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Le syndrome Guillain-Barré

Le syndrome Guillain-Barré. Cathya Soucy, MD Centre Hospitalier Régional de Rimouski. Présentation. Cas clinique Classification Épidémiologie Clinique Étiologie Laboratoires Évolution et pronostic Diagnostic différentiel Traitement Bibliographie. Polyneuropathie autoimmune aïgue.

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Le syndrome Guillain-Barré

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Presentation Transcript

  1. Le syndrome Guillain-Barré Cathya Soucy, MD Centre Hospitalier Régional de Rimouski

  2. Présentation • Cas clinique • Classification • Épidémiologie • Clinique • Étiologie • Laboratoires • Évolution et pronostic • Diagnostic différentiel • Traitement • Bibliographie

  3. Polyneuropathie autoimmuneaïgue • Démyélinisante • Moteur sensitif: Guillain Barré Classique • Moteur • Moteur et sensitif: -Syndrome Guillan-Barré like -Vasculite • Moteur associé a -prodrome campylobacter jéjuni -syndrome anticorps anti-glycolipide • Sensitif • Autonome • Syndrome Miller Fisher

  4. Ils ont tous en commun • La présence d’un prodrome chez 50% des patients • Évolution monophasique avec un nadir atteint de la 1 ière à la 3 ième semaine • La majorité des patients récupèrent après une période de quelques semaines à mois • Le LCR présente une protéinorachie mais peu de cellule.

  5. Épidémiologie • 0.6 à 2 cas /100 000 • Homme 1.25 • Femme 1.00 • jeunes adulte et 55 ans et plus (mais présent chez toutes catégorie d’âge) • Distribution bimodale

  6. Syndrome Guillain Barré (classique) • Clinique • a. Début soudain : a-faiblesse b-douleur c-paresthésie • b. Faiblesse -proximal et distal -symétrique -70% atteinte nerf cranien -VII -oropharyngé -extra oculaire

  7. Syndrome Guillain-Barré (classique) • c. Sensitif -dans 50% des cas les paresthésies sont le symptome initial -la douleur est reliée au neuropathie, immobilité et à la phase de récupération -atteinte sensitive est distale -toutes les modalités sont atteintes

  8. Syndrome Guillain-Barré (classique) • d. Reflexes -perte des réflexes chez la plupart des patients • e. Atteinte du système autonome -variation de la tension artérielle -arythmie cardiaque -rétention urinaire

  9. Étiologie • Autoimmune • on note fréquemment des prodomes suivants: -infection virale respiratoire supérieur -atteinte gastro intestinale avec canpilobacter jejuni -autres infections: -Epsteur-Ban -HIV -Hépatite A/B autres? -Mycoplasma -vaccinations -grossesse et post-partum -chirurgie -maladie systémique associé au syndrome Guillain-Barré -Hodgkin, Sarcoïdose, LED

  10. Clinical features of Guillain-Barré SyndromeRetrospective Series (n=169)

  11. Clinical feature of Guillain-Barré SyndromeProspective series (n=120)

  12. Laboratoires • Ponction lombaire: -Protéinorachie -Toutefois l’élévation des protéines pourraient être absentes(lors des premiers jours de la maladie) -peu de cellule • EMG :-signe de démyelinisation : -onde F prolongé -bloc de conduction -ralentissement des impulsions électriques • Leucocytose • Vitesse de sédimentation élevée

  13. Évolution et pronostic • Nadir des syndromes environ jour 9 (entre 1ière et 3 ième semaine) • Améliotation des symptômes débute de la 2ième à la 4 ième semaine • 85% des patients à 6 mois sont fonctionnels • Décès 3 à 10 % des patients • 2% de récurrence de la maladie chez les patients avec récupération complète

  14. Diagnostic différentiel • Atteinte moelle épinière -myélite transverse -autre myélopathie aigue (ex:trauma) • Atteinte de la transmisssion neuromusculaire -myasthénie grave -syndrome de Eaton Lambert • Polymiosite • Vasculite avec atteinte neurologique • Porphirie • Infectieux -Polyneuropathie causé par la diphtérie -Maladie de lyme -Poliomyélite -Rage ,tétanos , toxine (marines et autres)...

  15. Diagnostic différentiel (suite) • Médicamentaux et environnemental -organophosphate -vincristine -hexacarbone (colle) -arsenic, or, ... • Métabolique -myopathique -hypokaliémique -hyperthtroïdie -hypermagnésemie -hypophosphatémie...

  16. Traitement • Support : ventilation si nécessaire • Stéroïde non efficace • Immunoglobuline/ Plasmaphérèse (bénéfice similaire) -Indication ferme: -Patient incapable de marcher -1e et 2e semaine de la maladie -désordre bulbaire -perte de la capacité respiratoire -Indication probable: -Dès le début de la maladie -faiblesse moindre que celle présentée par l’incapacité de marcher

  17. Traitement (SUITE) • Immunoglobuline -dose : 1 g / kg / jour X 2 jours • Plasmaphèrese -principe: -enlever les agents circulants pathogéniques -150 à 250 ml /kg de plasma total enlevé sur 7 à 10 jrs -serait préférable chez: -adulte avec accès veineux adéquat -début récent des symptomes -historique d’effet secondaire aux immunoglobuline -chez patient avec insufficance insuffisance cardiaque ou rénale

  18. Bibliographie • Cecil textbook of medecine, 20 ième édition 1996 • Meritt’s textbook of neurology, 8 ième édition 1989 • Immunosuppresive treatment for neurologist, mars 1996 • Neuromuscular,acute Immune polyneuropathies 1999 Adresse internet: www.neuro.wvstl.edu/neuromuscular/antibody/gbs.htm • Clinic of north America,neurology

  19. FIN

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