Frühe Diagnose - Das Tor zur Integration ?

1. KD Dr. med. Dorothe Veraguth Frühe Diagnose - Das Tor zur Integration ?

2. Wichtige Entwicklungen in der Pädaudiologie • Neurobiologische Kenntnisse • Neugeborenen-Hörscreening • Frühe Diagnose • Frühe Hörgeräteversorgung • Hörgeräte-Technologie für Säuglinge, Kleinkinder • Audiopädagogische Frühförderung • Cochlea-Implantation bei Kleinkindern

3. Neurobiologische Grundlagen • Peripheres auditorisches System bei Geburt ausgereift • Cochlea bei Geburt ausgewachsen • Voraussetzung für Myelinisierung, Synaptogenese und Verschaltung: akustische Reize aus Umwelt • Hörnerv und zentrale Hörbahn reifen in ersten Lebensjahren

4. Sensible Phase für neuronale auditive Systeme Cortical evozierte Potentiale CAEP Korrelation mit Performance gut messbar auch beim Kleinkind Sprache als Stimulus möglich - messbar mit Hörgeräten oder CI Dillon 2005, Munro 2010 • Sharma 2002 / 2009

5. Sprachentwicklung in Abhängigkeit vom ImplantationsalterSharma 2007

6. Kortikale Reorganisation nach Cochlea-Implantation Gilley, Sharma , Dorman, 2008

7. Sensible Phase für sprachliches Lernen Sprachentwicklung in Abhängigkeit von Alter bei DiagnoseYoshinaga-Itano 1998/2000 Diagnose > 6 Mte Diagnose < 6 Mte

8. Sensible Phase für sprachliches Lernen • Entstehung der linkshemisphärischen Präferenz für Verarbeitung von Grammatik: 28-42 Monate, Neville & Bavelier 2002 • Kritische Phase für Grammatikerwerb: • Ende mit 36 Monaten, Locke 1997 • allmähliches Ende ab 4 -6 Jahren, Szagun 2001/2004

9. Einfluss des Alters auf Sprachentwicklung Je früher, desto besser ?

10. Neugeborenen-Hörscreening • Versch. Guidelines: Europa 1998; USA 2000/2007 • Gesetzliche Grundlagen in verschieden Staaten: GB 2006, Niederlande 2006, Österreich 2007, USA 39 Staaten 2007, Deutschland 2009 • viele Studien / Reviews: • signifikant frühere Diagnose/Therapie • bessere Sprachentwicklung • wenig Informationen Langzeitresultate: Schulleistungen, soziale Interaktionen, Lebensqualität(Nelson 2008)

11. Pilotstudie Schweiz 2000-2007

12. Pilotstudie 2000-2007 • Rasche, einfache, zuverlässige Untersuchung • Falsch-positive Screening-Resultate: 1.3% • Grosse Variationen Follow-up-Rate • Probleme: • ambulante Geburten (CH: ca. 1.5%) • Follow-up bei Umzug, unbekannter nach- betreuender Pädiater/Hausarzt • Erfassung einseitige Schwerhörigkeit • Erfassung auditorische Neuropathie

13. Guidelines der Früherfassung (Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007) • > 95% Screening • <4% falsch-positive Resultate im Screening • <5% loss of follow-up • Pädaudiologische Diagnose <3 Mte • Therapieeinleitung <6 Mte • Pädiatr. Vorsorgeuntersuchungen in der Schweiz: 6 Mte -12 Mte - 18 Mte 4-J-Kontrolle- Schuleintrittsuntersuchung

14. Epidemiologie (Review Mehra 2009, Fortnum 2001) • Prävalenz bei Geburt: 1.1 /1000 • Prävalenz im Kindesalter: • PTA* > 25 dB 3.1% (uni- oder bilateral) • PTA > 25 dB 0.9% (nur bilateral) • PTA > 40 dB 0.3% (nur bilateral) • (500-2000Hz) Erworbene und late-onset Hörstörungen

15. Pädaudiologische Diagnostik (Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007) • TEOAE, evl. DPOAE • Frühe auditorisch evozierte Potentiale • frequenzspezifisch • ASSR • Tympanometrie (1000Hz), Stapediusreflexe • Verhaltensaudiometrie • Visual Reinforcement Audiometry ab 6 Mte • Spielaudiometrie ab 2 Jahren

16. ASSR: Stationäre Potentiale des auditorischen Systems Frequenzspezifische objektive Audiometrie

17. Verhaltensaudiometrie • Altersabhängige Reaktionsschwellen • Wachheitszustand und Position des Kindes • Raumgestaltung: halbdunkel, wenig visuelle Ablenkung • Keine begleitenden nicht-akustischen Reaktionen • Verschiedene Schallquellen

18. Pädaudiologische Diagnose Akustisch evozierte Potentiale OAE Impedanz Tonaudiogramm Sprach-audiometrie Messungen mit Hörgerät

19. Untersuchungen zur Abklärung der Ursache • Familienplanung • allfällige Zunahme des Hörverlusts (Missbildungen, CMV) • Erkennung Missbildungen des Labyrinths (Meningitisrisiko) • Erkennung weiterer, behandlungsbedürftiger Probleme (Sehstörungen, Entwicklungsauffälligkeiten ,Syndrome, …) • Anamnese und klinische Untersuchung • Familienanamnese • CMV-Test • Genetische Untersuchung • Radiologische Untersuchung • Ophthalmologische Untersuchung • EKG • Urinuntersuchung • British Association of Paediatrics in Audiology 2009

20. Wichtige Aspekte der Pädakustik • Korrekturen beim Kleinkind • Länge des Gehörganges • Verschiebung der Gehörgangsresonanz

21. Aspekte der Pädakustik • Abschätzen der Hörschwelle aus BERA • Real-Ear to Coupler-Difference (RECD) • Zielberechnung Output Hörgerät: Desired Sensation Level (DSL), Ching 2010

22. Aspekte der Cochlea-Implantation

23. Cochlea-Implantation beim Kind • Frühe Diagnose, adäquater Hörgeräteversuch • Implantation < 1Jahr: Evidenz für besseres Hörvermögen und bessere Sprachproduktion limitiert, Review Vlastarakos 2009, Szagun2010 • 30-40% der Kinder mit hochgradiger Schwerhörigkeit haben später Zusatzprobleme, Archbold 2009 neuropäd./entwicklungspädiatrische präop. Untersuchung frühe logopädische Diagnostik/Therapie • Interdisziplinäres Team: Medizin - Technik- Pädagogik

24. CI-Anpassung bei Kleinkindern:Neurale Reizantwort - Telemetrie (NRT) Nervenantwort Stimulus NRT-Messwert Implantierte Elektroden Hörnerv C-Level T-Level

25. CI-Technik für Kleinkinder • Robuste, spritzwassergeschütze Prozessoren • Fernbedienung zur Kontrolle des Sprachprozessors • Sichere Halterung für kleine Ohren • Zubehör für Schule (FM-Systeme)

26. Vorteile: Sprachverständnis im Störlärm besser bessere Lebensqualität besseres Lokalisieren immer „besseres Ohr“ versorgt Nachteile: vestibuläre Probleme verbleibendes Ohr für zukünftige Technik Kosten Bilaterale Cochlea-ImplantationReview Basura 2009 Kritische Zeit-Periode ?

27. S. Dickhaus, S. Riedmüller, D. Veraguth, R. Truninger, O. Jenny, R. Largo CI- Team, Universitätsspital Zürich Abteilung für Entwicklungspädiatrie, Kinderspital Zürich Entwicklung von Kindern mit CI

28. Kognition • Präoperative Untersuchung Messinstrumente: Zürcher Spielverhalten, Griffith Manual ► Mittelwert: EQ = 99 • 4-Jahres Untersuchung Messinstrumente: Son-R ► Mittelwert: 96 IQ-Punkte

29. Auditive Merkfähigkeit Zwischenstandserhebung Messinstrument: Zahlen Nachsprechen des K-ABC ► Mittelwert: 37 T-Punkte (*) T-Wert-Verteilung 40-60: normal 20-40: leichte bis mittelschwere Beeinträchtigung <20: schwere Beeinträchtigung

30. Gesamtsprache Zwischenstandserhebung • Mittelwert: 32 T – Punkte (*)

31. Sprachproduktion • Mittelwert: 35 T-Punkte (*) • Wortschatz: Mittelwert: 37 T-Punkte (*) • Grammatik: Mittelwert: 32 T-Punkte (*) Sprachverständnis • Mittelwert: 30 T-Punkte (*)  Sprachproduktion > Sprachverständnis

32. Verhalten und psych. Wohlbefinden Messinstrument: Fragebogen SDQ Anteil der Kinder mit Auffälligkeiten in der Normpopulation = 10%

33. Welche Faktoren beeinflussen dieLautsprachentwicklung bei CI-Kindern? 60-70% 30-40%

34. Fazit für erfolgreiche Integration • Frühe Diagnose ist wichtig • Technische Therapiemöglichkeiten vorhanden • Sehr grosse Variabilität in der Lautsprachentwicklung • Entwicklung der Sprache hängt mit gleichen Faktoren zusammen wie bei den hörenden Kindern

35. Vielen Dank für die Aufmerksamkeit