1 / 53

Neuropatologie

Neuropatologie. Vrozené vady CNS. Chybné uzavření neurální trubice: Anencefalie Spina biffida aperta, occulta, cystica – meningokéle, meningomyelokéle Kongenitální hydrocefalus (+sy Dandy-Walker, sy Arnold-Chiari) Syringomyelie (projevuje se až v dospělosti)

aspen
Download Presentation

Neuropatologie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


  1. Neuropatologie

  2. Vrozené vady CNS • Chybné uzavření neurální trubice: • Anencefalie • Spina biffida aperta, occulta, cystica – meningokéle, meningomyelokéle • Kongenitální hydrocefalus (+sy Dandy-Walker, sy Arnold-Chiari) • Syringomyelie (projevuje se až v dospělosti) • Nádorové syndromy – neurofibromatóza, tuberózní skleróza, Von Hippel-Lindau, sy Sturge-Weber

  3. Vrozené meningomyelokéle Cystická dutina obsahuje meningy i tkáň míchy

  4. Mozkový edém • Více tekutiny mezi bb nebo v bb, • 3 základní typy – vasogenní, cytotoxický, intersticiální • Vzácné – hydrostatický edém při hypertonické krizi, • hypoosmotický edém, např. po iv. podání dextranu • Příznaky – konusy

  5. Mozkový edém Povrch gyrů je oploštěný jako důsledek tlaku mozku na důru mater a vnitřní povrch lebky Herniace - konus occipitální, temporální a interhemisferický

  6. Posunové krvácení do kmene Masivní stlačení edematózního mozku vede k přetržení cév, které vstupují do mostu kolem střední čáry, což způsobí hemoragii

  7. Hydrocefalus • Kongenitální – viz výše • Získaný – komunikující, nekomunikující • e vacuo – při atrofii mozku, při nedostatečné resorpci liquoru • Hydromyelie – kongenitální při hydrocefalu • Získaná –při kompresi míchy nádorem, zánětlivým srůstem

  8. Hydrocefalus. Dilatované laterální komory .

  9. Ischémie mozku(infarkt mozku) • Aterosklerotická (hyper a hypoplastická) • Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (Binswanger) • Aterotrombotická a trombembolická • Hypertenzní encefalopatie (+multiinfarktová demence) • Traumata mozku • Vzácné: angiitidy, amyloidová angiopatie, krevní choroby (PV, hemoglobinopatie), otrava CO, hereditární příčiny, gravidita, orální kontraceptiva s převahou estrogenů

  10. Hemorhagická oblast – buď hemorhagie nebo červený infarkt v oblasti zásobované a.cerebri media sinistra

  11. Vaskulární malformace CNS • AV malformace – subarachnoideálně • Kavernózní hemangiómy – cerebellum, pons, subkortikální oblast • Kapilární hemangiomy – dilatované tenkostěnné cévy v pontu nebo jinde v mozku • Foix-Alajouaninova choroba (angiodysplastická nekrotizující myelopatie), nejčastěji lumbosakrálně

  12. Arteriovenózní malformace

  13. Krvácení do dutiny lební • Epidurální – mezi důru a přirostlý periost, jen po fraktuře lebky, z meningeálních cév • Subdurální – mezi důru a arachnoideu, z přetržených přemosťujících žil • Suarachnoideální – mezi arachnoideu a piu mater,nejčastěji prasklé aneurysma Willisova kruhu • Intracerebrální – při hypertonické nemoci, po ruptuře do komory-hematocefalus

  14. Cerebrální hemorhagie Masivní hypertensní hemorhagie prasklá do laterální komory

  15. Meningitis (leptomeningitis) • Infekce, chemická iritace, karcinomatóza • Infekční meningitis, cesty infekce: rhinogenní, otogenní, hematogenní (kniha str.294 a 297) + amébová leptomeningitis (Naegleria), toxoplasma u fétů při infekci matky • Mozkový absces – z okolí, hematogenně (např. z brochiektasie), tromboflebitidy splavů, přemosťujících žil

  16. Purulentní zánět plen a mozku Pyogenní meningitisAbscesy frontálního laloku

  17. Kryptokoková meningoencefalitis Vlevo: četná místa tkáňové destrukce, sapojená s šířením kvasinek v perivaskulárních prostorech. Vpravo: Kryptokoky ve velkém zvětšení

  18. Virové meningoencefalitidy • Obecné znaky: perivaskulárnílymfocytární infiltráty, gliové uzlíky, neuronofagie • Přenášené členovci: klíštětem (CEE), jinde komáry, např. Japonská B, západonilský virus • Od jiného člověka: herpes simplex, HSV2 při porodu, cytomegalovirus, poliomyelitis (postpoliosy)

  19. Histologické charakteristiky virové encefalitidy Vlevo: plášťový perivaskulární lymfocytární infiltrát. Vpravo: gliový uzlík

  20. Virové encefalitidy 2 • HIV encefalitis (dnes v 60%): • Subakutní encefaĺitis s kompletní demencí • Vakuolární myelopatie (ui 30%) • AIDS-associovaná myelopatie a periferní neuropatie • Při kongenitální AIDS- ve 30% mikrocefalie, mentální retardace, spasticita končetin • Subakutní sklerotizující panencefalitis Van Bogaert – vzácná, alterovaný spalničkový virus, po infekci spalničkami • Progresivní multifokální leukoencefalopatie – JC polyomavirus, poškození oligodendroglie vede k demyelinizaci, při imunodeficiencích, hemoblastozách. Někdy řazena k demyelinizačním chorobám.

  21. Virové encefalitidy A. Perikapilární lymfocytární infiltrát, B. mikrogliální nodulus, C. herpes simplex – destrukce laloků, D. HIV encefalitis, v nodulu mnohojaderné buňky

  22. Další infekční encefalitidy • E. epidemica lethargica Economo – po akutní fázi parkinsonské změny s amnézií, epidemie ve 20.letech 20.století • Skvrnitý tyfus (R.prowazeki) – postižení mozkových kapilár při celkové infekci, zvl. dolní olivy, přenáší veš šatní • Vsteklina (lyssa, rabies), od savců, Negriho tělíska v Purkyňových bb, v hypokampu. Po nástupu příznaků vždy smrtelná.

  23. Spongiformní encefalitidy - prionové choroby • V kůře dutiny s gliózou (spongiformní vzhled) • Fyziologické prióny změní terciální strukturu a nemohou opustit gangliovou buňku, snad defekt funkce „prion-proteinového chaperónu“. Buňka odumře a vznikne dutina. • Infekčnost různě hodnocena, určitě infekční je CNS a okolní tkáně

  24. Creutzfeldtova-Jakobova choroba Spongiformní přeměna mozkové kůry. Inset: neuron s vakuolami

  25. Prionové choroby 2 • Creutzfeld-Jacob (CJD)- buď familiární (vertikální přenos) nebo sporadická • Kuru – kanibalizmus, horizontální přenos • Bovinní spongiformní encefalopatie (BSP), přenos na člověka (GB), pak vCJD. • Vzácné: fatální familiární insomnie, Gerstman-Sträussler-Scheinker • Četné zvířecí choroby: scrapie (ovce) aj.

  26. Prionové choroby 3 • CJD – demence, cerebrální a oční příznaky, myoklonus, trvá leta, 55-70 let věku • nvCJD – změny chování, nystagmus, demence, ataxie, trvá relativně krátce, průměrný věk 27 let

  27. Demyelinizační choroby • Akutní – akutní disseminovaná encefalitis: po virové infekci nebo imunizaci (nejtěžší komplikace po očkování), 20% úmrtnost • Nekrotizující hemorhagická encefalitis – těžší průběh, nejčastěji po Mykoplasmové pneumonii • Chronické – sclerosis multiplex – viz přehled prof.Skálové • Varianty: Devicova choroba (neuromyelitis optica), Schilderova choroba (děti a mladiství) • Centrální pontinní myelinolýza – po rychlé korekci hyponatrémie, u alkoholiků

  28. Sclerosis multiplex Vlevo: na řezu mozkem barveném luxolovou modří na myelin patrná světlá ložiska demyelinizace (plaky). Vpravo: rozhraní mezi plakou a myelinizovaným mozkem: plaka (na levé polovině obrázku) se nebarví, myelin kolem plaky (pravá část obrázku) je modrý

  29. Degenerativní choroby mozkové kůry • Původně chronické choroby neznámé etiopatogeneze • Dnes velká skupina chorob, z nichž jmenujeme: • Alzheimerova choroba – nejčastější příčina demence. Blíže přehled prof. Skálové • Skupina frontotemporálních demencí – z nich nejznámější Pickova choroba - atrofie frontálních a temporálních laloků

  30. Alzheimerova choroba A. Plaky s centrem z amyloidu a dystrofickými neurity v okolí, B. IHC A beta peptidu, C. postižené neurony s tau - potitivitou

  31. Degenerativní choroby bazálních ganglií • Parkinsonova choroba (paralysis agitans)– klidový třes a ztrnulost, pomalé pohyby – blíže prof.Ská. • Parkinsonizmus –syndrom, kromě P.ch. u řady dalších chorob se znaky P.ch., boxeři (sekundární parkinsonizmus) • Hungtingtonova chorea maior – genetická choroba (4.chromozóm) – viz kniha

  32. Parkinsonova a Huntingtonova choroba Parkinsonova choroba – A normální, B depigmentovanásubstantianigra, C Lewyho tělísko v neuronu Huntingtonova choroba – vlevo normální hemisféra, vpravo atrofie striata a dilatace komory

  33. Degenerativní choroby pyramidové dráhy • Amyotrofická laterální skleróza (původně americký název přejat i v Evropě, kde dříve několik jednotek různě pojmenovaných). • Familiární forma – mutace genu pro superoxiddismutázu (chrání před volnými radikály). • Sporadická forma – neznámá patogeneze Dospělý věk, postupná obrna volní motoriky. Téměř vždy smrt (např. Šostakovič, snad Mao-tse-Tung). Nemoc se zastavila u astrofyzika StephenaHawkinga. V USA se často nazývá nemoc LouGehringova podle chytače baseballového mužstva N.Y.Yankees, který na ni zemřel.

  34. Genetické metabolické choroby CNS • Hepatolentikulární degenerace, m.Wilson, AR choroba, chybí přenašeč Cu, spongióza n.lentiformis, Kayserův-Fleischerův prstenec v rohovce. • Lipidózy(Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher aj.) • Leukodystrofie(metachromatická, Krabbe, adrenoleukodystrofie)

  35. Toxické a jiné metabolické choroby CNS • Reyeův syndrom – encefalopatie s těžkou steatózou orgánů. Mitochondriální dysfunkce s edémem mozku, steatózou jater a ledvin. Kojenci a batolata, komplikace po virózách. Obviňován aspirin, ale neprokázáno. Dříve obviňovány aflatoxiny z Aspergilů. • Avitaminóza B12 při perniciózní anémii – funikulární myelopatie (=demyelinizace provezců převážně v hrudní míše)

  36. Toxické a jiné metabolické choroby CNS 2 • Pellagra encefalopatie – nedostatek niacinu, degenerace neurónů kůry, pontu, jader hlavových nervů a př.rohů míšních. Demence. • Wernickehopseudoencefalitis– avitaminóza B1 u alkoholiků při delirium tremens, Korsakovské psychóze. Krvácení kolem cév v kmeni a kolem 3. komory.

  37. Choroby periferních nervů • Syndrom Guillain-Barré (akutní demyelinizačnípolyradikuloneuropatie) Autoimunní reakce na nejčastěji virové infekce. Nejvíce postiženy přední kořeny. Zdola postupující obrna, někdy až paraplegie, senzorické a senzitivní funkce nejsou postiženy. Po 1-4 týdnech samo mizí. • Ostatní neuropatie (hereditární, metabolické, paramaligní) – viz kniha

  38. Nádory CNS • Obecně: • Všechny nádory uvnitř lebky a páteřního kanálu, benigní i maligní, jsou klinicky maligní, neboť utlačují mozek či míchu • Maligní nádory CNS je výjimečně metastazují mimo lebku a páteřní kanál, kdežto nádory odjinut běžně metastazují do CNS

  39. Nádory a pseudotumory plen • Meningeom– z meningotelií, na vnitřním povrchu dury, histologické typy: epiteloidní, psamomatózní, fibroblastický, angioblastický – se známkami malignity • Meningeální sarkom – vzácný • Cholesteatom = epidermoidní cysta plen • Arteriovenozní aneurysma (viz výše) – vrozené, nebezpečné krvácení, součástSturge-Weberova syndromu

  40. Meningeom Vlevo – parasagitální multilobulární meningeom důry. Vpravo – v tkáni nádoru četná psammomatózní tělíska

  41. Nádory neurogenní • Meduloblastom – maligní, u dětí a mladých dospělých, z primitivních neuroektodermálních buněk, ve vermis mozečku, metastazuje i mimo mozek • Někdy obsahuje i jiné buňky (např. medulomyoblastom, teratoidní tumor) • Neuroblastom, v CNS vzácný, častý je ve dřeni nadledvin a sympatických gangliíchdětí

  42. Meduloblastom Vlevo – nádor v předním laloku mozečku, vpravo – meduloblastom je tvořený anaplastickými malými buňkami

  43. Gliomy • Astrocytom – biologicky benigní, u dospělých, kdekoliv v CNS • Typy: fibrilární (od dobře diferencovaného k anaplastickému, zvláštní je gemistocytární), pilocytický (většinou nízce maligní, u dětí a mladistvých na bazi mozku, Rosenthalovy fibrily, někdy prorůstá pod arachnoideou jako vatovitá hmota, pak prognóza špatná)

  44. Gliomy 2 • Glioblastom(dříve multiformní glioblastom), maligní, dospělí, hemisféry velkého mozku Histologie: buněčné atypie, nekrózy kolem nich palisádovitě uspořádané buňky, glomeruloiní proliferace kapilár (endotelií), gliomatóza, v buňkách často CMV • Oligodendrogliom –benigní, většinou dospělí, hemisféry velkého mozku, pomalý agresivní růst, drobné kalcifikace

  45. Astrocytómy Vlevo nahoře – low-grade astrocytom způsobuje prominenci bílé hmoty Vpravo nahoře – glioblastom je nekrotická hemorthagická masa Vlevo dole – glioblastom je hustě celulární nádor s pseudo-palisádováním buněk kolem nekróz

  46. Gliomy 3 • Ependymom – u malých dětí v zadní jámě, jinak u dospělých v míše, zvláštní je myxopapilárníependymom z filumterminale • Často perivaskulárnípseudorozety, někdy pravé rozety s řasinkami • Příbuzné tumory – subependymom, papilom choriodálního plexu (špatná prognóza), koloidní cysta 3.komory

  47. Gliomy Oligodendrogliom Ependymom

  48. Méně časté nádory CNS • Děti: pleomorfní xantoastrocytom, gliom mozkového kmene atypický teratoidní/rhabdoidní tumor • Ve 2.-3.dekádě: dysembryoblastický neuroepiteliální tumor • Pinealom – izomorfní a anizomorfní • Lymfom mozku – většinou z B buněk, u AIDS a jiných imunodeficiencí

  49. Jiné CNS nádory • Hemangioblastom (angioretikulom, Lindauův nádor), v mozečku, cystický, součást von Hippelovy choroby • Schwannom akustiku (neurinom, neurilemmom) – v mostomozečkovém úhlu nebo ve vnitřním zvukovodu • Chordom – maligní, ekchordóza na klivu, destruující chordom v zadní jámě nebo v sakrální oblasti

  50. Vestibulární Schwannom(Schwannom akustiku) Vlevo – Bilaterální schwannom 8. nervu, vpravo – oblast Antoni A s Verocayovými tělísky

More Related