J.Dršata 1 , M.Bláha 2 , L. Školoudík 1 , M.Lánský 1 , M. Blažek 2 , J. Vokurka 1

1. Hemoreoferéza jako alternativa léčby u percepční nedoslýchavostiNeurovaskulární kongres, Ostrava, 4.-6.3.2008 J.Dršata1, M.Bláha2, L. Školoudík1, M.Lánský1, M. Blažek2, J. Vokurka1 1ORL klinika, 22.interní klinika OKH Fakultní nemocnice, Hradec Králové

2. Náhlá ztráta sluchu (SSHL – Sudden Sensorineural Hearing Loss) • Základní fakta: • 0,02-0,5% roční incidence1,2 • trvalý handicap pro pacienty • patofysiologická hypotéza nejednotná: • infekční (neurotropní, vaskulotropní viry –zejm. herpes, influenzaviry) • ischemická (mechanismus tromboembolický, vasospastický, hypoxemický) • další (ko-) faktory: toxické poškození, hluk4 SSHL = zřejmě etiologicky různorodé onemocnění s uniformní manifestací(akutní percepční ztráta sluchu) • Konvenční terapie • reologika (HES, pentoxyphyllin), neuroprotektiva (vitaminy, nootropika), oxygenoterapie... • různé léčebné filozofie (minimalistický přístup vs. maximální th…) srovnatelné neuspokojivé výsledky • častá spontánní úprava  obtížná objektivní kontrola výsledků • léčba s uspokojivými výsledky dle EBM neexistuje, pouze kortikoidy zřejmě mají signifikantní léčebný významzejm. u pacientů s předpokládanou virovou etiologií SSHL2.

3. Extrakorporální reoferéza plazmy • Eliminace vysokomolekulárních látekvčetně fibrinogenu, 2-makroglobulinu, LDL-cholesterolu, IgM, fibronektinu a von-Willebrandova faktoru  redukce viskozity plazmy zmenšení agregace destiček a erytrocytů a zlepšení jejich flexibility: zlepšení reologie krev.elementů • Opakované procedury: stabilizace krevního průtoku, dlouhodobé zlepšení poměrů mikrocirkulace • analogický účinek na SSHL jako u jiných indikací (CVS onemocnění) • redukce adhezního a tromboembolického rizika, celkové dlouhodobé zlepšení reologických vlastností krve • restituce akutních sluchových ztrát, dlouhodobá stabilizace sluchu • Nežádoucí účinky: málo významné(cca 5%, zvl. přechodné neurovegetativní reakce)

4. Protokol procedury ve FNHK • Zařazovací kriteria: • věk18-75 let • dg.„náhlá idiopatická ztráta sluchu“ • čas.interval<1 měsíc od vzniku příhody do zahájení th. • vyloučení: nedostupnost perif.žil, gravidita, nespolupráce, nezpůsobilost léčby • Soubor:10 vyšetřených • zařazeno 5 pacientů (2M/3F) • věk: med. 61let (39-68), NO: 0,5měs. (0,2-3měs.) • Sledování: vstupní, po reoferéze, za 1 tý., 1 měs.,ukončení po 3 měs. • audiometrie(tónová audiometrie, impedancmetrie, ABR, slovní audiometrie –práh sluchu a slovní diskriminace) • vestibulární(kalorický test, CPG –vyloučení m.Meniére ap.) • zobrazovací -MRI(vyloučení organické léze) • laboratorní(profil makromolekul a adhesivně působících látak) • QoLQ(hodnocení kvality života pro tinitus - THI) • Terapie: • vysokootáčková centrifugace plasmy (separátor Cobe-Spectra) • kaskádová filtrace

5. Audiometrické výsledky • Zlepšení sluchu (med): • 9 dB/WHO • 14,5 %Fowlera • Zlepšení tinnitu (med): • 35dB

6. Sérologické výsledky • snížení hodnot všech sledovaných sérologických parametrů • klíčové je zlepšení celkové viskosity plasmy Hodnoty snížení v mediánu • cholesterol o 72% • LDL o 75% • TAG o 77% • IA o 51% • fibrinogen o 66% • viskosita krve o 17%

7. Diskuse • Hlavní ukazatel úspěšnosti: • Časový faktor(interval od vzniku příhody do zahájení léčby)8 • Rizikové faktory(dyslipidémie, atherosklerosa, hyperfibrinogenémie) • Protokol: hemaferéza ve 3 pulzech • ambulantní procedura • udržení nízkých makromolekulárních látek po delší dobu (alespoň 1 měsíc, analogicky jako u retinálního postižení) – 4 pulzy Dosavadní výsledky naznačují, že i percepční ztráta sluchu staršího data u pacientů s vyššími hodnotami lipidémie vykazuje zlepšení po aplikaci kaskádového protokolu hemaferézy  naděje pro selektovanou skupinu nemocných

8. Závěr Hemoreoferéza = technicky i ekonomicky náročná, ale nadějná metoda léčby percepční ztráty sluchu zejména u vybraných pacientů s rizikovými faktory Literatura: • Byll FM. Sudden hearing loss: eight years experience and suggested prognostic table. Laryngoscope 1984;94:647-661. • Eisenman, D. J., Arts, H. A.: Effectiveness of treatment for sudden sensorineural hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg., Chicago: Sep 2000. Vol. 126, Iss. 9, 1161-1165. • Finger, R.P., Gostian, A.O.: Apheresis for idiopathic sudden hearing loss: reviewing the evidence. Journal of Clinical Apheresis. 21(4):241-5, 2006 Dec. • Hughes GB, Freedman MA, Haberkamp TJ, Guay ME. Sudden sensorineural hearing loss. In: Bailey BJ, ed. Head and Neck Surgery – otolaryngology, 2nd edn. Philadelphia; Lippincott-Raven, 1998;2193-2195. • Jaeger, B.R.: The HELP System for the Treatment of Atherothrombotic Disorders: A Review. The Apher & Dial, 7(4): 391-396. • Miller, J., Dengerink, H.: Control of inner ear blood flow. Am J Otolaryngol 1998; 9:302-316. • Schillaci, G., Pirro, M., Vaudo, G. et al.: Prognostic value of the metabolic syndrome in essential hypertension. Ann Intern Med 2004; 140:573-574. • Prophet, H., Ramlow, W.: Sudden hearing loss and HELP apheresis – a single center experience. The International Journal of Artificial Organs (Vol.30/ No. 8, 2007, pp. 689-713. • Suckfüll, M.: Fibrinogen and LDL apheresis in treatment of sudden hearing loss: a randomised multicentre trial. Lancet 2002; 360:1811-1817. • Suckfull, M., Thiery, J., Schorn, K. et al.: Clinical utility of LDL-apheresis in the treatment of sudden hearing loss: a prospective, randomized study. Acta Oto-Laryngologica. 119(7):763-6, 1999. • Ullrich, H., Hleinjung, T., Steffens, T. et al.: Improved Treatment of Sudden Hearing Loss by Specific Fibrinogen Apheresis. J. Clin. Apheresis 19:71-78, 2004. Kontakt: MUDr. Jakub Dršata, ORL klinika FN Hradec Králové, tel.: 495833126, mailto: drsata@fnhk.czPodpořeno grantem IGA MZ ČR NR/9103-4