110 likes | 242 Views
PRIMER SCLEROTISALO CHOLANGITIS ÉS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG EGYÜTTES ELŐFORDULÁSA ESETÉN A MÁJ ÉRINTETTSÉGE DOMINÁL Dr. Vojnisek Zsuzsanna, Dr. Szőnyi László, Dr. Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Szabó Attila)
E N D
PRIMER SCLEROTISALO CHOLANGITIS ÉS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG EGYÜTTES ELŐFORDULÁSA ESETÉN A MÁJ ÉRINTETTSÉGE DOMINÁL Dr. Vojnisek Zsuzsanna, Dr. Szőnyi László, Dr. Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Szabó Attila) FIatal GAsztroenterológusok MUnkacsoportjának éves konferenciája Balatonalmádi, 2014.04.04-06.
Etiológia – pathogenesis„The leakyguthypothesis” Marion J.P in Best Prac&Res Clin Gastroenterology. 2011;25;727–739
Célkitűzés: • A Semmelweis Egyetem I. Számú Gyermekklinikán PSC és IBD miatt gondozott gyermekek adatainak elemzése. • A észlelt tünetek, terápia és a gondozás során nyert adatok kiértékelése. • Irodalmi áttekintés, összehasonlítás.
Betegek: • A HUPIR regiszter 2008-2012: 725 (CD: 459: 63,3%, UC: 220: 30,3%) 10 esetben UC+PSC (4,5%) 8 esetben CD+PSC (1,7%) 1 esetben PSC+unclassified colitis • Beteganyagunkból (2002-2013): • 11 év alatt I. Sz. Gyermekklinikán IBD+PSC miatt gondozott gyermekek • 21 beteg • 12 fiú, 9 lány (4:3) • átlagéletkor a diagnóziskor: 11,2 év • 17 esetben PSC-hez UC (81%) • 3 esetben PSC-hez CD (14%) • 1 esetben unclassifiedcolitis (4,7%) Irodalom: • UC-hez 1-9,9%-ban, • CD-hez 0,3-0,4%-ban társul PSC • Fiú-lány: 3:1 Greenstein A. J inMedicine 55 (5): 401–412
Szempontok I.: iniciális tünetek • Az iniciális eltérések alapján: • 6 esetben IBD • 7 esetben PSC (33,3%) • 8 esetben IBD+PSC együttes fennállása • Irodalom: • IBD gyakrabban előzi meg a PSC kezdetét, bár fordított sorrend és együttes kezdeti tünetek is jellemzőek. • Trivedi P.J in Clin Res Hepatol Gastroenterol 2012;36(5):420-36
Szempontok II.: betegség aktivitás • Az utolsó ambuláns kontroll során észlelt fő panasz vagy laboratóriumi eltérés alapján: • remisszióban: 4 beteg • IBD aktív: 2 beteg • PSC aktív: 11 beteg (4: st.p.LTx, 1: LTx listán) • (52,4%) • mindkettő aktív: 4 beteg • Irodalom: • PSC: több komplikáció, a gondozás fő eleme a máj állapotának követése • PSC esetén javasolt colonoscopiát csinálni • Hirschfield in Lancet 2013;S0140-6736(13)60096-3
Szempontok II.: IBD aktivitás Az utolsó ambuláns kontroll során számolt aktivitási index alapján: - PUCAI: 0-25, - PCDAI: 0-20 - 4 LTx-n átesett betegnél: 3 esetben PUCAI 5-10-ről 0-5-re csökkent 1 esetben: totál colectomia • Irodalom: • alacsonyabb IBD betegség aktivitás PSC esetén • 60%-ban az IBD aktivitása csökken LTx után • Jorgensen K.K in Inflamm Bowel Dis 2012;18(3):536-45
Terápia • immunszuppresszió (szteroid és/vagy azathioprine) 9 esetben (42,8%) • LTx 4 esetben (19%) • ursodeoxycholsav 21 esetben (100%)
Következtetések • A PSC és IBD előfordulása ritka. • Nemzetközi adatokkal megegyezően a PSC-hez gyakrabban társul colitis ulcerosa és a súlyosabb betegség a PSC volt. • A máj állapota és a gyulladásos bélbetegség aktivitása egymástól függetlenül változott. • Az IBD aktivitása alacsony volt.
Üzenet • IBD-re utaló klinikai tünetek nélküli PSC esetén is javasolt colonoscopiát végezni. • PSC esetén magas a rizikó hepatobiliaris és colorectalis malignitásra, ezért kiemelkedő a gondozás jelentősége (felnőtt gyógyászat). • PSC esetén a biliáris excretio serkentésére, valamint a colorectalis malignitás elleni kemoprotektív hatás miatt ursodeoxycholsavat javasolt bevezetni.