妥瑞氏症 (Tourette’s Syndrome) 的認識與輔導

1. 妥瑞氏症(Tourette’s Syndrome)的認識與輔導

2. 源起與發展 • 1825年法國醫生伊達（ Jean Marc Gaspard Itard）報告了一位法國貴婦 Marquise de Dampierre，她在七歲時就出現了聲語型tic的症狀，使她無法控制的發出尖叫聲和咒罵聲 → 難以被社交圈的朋友接受、終其一生隱居某處。

3. 1885年，法國醫生Gilles de la Tourette提出九位不同於其他運動異常（movement disorder）的病例報告，這些患者主要症狀為：多重抽動（multiple tics）、仿說（echolalia）、穢語（coprolalia）。 著名的神經學大師 Jean-Martin Charcot將之定名為「Gilles de la Tourette 症候群」，近來擴充其定義並簡化為「妥瑞異常（Tourette disorder）」 、「tic異常（tic disorder）」或「妥瑞症候群（Tourette syndrome）」。

4. 對妥瑞症的疑慮？ 1. 妥瑞症者是得了一種心理毛病？ 2. 妥瑞症會傳染，或會因孩子模仿而來？ 3. 妥瑞症者真的願意的話，可以中止他們的 　　　 tic？ 4. tic可以藉提醒患者注意而終止？ 5. 妥瑞症會導致智力減退？ 6. 妥瑞人永遠無法過正常的生活？ 7. 穢語症或講髒話是診斷妥瑞症的必要件？

5. 8. 妥瑞症起因於不正確的家長對兒女的管教？ 9. 妥瑞症者是著了魔？ 10.妥瑞症的 tic讓患者無法從事運動？ 11.所有妥瑞兒長大成人後都會脫離它的陰影？ 12.治療 tic 的藥會讓人比較容易染上毒癮？ 13. 妥瑞症者的壽命較短？ 14.所有妥瑞症者的症狀都相似？ 15.妥瑞症者不會因動作上的 tic 而受傷？ (參考王煇雄、郭夢菲 ，1999)

6. tic 的意義 • 「tic」缺乏適當的翻譯，是妥瑞症診斷的必要條件。 • 是一種不自主、突然、快速、反覆、但有時刻板（stereotyped）的動作或聲語（王輝雄，2000）。 • 「tic」就如同其短暫的英文發音一般，最常見的則為快速而短促的眨眼睛、噘嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等動作，和清喉嚨、擤鼻子、大叫，甚至罵髒話。

7. 妥瑞症者專注於某一行為時，「tic」常會暫時消失（如: 彈鋼琴、看錄影帶、玩）；熟睡、酒後， 「 tic」症狀也多半會消失。 後天的環境因素不會引起妥瑞症，但是壓力、無聊、疲憊、興奮會明顯加重「tic」的發生頻率、強度。

8. tic的類型 • 動作型 tic。 • 聲語型 tic。 • 感覺或心理上 tic。 （王煇雄、郭夢菲，1999）

9. 動作型 tic • 最常見的有眨眼睛、噘嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀、搖頭晃腦等快速的引促動作，也會有鬥雞眼、眼球快速轉動、磨牙、吐口水或其他口部動作。 • 也會撥弄手指、將關節弄出聲響、四處碰東西或捏他人、無意義的以手指敲桌子。 • 寫字的「tic」：反覆寫同一個字、或寫字中一再放下筆中斷再來。 • 可能會有模仿他人動作、傷害他人行為以及自我傷害行為的產生。

10. 聲語型 tic • 清喉嚨、低吟、擤鼻子、以鼻吸氣、咳嗽以及大叫較為常見。 • 其他還有喘氣、噎氣、口吃、吹口哨、模仿動物叫聲，發出字音、字節等粗魯、不雅的字句。 • 也會重複自己說過的話或突然改變音量或聲調等行為。

11. 感覺或心理上的 tic • 大部分的妥瑞症患者 (約有80%)在即將發病前都有徵兆(premonitory sensations)，這些前兆就像是要打噴涕前會鼻子癢的前兆一樣 (羅湘敏 ，2003)，譬如因為眼皮酸而眨眼睛、因脖子和肩膀酸而搖頭、聳肩，也有感覺到緊繃感、肌肉緊張、刺痛。 • 甚至覺得別人對他搔癢而去抓別人的幻魅式「tic」。

12. 妥瑞症的病因 • 神經醫學方面。 • 遺傳方面。 • 鏈球菌感染-熊貓症。 （王煇雄、郭夢菲，1999）

13. 神經醫學方面 • 妥瑞症是一種具神經生理基礎毛病，目前有許多證據指向此症狀是源於腦基底核（basal ganglia）多巴胺（Dopamine：神經傳導物質，可影響一個人的情緒）的高反應性。 • 神經影像學有證據支持妥瑞症是基底核和額葉皮質下之間的聯繫出現問題，而此神經迴路也成了近年來研究病理機制的熱門話題。 - 這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接， 導致慢性、反覆出現不自主的動作及聲語上的「tic」， - 也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接，使妥瑞症出現過 動症、強迫症、易分心…等行為和情緒異常密切相關。

14. 遺傳方面 • 依據美國妥瑞症協會（TAS, The Tourette Syndrome Association）的歸納整理，此遺傳應是由帶有此基因的父母親傳給下一代，且表現的方式及程度在不同代間會有不同的差異。 • 父親或母親一方是妥瑞症基因的帶原者，約有50%機會生出的小孩也有tic。 • 不是擁有妥瑞症基因的小孩都會顯現其症狀。 • 通常tic的表現程度上，男性與女性的患者的不相同，表現方式也有所不同，而男性罹患的機率明顯的比女性多了3-4倍。

15. 鏈球菌感染-熊貓症 • 美國衛生研究院努力研究一型可能由免疫機轉造成的妥瑞氏病因，稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常」（Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection）」。 - 根據六個英文字母的開頭剛好拼成「PANDAS」，因而暱稱為熊貓症。

16. 只要妥瑞氏患者的 tic 症狀很明顯的在感冒（特別是鏈球菌感染時）時急遽加重者，都會被懷疑 → 患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可確立診斷。 此種病因佔妥瑞氏患者中的少數，體質上必須要有特定免疫反應才會發生。 - 原因：大家都得過鏈球菌感染，卻不是人人都會併發熊貓症。

17. 出現率 • 1885年-1960年代間，文獻上妥瑞症的病例不到百位 → 早期認為妥瑞症是ㄧ種罕見疾病。 • 1970年代越來越多的妥瑞症者被診斷出來，但是多數輕度和中度妥瑞症者仍未被診斷 • 有些妥瑞症者被診斷為其他病症，如注意力缺陷過動症、強迫症。

18. 一般而言，妥瑞症的出現率在1/10,000~12/10,000之間（Bagheri, Kerbeshian, & Burd, 1999；Ollendick, 1984；Walter & Carter, 1997；）。 美國精神醫學學會心智疾患診斷與統計手冊第四版 （ DSM IV ）估計：每萬人有四至五患者。 有研究指出，青少年的出現率可能高達31/1,000~157/1,000（Hornsey, Banerjee, Zeitlin, & Robertson, 2001）

19. 大約男生為女生的三倍以上 。 妥瑞症者發作的年齡從2歲到21歲，平均年齡5~7歲，通常在發病的2~3年才會被診斷出。 30~40%患者青春期時tic會自動消失，30% tic顯著減少， 30%的成人仍多少有一些症狀會持續一輩子。 (資料來源：王煇雄，2001；羅湘敏，2003)

20. 根據王煇雄、郭夢菲 (1999) 的判斷，台灣可能每兩百位小朋友中便有一位妥瑞兒。

21. 妥瑞症的診斷 • 觀察症狀。 • 發作病史。 • 進行腦波、核磁共振攝影 、電腦斷層攝影 、血液檢查。 → 主要目的：排除其他疾病診斷的可能。

22. 診斷標準 • 根據美國精神學會第四版的診斷和統計手冊 (DSM-IV，The fourth edition of Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder) 1994年，妥瑞症者必須符合以下五個條件： (1) 疾病期間，同時或不同時出現多樣動 作型一種或多種聲語型的tic（tic是一 種突發、急促、一再重覆非節奏性的 固定型動作或語音）。

23. (2) tic幾乎一天發生多次（通常是一陣一 陣），或間歇發生在一年的某段時間， 而症狀消失的時間不超過三個月。 (3) 此疾病會造成社交上、職業上，或其 他工作上的重大干擾。 (4) 通常在十八歲以前出現症狀。 (5) 確定非起因於用藥產生的直接生理結 果（例如興奮劑）或其他的疾病（如 Huntington‘s disease【舞蹈症】或病毒後腦炎）。

24. 妥瑞症兒tic的症狀情況 • 大多數的妥瑞症兒 (70%) tic 的症狀溫和或輕微，不至於造成生活上重大的困擾。 • 10~30%的妥瑞兒tic 的症狀十分嚴重，需藥物或其他方式治療。

25. 妥瑞症的其他併發症 • 強迫症。 • 注意力缺陷過動症。 • 侵略性。 • 學習障礙。 • 自我傷害行為 (自殘) 。 • 睡眠異常 。 (王煇雄、郭夢菲 ，1999；彭素玲，2001)

26. 強迫症(Obsessive Compulsive Disorder, OCD) • 強迫症以反覆性非自願的不愉快念頭以及重複同一行為為主要的困擾，患者難以理解自己的行為是非理性的或過份的，但是他們也無法完全控制這些念頭或行為的反覆發生。 • 美國精神醫學會DSM-IV中OCD的診斷準則需有強迫思考(Obsessions) 或強迫行為(compulsions) 。 • 根據研究，11%~80%的妥瑞症者有obsessive-compulsive的症狀，但是只有30%的個案符合OCD 的診斷 (彭素玲，2001)。

27. 強迫症患者一般都發病於青春期（約12歲至22歲之間），但也有少數會出現在孩童期強迫症患者一般都發病於青春期（約12歲至22歲之間），但也有少數會出現在孩童期 強迫症的徵狀： (1) 強迫思想 - 週期性及持續性的思緒刺激或印象所造成的顯著憂 鬱及痛苦。 - 對於真實生活問題的過度憂鬱的思考。 (2) 強迫行為 - 重複性的行為，例如洗手、整理、檢查等。 - 內心的行為，如禱告、計算、緘默的覆述等。 - 強迫必須嚴格的遵守某規範時所產生的行為。

28. 注意力缺陷過動症（Attention-deficit/hyperactivity, ADHD） 三種亞型(美國精神醫學會DSM-IV的定義) • 注意力缺陷過動症──注意力缺陷症（簡寫為ADD）目前在精神疾病正式診斷名稱為注意力缺陷過動症──注意力不足型（簡寫為ADHD－inattentive type）， • 注意力缺陷過動症──過動衝動型（ADHD－hyperactive-impulsive type） • 注意力缺陷過動症──綜合型（ADHD，combined type）

29. 妥瑞症兒童常見的專心度不足以及過動症行為，也常造成他們易衝動、好動以及粗心，因而影響他們在社交與學習上的困難。妥瑞症兒童常見的專心度不足以及過動症行為，也常造成他們易衝動、好動以及粗心，因而影響他們在社交與學習上的困難。 一般此行為多發生在兒童4-6歲之間，而要確定妥瑞症兒童患有注意力缺陷過動症，則至少需持續六個月以上出現過動徵兆，才算符合。 妥瑞症合併過動症的機率為50~90%，在症狀方面，過動及衝動的症狀比單獨的過動症來的多 (彭素玲，2001) 。

30. 侵略性 (Aggressiveness) • 許多妥瑞症者難以處理挫折以及怒氣，因而他們會攻擊他人並撞擊、咬、踢或丟東西來發洩，有些甚至會傷害自己。

31. 學習障礙 (Learning Disabilities) • 大約25~ 50%的妥瑞兒合併有學習障礙的問題 (如：閱讀、書寫以及數學方面)。 • 障礙的程度和tics的嚴重度、藥物的使用與否有關。 (彭素玲，2001)

32. 自我傷害的行為(Self Injury Behavior, SIB) • 少數的妥瑞症者會有以下的自傷行為產生 - 咬嘴唇直致有疼痛的感覺。 - 對自己或他人撞擊頭部或身體其他部 分。 - 以尖物來戳自己。 - 喜歡將手放於燙熱的事物上。 • 若妥瑞症者有以上行為時，需多加注意，以防危險的發生。

33. 睡眠異常 (Sleep Disorder) • 有學者注意到有許多妥瑞症患者有各種不同程度的睡眠問題，例如： - 難以入眠、 - 淺眠的困擾、 - 夢遊、 - 夜晚驚悚（night terror, 如小孩在睡夢中 突然大叫、哭鬧不休卻難以喚醒，而次日 卻毫無記憶、 - 尿床等問題產生。

34. 妥瑞症可能帶來正面的影響 • 高智力。 • 高創造力。 • 擇善固執。 • 更敬業。 • 善體人意 。

35. 妥瑞症的名人 • Samuel Johnson (1709 ~ 1784)，英國語言學家，Dictionary of the English Language作者，tic非常嚴重。 • 1992年，英國醫學期刊中一篇期刊推測音樂神童Wolfgang Amadeus Mozart (莫札特， 1756~1791) 患有妥瑞氏症 ，因書信中充斥髒話，而被疑為妥瑞人。

36. Jim Eisenreich，美國職棒大聯盟 佛羅里達州Marlin隊外野手及強棒，美國妥瑞症協會TSA永遠的義工。 Mahmoud Abdul-Rauf — 前NBA籃球高手假動作特別多。 (F:\妥瑞症.htm；王煇雄、郭夢菲，1999)

37. 妥瑞症者的治療 (處置方式) • 社會教育 ：(如何讓妥瑞症者、 家人、師長 、朋友了解並接受妥瑞症者；比藥物治療更重要)。 • 優先治療妥瑞症的其他併發症。 • 行為治療：強化更多社會上接受的行為或言語、自我監督、放鬆訓練、教導確認和防止因疲倦引起症狀的加劇。 • 心理治療 ：若妥瑞症者有適應上的困難、或其他人格或行為問題，如認知行為療法。

38. 藥物治療：並非所有的妥瑞症患者都需要藥物治療，可根據其嚴重程度來決定採用何種治療方式。藥物治療：並非所有的妥瑞症患者都需要藥物治療，可根據其嚴重程度來決定採用何種治療方式。 - 根據目前研究，藥物的種類又分為許多 種，一種藥或許適合其中某些患者，但卻 不適用在所有病患身上。 - 可能的副作用 (記憶力、創造力減退…)。 (王煇雄、郭夢菲 ，1999；廖姿雅、陳映雪，2002；羅湘敏，2003)

39. 中醫治療。 運動治療：可以減緩妥瑞症的症狀，因為運動可以幫助妥瑞兒用掉身體裡多餘的能量，「tic」的症狀也會隨之減緩，如打籃球，因為籃球場上常會有一些假動作，有些球員也會發出一些怪聲來嚇唬對方；這些剛好都是妥瑞兒的「強項」。 音樂律動：跳舞、打鼓…。 飲食控制。

40. 妥瑞兒的學習表現及生活適應 • 最重要的：教師與父母對妥瑞兒的接納態度與對疾病的了解，會直接影響妥瑞兒的學習表現及生活適應。 (簡淑真、曾世杰，2001)

41. 家長的角色 • 接納並體會孩子。 • 關愛孩子，但仍需常規要求。 • 家長可在開學時，先準備好一本冊子或清單，詳細列出照顧妥瑞症兒童時可能出現的狀況，以及過去成功解決的辦法。 • 家長可擔任班級義工媽媽或爸爸 (閱讀、戶外教學…)，消除同班同學對妥瑞兒的不安與困擾，並進一步示範如何和妥瑞兒相處，增加同班同學和妥瑞兒良性的互動。

42. 妥瑞症兒的教學原則與建議(參考王煇雄、郭夢菲 ，1999；簡淑真、曾世杰，2001；羅湘敏，2003) • 接納並體會孩子。 • 落實「每個人可以不同」的信念。 • 對妥瑞症學生的正面行為多給予鼓勵。 • 了解服藥的狀況：若學生有服用藥物，要知道服用的藥名、時間、可能的副作用，並觀察學生的行為，以便提供醫師參考藥效和劑量。

43. 5. 同儕間適時的說明： 老師可在妥瑞症學童不在教室時，跟同學說明該生狀況。 除了可避免其他同學的恐懼猜忌外，也可讓他們瞭解妥瑞症兒童所需要的幫助並學習尊重與忍讓別人。 6. 看見孩子的優勢並藉此發展他的專長： 鼓勵他以「強迫性格」全心投入，反覆練習）。 7. 逐步踏實的常規要求，清楚的提醒。

44. 8. 教室中適當座位的安排： 為避免妥瑞症兒童不專心而安排其坐在中間的位置，反而容易增加其壓力與緊張 → 可建議坐在前排側邊，並讓表現較好的學生坐在其四周，以增加良性的學習；或排在後面的位置 (tic 太嚴重)。 9. 考試調整方式： 若可行的話，當妥瑞症兒童考試時，允許私下或單獨考試，對於時間的計時可以延長；用電腦作答或口試。

45. 10. 作業調整方式： 老師在交代作業時，應盡量簡化。 可將一次份量多的作業分小部分、多次完成，並要求在家庭聯絡簿上立即寫上當日作業內容。 適時允許妥瑞症兒童以學習輔具來代替「寫」功課，例如以錄音帶、打字或電腦等多元化的評量方式來繳交。 同儕協助。 允許用有格子的紙張作答 (視覺動作統整的問題)。 11. 指令一次只給一、兩個步驟，必要時要求學生重複指令。 。

46. 12. 創意看待動作問題： 老師可以給予兩個座位，讓他在需要時能交換坐。 或在桌上給予揉捏黏土或橡皮擦，以期能更專心學習。 在適當的時候，給予休息，例如允許出去喝杯水、離開座位一下子或上個廁所等等，讓tic的症狀得到抒解。 當孩子在班級中出現嚴重干擾現象、或孩子覺得自己tic 要出現時，跟老師用眼色或暗語，老師可准許他到醫務室去休息一下，也許就能避免上課中所帶來的困擾。 對低年級的學童，老師可給予較多的遊戲時間。 中高年級的孩子則能派給工作，例如幫忙收發本子、發東西等公務 → 引發學生的自重、榮譽心外，發展與其他同學的關係。

47. 融合教育的省思 • 特殊教育專業的協助。 • 個案會議。 • 兼顧班上其他學生的困擾與需求。 • 班級經營。 • 親師合作。 (1-3 參考簡淑真、曾世杰，2001)

48. 台灣妥瑞症協會 • 網址: http://www.ttfa.org.tw • 地址：333 桃園縣龜山鄉復興街五號 長庚兒童醫院 12L • TEL：( 0 3 ) 3 2 8 1 2 0 0 轉 8 2 4 6 • MOBIL：0968110264 • FAX：( 0 3 ) 3 2 7 7 2 9 5

49. 妥瑞症者的相關影片 妥瑞症兒童的個案與相關問題討論

50. 文獻參考 Leckman, James F.; Yeh, Chin-bin; Cohen, Donald J. Tic (2001). Disorders: When Habit Forming Neural Systems Form Habits of Their Own? 64 (12)。Chinese Medical Journal (Taipei), 669-692. 王煇雄 (2000) 。妥瑞症及其相關問題。當代醫學，27（7），541-547。 王煇雄 (2001) 。妥瑞症的臨床診斷與治療。Acta Neurologica Taiwanica，10 (3)，219-228。 王煇雄 (2001) 。兒童妥瑞症簡介。臺兒醫誌，42（增刊），8-12。 王煇雄 (2001) 。妥瑞症的現況發展。臺兒醫誌，42（增刊），16-21。 王煇雄 (2003) 。妥瑞症。Acta Neurologica Taiwanica，12 Supplement (1)，203-205。