Mieloma múltiple

Mieloma múltiple Profesor Titular: Dr. Enrique Díaz Greene Profesor Adjunto: Dr. Federico Rodríguez Weber Revisora: Dra. Micaela Martínez R4MI Dr. Braulio Solano Estrada R1MI

Caso Viñeta (1ª parte)

Caso viñeta Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 • Paciente femenino originaria de las Islas Filipinas y residente de Chicago, sin antecedentes personales patológicos de importancia acude a valoración refiriendo un padecimiento actual de tres meses consistente en: fatiga, dolor corporal inespecífico y una pérdida de peso de 4.5 kg durante el mismo periodo. Niega fiebre, diaforesis y tos. La paciente no ha salido de Chicago desde hace 10 años. No es fumadora ni utiliza drogas. Sus antecedentes heredofamiliares no son relevantes

Caso viñeta Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 • A la exploración física se encuentra pálida, con hipotensión ortostática y alodinia moderada a la palpación de los miembros torácicos, tórax anterior y la región lumbar. • Laboratorio: • Hb 8.0 VCM 89 Leucos 8,500 diferencial normal plaquetas 177,000, cuenta de reticulocitos 5.6% • BUN 59 Cr 2.8 • Ca 13.2 mg/dL P 3.8 mg/dL • PT 7.5 g/dLAlb 4.6 g/dL • PFH, EGO y Rx de tórax normales

¿Cómoabordaríausted el proceso diagnóstico de éstapaciente?

Revisión Bibliográfica

Mieloma múltiple Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73 • Definición y generalidades • Neoplasia de las células plasmáticas • Destrucción ósea, insuficiencia renal, anemia e hipercalcemia • ES INCURABLE • MUGS – Gamopatía monoclonal de significancia indeterminada • El cuadro clinico típico consiste en: • Fatiga • Dolor óseo • Infecciones recurrentes • Ocasionalmente: trastornos de la coagulación, manifestaciones neurológicas

Mieloma múltiple • Epidemiología

Mieloma múltiple

Mieloma múltiple Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73 • Etiología

Mieloma múltiple Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73

Mieloma múltiple • Cuadro clínico

Mieloma múltiple • Diagnóstico

Gammapatía Monoclonal de significado incierto: MGUS 1. Paraproteina monoclonal en el suero o en la orina de nivel bajo*. 2. Plamocitosis en médula ósea inferior a un 10%. 3. Calcio, hemoglobina y creatinina normales. . Ausencia de lesiones óseas demostrables por cualquier técnica . Ausencia de datos clínicos de amiloidosis *IgG < 3 g/dl ; IgA < 2 g/dl; Cadenas ligeras Kappa o Lambda en orina menor a 1 g/ 24h.

Mieloma Indolente Se requieren los tres criterios: 1. Paraproteína monoclonal en el suero y/o en la orina 2. Infiltración plasmática de la médula ósea y/o biopsia de plasmocitoma 3. No cumplir los criterios de GMOI, mieloma, plasmocitoma solitario de hueso o tejidos blandos *Corresponde al estadío I-A de Durie y Salmon

Plasmocitoma óseo solitario Se requieren los 3 criterios: 1. Biopsia de plasmocitoma óseo solitario: radiología convencional y resonancia magnética y/o PDG PET (si se realiza) negativas en otros lugares. Bajo componente monoclonal*. 2. Menos de un 10% de células plasmáticas en médula ósea. 3. Ausencia de disfunción orgánica alguna en relación con el mieloma. *IgG < 3,5 gr/dl ; IgA < 2gr/dl; Cadenas ligeras Kappa o Lambda en orina menor a 1 g/4h.

Mieloma múltiple Kyle, RajkumarMultipleMyeloma, N Engl J Med 2004;351:1860-73 • Tratamiento

Mieloma múltiple Harousseau, MoreauAutologousHematopoieticStem-CellTransplantationforMultipleMyeloma N Engl J Med 2009;360:2645-54

Mieloma múltiple • Evaluación de la respuesta al tratamiento Respuesta Completa • 1. Ausencia de la paraproteína monoclonal original en suero y orina por Inmunofijación por mínimo 6 semanas. La presencia de bandas oligoclonales, consecuencia de la reconstitución inmune oligoclonal, no excluye la RC • Menos de un 5% de células plasmáticas en el mielograma y en biopsia ósea. Si la proteína monoclonal se mantiene sin detectarse 6 semanas, no es necesario repetir la médula ósea, excepto en pacientes con mieloma no secretor, en los que debería repetirse el mielograma con un intervalo de al menos 6 semanas para confirmar la RC. • No aumento en el número o tamaño de las lesiones líticas (una fractura por aplastamiento no excluye la RC). • Desaparición de los plasmocitomas de tejidos blandos

Mieloma múltiple • Respuesta Parcial

Mieloma múltiple • Respuesta mínima

Caso Viñeta (2ª parte)

Caso viñeta Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

Caso viñeta Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 … y a la mañana siguiente… • Aumento del dolor • Debilidad, disnea • T 40ºC, estertores subescapulares crepitantes bilaterales • Alodinia en cresta iliaca derecha y en porción proximal de ambos MsPs • Hb 6.2 Htc Leucos 4.2 Ca 16.3 BUN 58 Cr 4.1 • RxTx con infiltrados bilaterales en parche • Se toman cultivos, prueba de tuberculina y PTH (sí, otra vez) • Txceftriaxona/eritromicina/morfina/PG/Pamidronato

Caso viñeta Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003

Caso viñeta Reilly et al, Easytoseebuthardtofind, N Engl J Med 348;1 January 2, 2003 • Manejo no quirúrgico de la fractura • Análisis citológico no concluyente • Muestra insuficiente para análisis histoquímico • ¿Tomamos otra biopsia? • ¿Seguimos pensando en mieloma? • ¿Y el tratamiento? ¿Cuándo?

Mieloma múltiple