Liposarcoma - Characteristics, Diagnosis, and Treatment Today

1. ΛΙΠΟΣΑΡΚΩΜΑ Τι γνωρίζουμε σήμερα; Στράτος ΚΑΛΑΪΤΖΗΣ Δεκέμβριος 2010

2. ΓΕΝΙΚA ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ • Όγκος προερχόμενος από πρωτογενή κύτταρα που ακολούθησαν μια λιπώδη διαφοροποίηση. • 1% των κακοήθων όγκων • Εμφανίζεται σε όλες τις ηλικίες αλλά κυρίως περί τα 40-60 ετών. • 50% στα κάτω άκρα • 33% στον κορμό • 12% στα κάτω άκρα • 4% στην κεφαλή και τράχηλο • Μέγεθος πάνω από 5 εκ = 74% κακοήθεια

3. Διάγνωση • Κλινική εξέταση: Παρουσία μάζας • Υπερηχογράφημα • Αξονική τομογραφία • Μαγνητική τομογραφία • Βιοψία με βελόνα Ttu-cut (τουλάχιστον 16 G)

4. Ιστολογικά • Καλά διαφοροποιημένο 30-35% (πενταετή επιβίωση 87-100%) • Μυξοειδές 50% (πενταετής επιβίωση 76-88%) • Πολύμορφο 10-15% (πενταετής επιβίωση 39-56%) • Αδιαφοροποίητο

5. Θεραπεία • Ριζική χειρουργική αφαίρεση • Ακτινοθεραπεία: προεγχειρητική κυρίως όταν κρίνεται εξ αρχής ανεγχείρητο (50-60 Gy). Τα μυξοειδή θεωρούνται τα πλέον ακτινοευαίσθητα • Χημειοθεραπεία: περιορισμένη αποτελεσματικότητα. Ενδείκνυται κυρίως σε μορφές με κακή πρόγνωση • Ακρωτηριασμός: αποκλείει την τοπική υποτροπή όχι όμως την μεταστατική νόσο.

6. Συμπερασματικά • Το λιποσάρκωμα περιλαμβάνει 4 βαθμούς κακοήθειας ανάλογα με τον ιστολογικό τύπο • Η θεραπεία όπως και στους άλλους μεσεγχυματικούς όγκους είναι γενικά ακτινοθεραπεία και εν συνεχεία ευρεία χειρουργική αφαίρεση με ή χωρίς χημειοθεραπεία. • Σημαντική είναι επίσης η παρακολούθηση για την θεραπεία μίας τοπικής υποτροπής ή μετάστασης.

7. ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ • Arkun R, Memis A, Akalin T et al. Liposarcoma of soft tissue: MRI findings with pathologic correlation. Skeletal Radiology 1997; 26: pp 167-172. • Arlen M, Higinbotham NL, Huvos AG et al. Radiation-induced sarcoma of bone. Cancer 1971; 28: 1087. • Austin RM, Dupree WB. Liposarcoma of the breast: a clinicopathologic study of 20 cases. Hum Pathol. 1986; 17(9): pp 906-13. • Brennan MF and Lewis JJ eds. Adjuvant Management. In Diagnosis and Management of Soft Tissue Sarcoma. London, 2002, Martin Dunitz, pp 153-183. • Brennan MF and Lewis JJ eds. Clinical and pathologic correlates. In Diagnosis and Management of Soft Tissue Sarcoma. London, 2002, Martin Dunitz, pp 91-140. • Chang HR, Hajdu SI, Collin C et al. The prognostic value of histologic subtypes in primary extremity liposarcoma. Cancer 1989; 64: 1514. • Christopher DM, Unni KK, Mertens F. WHO classification of tumors. Pathology and genetics: tumors of soft tissue and bone. Lyon, France, 2002, IARC Press, pp 35-46. • Coffin CM. Adipose and myxoidtumors. In Pediatric Soft Tissue Tumors: A Clinical, Pathological, and Therapeutic Approach, Coffin CM, Dehner LP and O’Shea PA eds. Baltimore, 1997, Williams and Wilkins, pp 254-276. • Dei Tos AP. Liposarcoma: new entities and evolving concepts. Ann Dian Pathol 2000; 4: pp 252-266. • Donegan WL. Sarcoma of the breast. Major ProblClin Surg. 1979; 5: pp 504-42. • Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. CORR 1980; 153: pp 106-120. • Enzinger FM and Weiss SW eds. General considerations. In Soft Tissue Tumors, Third Edition. St. Louis, 1995, Mosby, pp 1-16. • Enzinger FM and Weiss SW eds. Liposarcoma. In Soft Tissue Tumors, Third Edition. St. Louis, 1995, Mosby, pp 431-66. • Laskin WB, Silverman TA, Enzinger FM. Postradiation soft tissue sarcomas: an analysis of 53 cases. Cancer 1988; 62: 2330. • Layfield LJ ed. LipomatousNeoplasms. In Cytopathology of Bone and Soft Tissue Tumors. Oxford, 2002, Oxford University Press, pp 71-88. • Lewis JJ, Brennan MF. Soft tissue sarcomas. CurrProblSurg 1996; 3: pp 817-872. • Linehan DC, Lewis JJ, Leung D, Brennan MF. Influence of biologic factors and anatomic site in completely resectedLiposarcoma. Journal of Clinical Oncology 2000; 18(8): pp 1637-1643. • Pearlstone DB, Pisters PWT, Bold RJ et al. Patterns of recurrence in extremity Liposarcoma. Cancer 1999; 85(1): pp 85-92. • Peterson JJ, Kransdorf MJ, Bancroft LW, O’Connor MI. Malignant fatty tumors: classification, clinical course, imaging appearance and treatment. Skeletal Radiology 2003; 32: pp 493-503. • Pisters PWT, Leung DH, Woodruff J et al. Analysis of prognostic factors in 1,041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities. J ClinOncol 1996; 14: pp 1679-1689. • Pollack A, Zagars GK, Goswitz MS et al. Preoperative vs. postoperative radiotherapy in the treatment of soft tissue sarcomas: a matter of presentation. Int. J. Radiation Oncology Biol. Phys. 1998; 42(3): pp 563-572. • Robinson E, Neugut AI, Wylie P. Clinical aspects of postirradiation sarcomas. J Natl Cancer Inst 1988; 80: 233. • Rubin BP and Fletcher CDM. The cytogenetics of lipomatous tumours. Histopathology 1997; 30: pp 507-511. • Sadoski C, Suit H, Rosenberg A et al. Preoperative radiation, surgical margin and local control of extremity sarcomas of soft tissues. J SurgOncol 1993; 52: pp 223-230. • Sim FH, Frassica FJ and Frassica DA. Soft tissue tumors: diagnosis evaluation and management. J Am AcadOrthopSurg 1994; 2: pp 202-211. • Spiro IJ, Gebhardt MC, Jennings C et al. Prognostic factors for local control of sarcomas of the soft tissues managed by radiation and surgery. Seminars in Oncology 1997; 24(5): pp 540-546. • Vassilopoulos PP, Voros DN, Kelessis NG et al. Unusual spread of Liposarcoma. Anticancer Research 2001; 21: 1419-1422. • Virkus WW, Mollabashy A, Reith JD et al. Preoperative radiotherapy in the treatment of soft tissue sarcomas. CORR 2002; 397: pp 177-189. • Weiss SW, Rao VK. Well-differentiated liposarcoma (atypical lipoma) of the deep soft tissues of the extremities, retroperitoneum and miscellaneous sites: a follow-up study of 92 cases with analysis of "dedifferentiation." Am J SurgPathol 1992; 16: pp 1051-1058. • Zagars GK, Goswitz MS and Pollack A. Liposarcoma: Outcome and prognostic factors following conservation surgery and radiation therapy. Int. J. Radiation OncologyBiol. Phys. 1996; 36(2): pp 311-319.