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Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi

Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi. Anamnesi familiare e fisiologica negative Anamnesi Patologica Remota: frattura traumatica al femore destro 2 anni prima, trattata con chiodo endomidollare, con ritardo di formazione del callo osseo

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Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi

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Presentation Transcript

  1. Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi • Anamnesi familiare e fisiologica negative • Anamnesi Patologica Remota: frattura traumatica al femore destro 2 anni prima, trattata con chiodo endomidollare, con ritardo di formazione del callo osseo • 5 mesi prima del ricovero ipersecrezione gastrica (pirosi e dolori a digiuno) con riscontro di U.D. trattata con inibitori della pompa protonica • Da alcune settimane dolori osteo-articolari diffusi, astenia diffusa

  2. Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi • Ritardo di formazione del callo osseo • Ulcera Peptica • Astenia • Dolori osteo-articolari Cosa vi suggerisce l’associazione

  3. Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi • Es. Emocromocitometrico: n.n. • Es. di funzionalità epatica: n.n. • Modica ipercreatinemia • Ipercalcemia (11,8 mg/dl) • EGDS: esiti di U.D. (H.P.: -) • Rx. ossa lunghe: marcata osteoporosi

  4. Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi Cause di ipercalcemia

  5. CAUSE DI IPERCALCEMIA

  6. IPERCALCEMIE NEOPLASTICHE • MICROCITOMA POLMONARE • CA. RENE E SURRENE • CA. TESTICOLO • CA.OVAIO E UTERO • CA. EPIDERMOIDE VESCICA • CA. MAMMELLA • LINFOMI • ADENOCA. COLON, ESOFAGO, PANCREAS E VIE BILIARI

  7. Diagnosi differenziale tra le cause di ipercalcemia • Dosaggio degli elettroliti ematici e urinari • Dosaggio del PTH ematico

  8. Correlazione tra calcemia e PTH

  9. Uomo di 31 anni con ulcera peptica, astenia e dolori osteo-articolari diffusi PTH: 95 pg/ml (v.n. 50-70) Iperparatiroidismo

  10. Iperparatiroidismo Sindrome dovuta ad un ecceso di PTH prodotto dalle paratiroidi per cause primitive o secondarie alle paratiroidi stesse

  11. RETROREGOLAZIONE ATTIVA Ca PTH PTH Ca Secrezione calcio-dipendente Secrezione ca-indipendente PTH POTENZIALITA’ SECRETIVA DELLA CELLULA PARATIROIDEA REGOLATA DALLA CALCEMIA

  12. IPERPARATIROIDISMO PATOLOGIA DI CRESCENTE RISCONTRO PER: • Determinazione routinaria della calcemia • Affinamento delle tecniche diagnostiche • Aumento del numero e della vita media dei pazienti in dialisi per IRC

  13. Tipi di Iperparatiroidismo

  14. IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO ACUTO SECONDARIO TERZIARIO

  15. IPERPARATIROIDISMO N° casi Primitivo Secondario Terziario I Clinica Chirurgica Bologna

  16. Cause di IPT 1ario

  17. ADENOMA (80-85%) IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOCASISTICA I CLIN.CHIR.BOLOGNA • Unici/Multipli • Normo/Ectopici • In corso di MEN • Forme acute IPERPLASIA 1aria (15-20%) • In corso di MEN CARCINOMA (2%)

  18. ALTERAZIONE RETROREGOLAZIONE INIBIZIONE MANCATA INIBIZIONE IPERCALCEMIA IPERCALCEMIA IPERPRODUZIONE PTH AUTONOMA SECREZIONE CON LIVELLI ELEVATI DI PTH, PROPORZIONALE AL VOLUME DELLE PARATIROIDI PATOLOGICHE

  19. AZIONI DEL PTH E FISIOPATOLOGIA DELL’IPT 1IVO PTH > RIASSORBIMENTO OSSEO DI Ca++ E FOSFATI ATTIVAZIONE RENALE VIT. D (>Ca.++ INTEST.) > RIASSORB. TUBULARE Ca++ >ESCREZ. RENALE FOSFATI E BICARBONATI IPERCALCEMIA IPERCALCIURIA OSTEITE FIBROCISTICA DISTURBI NEUROLOGICI DISTURBI GASTROENTEROLOGICI DISTURBI CARDIOVASCOLARI PRECIPITAZIONE URINARIA Ca++ e FOSFATI

  20. Manifestazioni clinichedell’IPT 1ario Indagini diagnostiche nell’IPT 1ario

  21. IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOManifestazioni Cliniche • OSSEE • - Dolori osteoarticolari, Decalcificazione, Cisti ossee, Tumori bruni, Fratture patologiche • RENALI • Nefrolitiasi, Nefrocalcinosi, Insufficienza renale • CARDIOCIRCOLATORIE • - Ipertensione, Turbe della ripolarizzazione • DIGESTIVE • - Stipsi, Ipersecrezione gastrica e ulcere peptiche, pancreatiti • NEUROPSICHICHE e MUSCOLARI • - Apatia, Depressione, Ansia, Astenia, Debolezza muscolare

  22. IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVOManifestazioni Cliniche %

  23. IPERPARATIROIDISMO PRIMITO Sottogruppi clinici FORMA SEVERA CON IPERCALCEMIA MARCATA ASSOCIATE A SIGNIFICATIVE ALTERAZIONI FUNZIONALI, OSSEE, RENALI, DIGESTIVE 1% FORMA SINTOMATICA E COMPLICATA 20-50% FORMA ASINTOMATICA E COMPLICATA INCIDENZA NON PRECISABILE FORMA ASINTOMATICA E NON COMPLICATA • RISCONTRO • CASUALE DI • CALCEMIA O PTH 20-50%

  24. Solo nel 20% dei casi è richiesto • (nel tempo) un intervento chirurgico • Causa, nel 7-9% dei casi, di decessi • imputabili all’IPT non trattato IPT ario ASINTOMATICO INDICAZIONI CHIRURGICHE NELL’IPT ASINTOMATICO (Consensus conference 1998) AUMENTO CA. SIERICO DI 1-1,6 MG/DL RISPETTO ALLA NORMA RIDUZIONE DEL 30% DELLA CLEARANCE DELLA CREATININA RISPETTO ALLA NORMA PER ETA’ ESCREZIONE URINARIA DI CA.> 400 MG NELLE 24 H BONE MASS INFERIORE DI 2 DEVIAZIONI STANDARD RISPETTO ALLA NORMA PER ETA’, SESSO E RAZZA IMPOSSIBILITA’ DI UN ADEGUATO FOLLOW-UP ETA’ INFERIORE A 50 ANNI COMORBILITA’ TALI DA COMPLICARE LE CURE MEDICHE

  25. SANGUE Calcemia Fosforemia PTH Fosfatasi Alcaline Osteocalcina URINE Calciuria Fosfaturia Idrossiprolina AMP-ciclico IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVODiagnostica di laboratorio

  26. SANGUE Ipercalcemia Ipofosforemia > PTH > Fosfatasi Alcaline > Osteocalcina URINE Ipercalciuria Iperfosfaturia > Idrossiprolina > AMP-ciclico IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVODiagnostica di laboratorio

  27. DIAGNOSTICA PRE/INTRAOPERATORIA DI PARATIROIDI PATOLOGICHE • Ecografia regione cervicale • Scintigrafia con doppio tracciante (Tl + Tc) e sottrazione di immagine • TC, RNM • Determinazione intraoperatoria della calcemia e del PTH

  28. FATTORI CHE CONDIZIONANO LA TERAPIA CHIRURGICA NELL’IPTI 1ario NATURA DELLA LESIONE • ADENOMA (singolo/multiplo) • IPERPLASIA • CARCINOMA SEDE • Sede tipica • Paratiroidi ectopiche

  29. IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO Stategia chirurgica differente in relazione al tipo di lesione • Exeresi adenoma • Accertamento della • integrita’ delle altre • paratiroidi ADENOMA • Exeresi neoplasia + • emitiroidectomia • omolaterale CARCINOMA

  30. PRINCIPALI SEDI ANOMALE DELLE PARATIROIDI

  31. IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO SEDI DELLE PARATIROIDI TIPICHE 64 (82,1%) ATIPICHE 17 (17,9%) 4 7 INTRATIROTIDEA 3 RETROCAROTIDEA 3 21 PARATRACHEO- ESOFAGEE 2 MEDIASTINICHE 8 1a Clin. Chir. Bo

  32. Emitiroidectomia per IPT 1ario da Adenoma intratiroideo

  33. IPERPARATIROIDISMO ACUTO LESIONI MOLTO VOLUMINOSE O CISTICHE • Rapida e massiva immissione in circolo di PTH • Crisi ipercalcemica acuta • Gravi manifestazioni cliniche

  34. IPERPARATIROIDISMO ACUTO TERAPIA INTENSIVA PREOPERATORIA TERAPIA CHIRURGICA MEDICA DIALITICA PARATIROIDECTOMIA D’URGENZA CORREZIONE INSUFFICIENZA RENALE REIDRATAZIONE RIDUZIONE CALCEMIA

  35. SINDROMI MULTIENDOCRINE • ADENOMA CROMOFOBO IPOFISI ANTERIORE • ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI • TUMORI NEUROENDOCRINI PANCREAS • (insulinoma, gastrinoma, T.E.N.F.) • TUM. RARI: ADENOMA CORTICOSURRENE, • CARCINOIDE, TIMOMA • CA. MIDOLLARE TIROIDE MEN 1 • CA. MIDOLLARE TIROIDE • ADENOMA/IPERPLASIA PARATIROIDI • FEOCROMOCITOMA MEN 2 A • CA. MIDOLLARE TIROIDE • FEOCROMOCITOMA • NEUROFIBROMATOSI • MANIFESTAZ. SOMATICHE (Megacolon, • S. Marfan, Macroglossia) MEN 2 B MEN 2 C • CA. MIDOLLARE TIROIDE ISOLATO

  36. MEN 1 (SINDROME DI WERNER)

  37. MEN 2 A • Mutazioni germinali del proto-oncogene RET limitate agli • esoni 10 e 11 (mutazione del codone 134, Cys/Arg, quando • è presente IPT) • ** L’IPT è relativamente tardivo, normocalcemico e di scarsa • rilevanza clinica, limitato ad una sola ghiandola, in circa il • 35-40% dei casi • *** L’IPT deve essere l’ultima preoccupazione chirurgica; è • sufficiente la semplice paratiroidectomia

  38. IPERPARATIROIDISMO PRIMITIVO E MEN • L’IPT è il problema chirurgico preliminare, a causa dell’azione di stimolo sulla secrezione gastrica da parte dell’ipercalcemia • Alcuni autori consigliano di associare alla paratiroidectomia totale la timectomia cervicale bilaterale, per la possibile presenza di una paratiroide ectopica soprannumeraria nei corni timici e per il rischio potenziale di carcinoma timico, non eccezionale in questo contesto • Sarebbe auspicabile la crioconservazione di tessuto paratiroideo, da impiantare in un autotrapianto ectopico, per correggere una eventuale ipoparatiroidismo postoperatorio

  39. TATTICA CHIRURGICANELL’IPTario 3% CARCINOMA (es. estemporaneo) CERVICOTOMIA RICERCA DELLE 4 PARATIROIDI EMITIROIDECTOMIA OMOLATERALE non si repertano tutte e 4 le paratiroidi SI REPERTANO LE 4 PARATIROIDI + RICERCA SEDI ECTOPICHE 80% 5% 12% 1 ALTERATA 3 NORMALI 2 ALTERATE 3 NORMALI TUTTE ALTERATE REPERITE 3 PARATIROIDI ADENOMA DOPPIO ADENOMA IPERPLASIA EMITIROIDECTOMIA OMOLATERALE + TIMECTOMIA ASPORTAZIONE ADENOMA/I + BIOPSIA PARATIROIDE PARATIROIDECT. SUBTOTALE O TOTALE CON AUTOTRAP. 97% 3% 45% 90% 10% 55% GUARIGIONE RECIDIVA GUARIGIONE RECIDIVA GUARIGIONE RECIDIVA

  40. IPERPARATIROIDISMO SECONDARIO

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