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Amylose localis e

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Amylose localis e

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Presentation Transcript

    1. Amylose localisée Groupe 6 Nancy

    2. PLAN

    6. LONDRES Composant P, marqueur spécifique? SAP : serum amyloid P component Ubiquitaire dans dépôt amyloïde Elimination rénale exclusive Purification entre 1990 et 1999 par équipe de Londres : Professeur Philip Hawkins

    7. Lille

    8. GRONINGEN

    15. Amyloses cutanées localisées

    16. Amyloses nodulaire localisée Forme la plus rare d’amylose AL Plasmocytome extracellulaire Chaînes légères dégénèrent

    17. Amyloses nodulaire localisée Homme 65 ans Lésions multiples Extrémités Hypercallosité

    18. Amyloses nodulaire localisée

    19. Amyloses nodulaire localisée Evolution vers maladie systémique ? BILAN pour éliminer myélome SUIVI

    20. Amyloses cutanées primitives localisées Différent de l’amylose systémique Clinique : atteinte cutanée exclusive Etiopathogénie : origine dermo-épidermique Processus locaux (grattage) Dépôts dermiques fibrillaire cytokeratine

    21. Amyloses cutanées primitives localisées Histochimie Cytokératine spécifique -des kératinocytes supra-basaux -gaine externe des follicules pilo-sébacées (kératine 1,5,14,15 et 16) Pas des kératinocytes basaux et glandulaires)

    22. Amyloses cutanées primitives localisées Dépôts de kératinocytes apoptotiques dans le derme sous la forme de corps colloïde Apoptose secondaire aux grattages répétés?

    23. Amylose papuleuse Asiatique Lésions papuleuses Chair/ brune Aspect sale / lisse ou hyperkératosique Prurigineuses +++ Face antérieure membres (jambes), symétrique

    24. Amylose papuleuse

    25. Amylose papuleuse

    26. Amylose papuleuse Evolution chronique Peu modifiée par la thérapeutique Pas de mise en jeu du Pronostic vital

    27. Amylose maculeuse Femme (78%) Age moyen : 30-60 ans Amérique centrale , Amérique du Sud, pourtour méditerranéen

    28. Amylose maculeuse Plages prurigineuses brunâtre Tronc, membres, DOS +++ Symétriques Macule hyperpigmentée, brillante 2-3 mm

    30. Amylose maculeuse Evolution chronique, plusieurs années Parfois associée à la forme papuleuse FORME BIPHASIQUE

    32. Formes rares Ano-sacrée, hyperkératosique et lichénoïde homme / asiatique Poïkilodermique : atrophique avec zones hyperpigmentées et télangiectasies Vitiligoïde : dépigmentée et hyperpigmentation périphérique (crâne d’homme chauve Equateur)

    33. Dépôts amyloïdes Nombreuses dermatoses Epiphénomènes Carcinomes basocellulaires, Bowen,dermatose séborrhéique….

    39. Cas particulier de l’atteinte cutanée nodulaire

    40. Traitement : local +++ Instrumental (exérèse endoscopique froide ou laser au dioxide de carbonne, dilatation endobronchique) Diméthyl sulfoxide : ? la solubilité locale des fibrilles Malek RS, Wahner-Roedler DL, Gertz MA, Kyle RA. Primary localized amyloidosis of the bladder: experience with dimethyl sulfoxide therapy. J Urol 2002; 168: 1018–1020 Dermatologie : Dermocorticoïde classe 1 sous occlusif (rechute à l’arrêt) Antihistaminiques (prurit) Dimethyl sulfoxide (DMSO) +dermocorticoïdes Acide trichloracétique 33%

    41. Traitement général Pas de traitement systémique de type myélome Colchicine : 1 cas rapporté

    42. Conclusion

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