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KD Dr. med. Dorothe Veraguth. Frühe Diagnose - Das Tor zur Integration ?. Wichtige Entwicklungen in der Pädaudiologie. Neurobiologische Kenntnisse Neugeborenen-Hörscreening Frühe Diagnose Frühe Hörgeräteversorgung Hörgeräte-Technologie für Säuglinge, Kleinkinder
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KD Dr. med. Dorothe Veraguth Frühe Diagnose - Das Tor zur Integration ?
Wichtige Entwicklungen in der Pädaudiologie • Neurobiologische Kenntnisse • Neugeborenen-Hörscreening • Frühe Diagnose • Frühe Hörgeräteversorgung • Hörgeräte-Technologie für Säuglinge, Kleinkinder • Audiopädagogische Frühförderung • Cochlea-Implantation bei Kleinkindern
Neurobiologische Grundlagen • Peripheres auditorisches System bei Geburt ausgereift • Cochlea bei Geburt ausgewachsen • Voraussetzung für Myelinisierung, Synaptogenese und Verschaltung: akustische Reize aus Umwelt • Hörnerv und zentrale Hörbahn reifen in ersten Lebensjahren
Sensible Phase für neuronale auditive Systeme Cortical evozierte Potentiale CAEP Korrelation mit Performance gut messbar auch beim Kleinkind Sprache als Stimulus möglich - messbar mit Hörgeräten oder CI Dillon 2005, Munro 2010 • Sharma 2002 / 2009
Sprachentwicklung in Abhängigkeit vom ImplantationsalterSharma 2007
Kortikale Reorganisation nach Cochlea-Implantation Gilley, Sharma , Dorman, 2008
Sensible Phase für sprachliches Lernen Sprachentwicklung in Abhängigkeit von Alter bei DiagnoseYoshinaga-Itano 1998/2000 Diagnose > 6 Mte Diagnose < 6 Mte
Sensible Phase für sprachliches Lernen • Entstehung der linkshemisphärischen Präferenz für Verarbeitung von Grammatik: 28-42 Monate, Neville & Bavelier 2002 • Kritische Phase für Grammatikerwerb: • Ende mit 36 Monaten, Locke 1997 • allmähliches Ende ab 4 -6 Jahren, Szagun 2001/2004
Einfluss des Alters auf Sprachentwicklung Je früher, desto besser ?
Neugeborenen-Hörscreening • Versch. Guidelines: Europa 1998; USA 2000/2007 • Gesetzliche Grundlagen in verschieden Staaten: GB 2006, Niederlande 2006, Österreich 2007, USA 39 Staaten 2007, Deutschland 2009 • viele Studien / Reviews: • signifikant frühere Diagnose/Therapie • bessere Sprachentwicklung • wenig Informationen Langzeitresultate: Schulleistungen, soziale Interaktionen, Lebensqualität(Nelson 2008)
Pilotstudie 2000-2007 • Rasche, einfache, zuverlässige Untersuchung • Falsch-positive Screening-Resultate: 1.3% • Grosse Variationen Follow-up-Rate • Probleme: • ambulante Geburten (CH: ca. 1.5%) • Follow-up bei Umzug, unbekannter nach- betreuender Pädiater/Hausarzt • Erfassung einseitige Schwerhörigkeit • Erfassung auditorische Neuropathie
Guidelines der Früherfassung (Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007) • > 95% Screening • <4% falsch-positive Resultate im Screening • <5% loss of follow-up • Pädaudiologische Diagnose <3 Mte • Therapieeinleitung <6 Mte • Pädiatr. Vorsorgeuntersuchungen in der Schweiz: 6 Mte -12 Mte - 18 Mte 4-J-Kontrolle- Schuleintrittsuntersuchung
Epidemiologie (Review Mehra 2009, Fortnum 2001) • Prävalenz bei Geburt: 1.1 /1000 • Prävalenz im Kindesalter: • PTA* > 25 dB 3.1% (uni- oder bilateral) • PTA > 25 dB 0.9% (nur bilateral) • PTA > 40 dB 0.3% (nur bilateral) • (500-2000Hz) Erworbene und late-onset Hörstörungen
Pädaudiologische Diagnostik (Joint Committee on Infant Hearing 1998/2007) • TEOAE, evl. DPOAE • Frühe auditorisch evozierte Potentiale • frequenzspezifisch • ASSR • Tympanometrie (1000Hz), Stapediusreflexe • Verhaltensaudiometrie • Visual Reinforcement Audiometry ab 6 Mte • Spielaudiometrie ab 2 Jahren
ASSR: Stationäre Potentiale des auditorischen Systems Frequenzspezifische objektive Audiometrie
Verhaltensaudiometrie • Altersabhängige Reaktionsschwellen • Wachheitszustand und Position des Kindes • Raumgestaltung: halbdunkel, wenig visuelle Ablenkung • Keine begleitenden nicht-akustischen Reaktionen • Verschiedene Schallquellen
Pädaudiologische Diagnose Akustisch evozierte Potentiale OAE Impedanz Tonaudiogramm Sprach-audiometrie Messungen mit Hörgerät
Untersuchungen zur Abklärung der Ursache • Familienplanung • allfällige Zunahme des Hörverlusts (Missbildungen, CMV) • Erkennung Missbildungen des Labyrinths (Meningitisrisiko) • Erkennung weiterer, behandlungsbedürftiger Probleme (Sehstörungen, Entwicklungsauffälligkeiten ,Syndrome, …) • Anamnese und klinische Untersuchung • Familienanamnese • CMV-Test • Genetische Untersuchung • Radiologische Untersuchung • Ophthalmologische Untersuchung • EKG • Urinuntersuchung • British Association of Paediatrics in Audiology 2009
Wichtige Aspekte der Pädakustik • Korrekturen beim Kleinkind • Länge des Gehörganges • Verschiebung der Gehörgangsresonanz
Aspekte der Pädakustik • Abschätzen der Hörschwelle aus BERA • Real-Ear to Coupler-Difference (RECD) • Zielberechnung Output Hörgerät: Desired Sensation Level (DSL), Ching 2010
Cochlea-Implantation beim Kind • Frühe Diagnose, adäquater Hörgeräteversuch • Implantation < 1Jahr: Evidenz für besseres Hörvermögen und bessere Sprachproduktion limitiert, Review Vlastarakos 2009, Szagun2010 • 30-40% der Kinder mit hochgradiger Schwerhörigkeit haben später Zusatzprobleme, Archbold 2009 neuropäd./entwicklungspädiatrische präop. Untersuchung frühe logopädische Diagnostik/Therapie • Interdisziplinäres Team: Medizin - Technik- Pädagogik
CI-Anpassung bei Kleinkindern:Neurale Reizantwort - Telemetrie (NRT) Nervenantwort Stimulus NRT-Messwert Implantierte Elektroden Hörnerv C-Level T-Level
CI-Technik für Kleinkinder • Robuste, spritzwassergeschütze Prozessoren • Fernbedienung zur Kontrolle des Sprachprozessors • Sichere Halterung für kleine Ohren • Zubehör für Schule (FM-Systeme)
Vorteile: Sprachverständnis im Störlärm besser bessere Lebensqualität besseres Lokalisieren immer „besseres Ohr“ versorgt Nachteile: vestibuläre Probleme verbleibendes Ohr für zukünftige Technik Kosten Bilaterale Cochlea-ImplantationReview Basura 2009 Kritische Zeit-Periode ?
S. Dickhaus, S. Riedmüller, D. Veraguth, R. Truninger, O. Jenny, R. Largo CI- Team, Universitätsspital Zürich Abteilung für Entwicklungspädiatrie, Kinderspital Zürich Entwicklung von Kindern mit CI
Kognition • Präoperative Untersuchung Messinstrumente: Zürcher Spielverhalten, Griffith Manual ► Mittelwert: EQ = 99 • 4-Jahres Untersuchung Messinstrumente: Son-R ► Mittelwert: 96 IQ-Punkte
Auditive Merkfähigkeit Zwischenstandserhebung Messinstrument: Zahlen Nachsprechen des K-ABC ► Mittelwert: 37 T-Punkte (*) T-Wert-Verteilung 40-60: normal 20-40: leichte bis mittelschwere Beeinträchtigung <20: schwere Beeinträchtigung
Gesamtsprache Zwischenstandserhebung • Mittelwert: 32 T – Punkte (*)
Sprachproduktion • Mittelwert: 35 T-Punkte (*) • Wortschatz: Mittelwert: 37 T-Punkte (*) • Grammatik: Mittelwert: 32 T-Punkte (*) Sprachverständnis • Mittelwert: 30 T-Punkte (*) Sprachproduktion > Sprachverständnis
Verhalten und psych. Wohlbefinden Messinstrument: Fragebogen SDQ Anteil der Kinder mit Auffälligkeiten in der Normpopulation = 10%
Welche Faktoren beeinflussen dieLautsprachentwicklung bei CI-Kindern? 60-70% 30-40%
Fazit für erfolgreiche Integration • Frühe Diagnose ist wichtig • Technische Therapiemöglichkeiten vorhanden • Sehr grosse Variabilität in der Lautsprachentwicklung • Entwicklung der Sprache hängt mit gleichen Faktoren zusammen wie bei den hörenden Kindern