Apresentação: Flávia Loyola e Silva

1. Caso Clinico: Doença de Kawasaki Apresentação: Flávia Loyola e Silva Internato de Pediatria HRAS - ESCS /2010 Orientação: Dra. Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Brasília, 8/6/2010

2. Identificação: G.P.S, feminino, 2 anos e 8 meses, branca, natural e procedente do Riacho Fundo/DF. • Queixa Principal: “Febrehá 2 semanas”

3. HDA: Mãerelataquehá 2 semanas a criançainiciouquadro de febrepreferencialmentenoturna, de 38°C aferida mãe, que cedia com uso de dipirona, não associada a calafrios ou convulsões, sem qualquer outro sintoma relacionado. Há 1 semana passou a apresentar tosse seca, sem dispnéia, rinorréia, ou obstrução nasal, com o mesmo padrão febril. Procurou assistência médica no Riacho Fundo, quando foi prescrito Cefaclor devido a suspeita de pneumonia (sic). Após 3 dias de uso da medicação a criança iniciou quadro de rash cutâneo que acometeu todo o corpo poupando face, não associado a prurido, procurando novamente assistência médica quando houve a troca do antibiótico para Azitromicina e prescrito Polaramine devido a suspeita de alergia ao antibiótico anterior.

4. HDA: Um diaapósaparecimento do rash cutâneo a mãerelataque a criançaevoluiu com o aparecimento de novossintomas: hiperemiaconjuntival com ausência de secreçãopurulenta, e fissurasemregião labial com queixa de dorao se alimentar, procurandoassistênciamédica no HRAS no dia 03/05/10. • Antecedentesfisiológicos: nasceu de partocesareano, prematura (35 semanas de gestação) devido a complicações de DHEG e DMG. - Peso aonascer: 2.785 g - Comprimentoaonascer: 46 cm - Vacinaçãoatualizada

5. Antecentespatológicos: negainternaçõesprévias, tem história de convulsãofebril com 1 ano e 6 meses de idade. Mãe relata história de amigdalite de repetição. Não realiza medicação de uso regular. Nega alergias. • Hábitos de vida: seiomaternoexclusivoatéos 5 meses de idade, quandofoiintroduzidaalimentaçãocomplementar . Atualmenteingerealimentosiguaisao do restodafamilia. Ingerefrutas, verduras, carnes e leite de vaca com frequencia. Negatabagismonafamília. • Antecedentesfamiliares: não tem irmãos, pai e mãesaudáveis. Tem história de HAS e DM nafamília (avós).

6. Ectoscopia: BEG, normocorada, hidratada, eupneica, febril (Tax: 37,8), anictérica, acianótica, irritada, chorosa. • Conjuntivashiperemiadasbilateralmente. • Oroscopia = Línguaemframboesa e fissuraslabiais. • Pele áspera com exantemamorbiliformedifusoemtronco e membrospoupando face. • AR = MVF +, sem RA. • ACV = RCR, 2T, BNF, semsopros. • Abdome = normotenso, indolor a palpação, sem VMG, RHA +. • Extremidades = xerose de extremidades, com eritema, sem edema, perfusãoadequada.

7. Hemogramacompleto (03/05): • Leucócitos: 11.600 • Neut: 68%, bast: 3%, linf: 21%, mono: 5%, eosi: 3% • Hb: 11,6 g/dl • Ht: 36,2% • Plaquetas: 301.000 • VHS: 36mm/s Exameslaboratoriais:

8. Foiaventadahipótese de doença de Kawasaki e iniciadoesquematerapêutico no primeirodia de internaçãohospitalar com: • Imunoglobulina IV 27g em 12 horas (2g/Kg); • AAS 330mg VO de 6/6 horas.

9. É umavasculiteagudamultissistêmicaqueacometevasos de médiocalibre, tambémconhecidacomosíndrome do linfonodomucocutâneo. • É maisfrequentenafaixaetáriapediátrica, principalmenteemcrianças com menos de 5 anos. • Podecursar com vasculite de diversosórgãos, porém o acometimentocardíaco é o maissignificativo com a formação de aneurismascoronarianos. DOENÇA DE KAWASAKI

10. Atingetodas as faixasetáriaspediátricas, sendoque 85% dos casosocorrememcrianças com menos de 5 anos. • É rara antes do 6 meses e apósos 8 anos, sendoque nesses casos o risco de acometimentocoronariano é maior. • É a causamaiscomum de doençacardíacaadquiridaempaísesdesenvolvidoscomo EUA e Japão. • A relação entre meninos e meninasvaria entre 1,5 a 1,7 : 1.

11. É de etiologiadesconhecida, atualmenteestudam-se teorias de infecção viral pelocoronavírus e daestimulaçãoimunológicaporsuperantígenosbacterianos. • Porapresentarcaracterísticasclínicas e epidemiológicasbemconhecidas, acredita-se emumaetiologiainfecciosaaindanãoesclarecidaqueacometeindivíduosgeneticamentesusceptíveis.

12. A doença de Kawasaki é divididaem 3 fasesclínicas: aguda, subaguda e de convalescença. • FASE AGUDA: dura de 1 a 2 semanas e compreende o período de febre e osdemaiscritériosdiagnósticos. Além de achadosclínicosassociadoscomo: • Miocardite; • Derramepericárdico; • Meningiteasséptica ( 10 – 25%); • Diarréia (10%); • Artrite/artralgia (30%) Quadroclínico:

13. FASE SUBAGUDA: duraemtorno de 4 semanas e se iniciaquando a febre, o rash e a linfadenopatiaregridem. Nessafaseháirritabilidade, descamaçãoperiungueal, trombocitose e a formação dos aneurismascoronarianos. • Nestafase o risco de mortesúbita é maior. • FASE DE CONVALESCENÇA: começaquandoossinaisclínicosdesaparecem e háumanormalização do VHS, ocorrendo de 6 a 8 semanas do início do quadrofebril.

14. Ocorrefebrenafaseaguda, geralmentealta (entre 39 e 40 °C) a duraçãodafebrevaria entre 1 a 2 semanaspodendo se estenderaté 4 semanassemtratamento. • Conjuntivite bilateral nãoexsudativa, bilateral e indolor. • Edema, fissuras, descamaçãoda mucosa labial, podemocorrerenantemasnaorofaringe, e a línguaadquire um aspectoframboesiforme. • Eritemaouinduração das regiõespalmoplantares com aumentodasensibilidade local, maistardiamenteocorredescamaçãoperiungueal de pés e mãosqueprogrideparapalmas e plantas. Quadroclínico:

16. O rash cutâneo é nãoespecífico, polimórfico, nãopruriginoso, normalmenteapareceaté o quintodia de febre. • Podecompreender de lesõesmaculopapulareseritematosasque é a forma maiscomum, além de rash do tipourticariforme, escarlatiniforme, nãohárelato de lesõesvesico-bolhosas. • Acometeprincipalmentetronco e extremidades. • A linfadenopatia cervical é o critériodiagnósticomaisincomumocorrendoem 50 – 75% dos pacientes. Geralmente unilateral e localizada no triângulo cervical anterior. • Linfonodosacometidossãoindolores, nãoflutuantes, e nãosupurativos, devehavermais de um linfonodoacometido.

19. Podehaverpericardite, miocardite, lesãovalvar e alteraçõescoronarianas. • O danocoronarianopodevariardesdedilatação e estenoseatéformação de aneurismas, ocorrendoem 5% dos pacientestratados e em 20 – 25% dos pacientesnãotratados. • Se existente, pode ser identificadopelaecocardiografiabidimensionalporvolta do décimodia de doença, e o pico de ocorrência do aneurisma é com 4 semanas de doença. • Aneurismaspequenos (<5mm) tendem a regredirespontaneamente (maioria). Aqueles > 8mm tem o prognóstico é reservado. Alteraçõescardiovasculares:

20. São consideradosfatores de riscopara a formação de aneurismas: sexomasculino, febrepersistente a despeito do tratamento com imunoglobulina, VHS elevado, idade inferior a um ano. • O melhorexamepara o diagnóstico é o ecocardiograma, o qualdeveria ser realizado no momento do diagnóstico, nasegundasemana e entre 6 e 8 semanas do início do quadro. • O risco de evoluçãopara IAM é maior no primeiroanoapós a doença. ALTERAÇÕES CARDIOVASCULARES:

22. Diagnósticosdiferenciais:

23. O tratamentonafaseaguda visa reduzir a respostainflamatórianaparededacoronária e prevenir a vasculite com suasconsequências (trombose e aneurismas). • A imunoglobulinaintravenosa (2g/Kg ,dose única, infundidaem 10 – 12 horas) é o principal medicamento de faseaguda e deve ser usadonosprimeiros 7 a 10 dias de doença. • Recomenda-se nafaseaguda, associar AAS na dose de 80 – 100 mg/Kg/diadividoem 4 tomadasparapotencializar o efeitoantiinflamatóriodaimunoglobulina. Emseguida, a dose é reduzidapara 3 – 5 mg/Kg dia, prevalecendo o efeito anti agreganteplaquetáriomantendo-se por 6 a 8 semanas. TRATAMENTO:

24. O tratamentonasfasessubaguda e de convalescença visa prevenir a trombosenaquelespacientes com doençacoronariana. • AAS embaixas doses (3-5 mg/kg/dia) emusocontínuo é a terapêuticamaisusada. TRATAMENTO:

25. Obrigada!