Artrite reumatoide Prof. S. Bombardieri Epidemiologia Confronto AR e patologie socialmente piene di impatto Prevalenza nella popolazione % n° pts Cirrosi epatica 0.6 360.000 Cirrosi HCV 0.33 200.000 Epatocarcinoma 0.033 20.000 Carcinoma mammella 0.5 300.000 Scompenso cardiaco 0.66 400.000 ARTRITE REUMATOIDE 0.3 160.000 IMM. CLIN. REUMATOL.

18. Eziologia • Sconosciuta • Fattori genetici. Forte associazione con antigeni del complesso maggiore di istocompatibilità di classe II: • HLA-DR4 - Nord Europei e Americani • HLA-DR1 - Italiani, Ebrei Israeliani, Ispanici • HLA-DR14 - Indiani Yakima • Fattori ambientali. Virus?

19. Anatomia patologica • Sinovite, marker della malattia • Il tessuto appare edematoso, con pliche e villi • Iperplasia intimale • Infiltrato massivo di linfociti T, B e macrofagi nella subintima • Aumentato numero di vasi sanguigni

20. Panno sinoviale • Con il progredire della malattia il tessuto sinoviale mostra le caratteristiche di una iperplasia villosa con digitazioni che possono raggiungere i 2.5 cm di altezza, si forma il cosiddetto PANNO SINOVIALE • I fenomeni proliferativi sono più marcati a livello del punto di passaggio tra membrana sinoviale, osso subcondrale e cartilagine articolare. • Da questa sede il panno sinoviale invade l’osso subcondrale e la cartilagine articolare

21. Il tessuto sinoviale • Riveste lo spazio articolare delle articolazioni diartrodiali • Intima. Parte superficiale di cellule (macrofagi e fibroblasti) e matrice specializzata. Normalmente di spessore modesto • Subintima. Relativamente acellulare, contiene scarsi fibroblasti e vasi sanguigni. • Matrice sinoviale: collagene, fibronectina, laminina, acido ialuronico • Una fitta rete vascolare è presente sotto la superficie sinoviale

22. Funzioni del tessuto sinoviale • Mantenimento di una superficie non aderente, per consentire il movimento • Controllo del volume e della composizione del liquido sinoviale • Lubrificazione della cartilagine e nutrimento dei sottostanti condrociti

23. Il liquido sinoviale • Tessuto connettivo avascolare, ipocellulato • Trasudato del plasma contenente ialuronati prodotto dai sinoviociti. Il contenuto in proteine è di circa 1.3 g/dl (20% del plasma) • In corso di patologia la quantità di liquido sinoviale aumenta e può essere aspirata ed analizzata • I cambiamenti nella composizione di tale liquido possono dare preziose indicazioni relative al processo patologico in corso

24. Esame del liquido sinoviale • Aspetto: • Colore: paglierino • Trasparenza: limpido • Viscosità • Contacellule • Esamemicroscopico • cristalli • es. batterioscopico • Analisibatteriologiche

25. Articolazione normale Artrite reumatoide

26. Decorso clinico • La AR può essere distinta in precoce, progressiva o tardiva • L’esordio può essere acuto, graduale o insidioso • Il decorso può essere autolimitantesi, episodico o progressivo

27. Impegno articolare • Tipicamente simmetrico • Rigidità mattutina • Tumefazione articolare con limitazione dei movimenti • Il coinvolgimento della colonna cervicale può portare ad una sublussazione della articolazione atlanto-assiale

28. Sinartrosi Ossa del cranio I capi articolari sono uniti da sottile tessuto fibroso Il movimento non è possibile ma è possibile l’accrescimento delle ossa Quando la crescita del cranio termina, le articolazioni sinartrosiche non hanno più alcun ruolo e pertanto si chiudono Anfiartrosi Gabbia toracica, sinfisi pubica, articolazioni sacroiliache, dischi intervertebrali I capi articolari sono uniti da tessuto fibrocartilagineo flessibile Diartrosi Tipo più comune Articolazioni mobili Poiché tali articolazioni hanno una membrana e sinoviale e contengono liquido sinoviale, esse vengono definite articolazioni sinoviali Classificazione delle articolazioni

29. Articolazioni interessate con maggiore frequenza

30. Manifestazioni articolari • Reversibili: i segni e sintomi sono reversibili e correlati alla sinovite • Irreversibili: sono il risultato del danno articolare irreversibile • Il danno strutturale inizia precocemente, di solito nel primo anno di malattia

31. Sviluppo di deformità articolari • Immobilizzazione delle articolazioni: dovuta al dolore e porta alla perdita del movimento • Spasmo ed accorciamento dei muscoli che attraversamo zone infiammate • Distruzione di osso e cartilagine: superfici articolari incongrue, fusioni ossee • Lassità dei legamenti che causa instabilità articolare e sublussazioni • Alterata funzione dei tendini: inspessimento flogistico o rottura

32. Progressione della malattia • Il danno articolare viene valutato clinicamente e radiologicamente • Le alterazioni più comuni associate al danno articolare sono riduzione del movimento, instabilità, sublussazioni • Malattia precoce: assenza di erosioni • Malattia progressiva: periartrite persistente, VES elevata, erosioni precoci • Malattia tardiva: danno articolare

33. Tempo % con erosioni Fonti <3 mesi 26 Harrison et al. AR 2000 1 anno 62 Proudman. AR;2000. 2 anni 75 van der Heijde. BrJR; 1995. 2 anni 77 Boers et al. Lancet; 1997. 2 anni 68 Peltomaa et al. JR; 2000. AR – insorgenza precoce delle erosioni * * A 2 anni, 73% ± 5% pazienti con erosioni.

34. Mano • Polsi, articolazioni metacarpofalangee e interfalangee prossimali; le articolazioni interfalangee distali sono risparmiate • Deviazione ulnare delle articolazioni MCF • Deformità en boutonniere: flessione IPF, iperestensione IFD • Deformità a collo di cigno: flessione MCF, iperestensione delle IFP, flessione IFD • Sindromi da compressione di nervi periferici: s del tunnel carpale • Rotture tendinee

37. Mano reumatoide

38. Lieve simmetrica Artrite mutilante Sinovite proliferativa Deformità post-infiammatorie Spettro AR

39. Artrite reumatoide

40. Artrite reumatoide

41. Artrite reumatoide

42. Piede e caviglie • Poiché si tratta di articolazioni che sopportano il peso e quindi il loro impegno causa disfunzione e dolore maggiori rispetto all’impegno delle estremità superiori • Possibile sviluppo di deformità con sublussazione delle articolazioni metatarsofalangee • Pronazione ed eversione del piede • Possibili neuropatie da compressione

43. Deformità del piede

44. Ginocchio • Presenza di tumefazione e versamento, di solito ben evidenziabili all’esame obiettivo • Possibile erniazione posteriore della capsula articolare con formazione di cisti di Baker

45. Spalle • La presenza di versamento spesso non oè rilevabile con l’esame obiettivo • Spesso è presente solo riduzione del movimento per limitare il dolore • Tale atteggiamento può causare la “sindrome da spalla congelata” • Fisioterapia!

46. Anche • Coinvolte frequentemente (50%) • all’inizio tale impegno non è evidente ed è difficile evidenziare la presenza di segni di flogosi • I problemi iniziali consistono nella comparsa di difficoltà nel mettere scarpe e calzini • Successivamente compare dolore e limitazione funzionale • Il quadro può progredire molto rapidamente e rendere necessaria la protesi

47. Articolazione coxofemorale Notare la presenza di erosioni ossee

48. Gomito • La sinovite è evidente alla palpazione • Si sviluppano deformità in flessione • Il nervo ulnare può venire compresso con la comparsa di parestesie a carico del 4-5 dito della mano

49. Colonna cervicale • Coinvolta frequentemente • Rigidità del collo con limitazione dei movimenti • La tenosinovite del legamento trasverso di C1 che stabilizza il processo odontoide di C2, può causare una grave instabilità C1-C2 (sublussazione della articolazione atlanto-assiale) • Si può sviluppare un danno midollare

50. Articolazione atlanto-assiale