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Néphrologie pédiatrique

Néphrologie pédiatrique. Uropathies malformatives . Août 2004. Uropathies malformatives. Anomalie des reins et/ou des voies excrétrices Le plus souvent congénitales Malformations fréquentes chez l ’enfant Risque d ’atteinte définitive de la fonction rénale.

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Néphrologie pédiatrique

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Presentation Transcript

  1. Néphrologie pédiatrique

  2. Uropathies malformatives Août 2004

  3. Uropathies malformatives • Anomalie • des reins • et/ou des voies excrétrices • Le plus souvent congénitales • Malformations fréquentes chez l ’enfant • Risque d ’atteinte définitive de la fonction rénale

  4. Incidenceof Malformative uropathies(/1000 live birth ) bilateral renal Agenesis : 0.5 unilateral renal Agenesis : 5 obstructive Uropathies : 1.3 Vesico Ureteral Reflux : 10-20  15 % of congenital malformations

  5. Etiology of Chronic Renal Insufficiency in children Obstructive Uropathies 23% Dysplasia/hypoplasia 18% Reflux Nephropathy 9% Multikystic kidney 4% Total 54%

  6. Dépistageanténatal des uropathies malformatives • Reins identifiables dès 14-15 SA bien identifiés à partir de 20-22 SA • Vessie visible à partir de 12 SA • Production d ’urines dès la 9ème semaine • Longueur des reins normale: ~ nombre de SA • Bassinet: Ø antéro-postérieur normal < nombre de mois de grossesse • Uretères normaux : non visibles

  7. Diagnostic anténatal des uropathies malformatives Hydronéphrose anténatale = Uropathies obstructives • Syndrome de la jonction pyélo-urétérale • Mégauretère primitif • Valves de l’urètre postérieur... • REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL Anomalie de nombre, de taille, de structure • agénésie • dysplasie

  8. Diagn.anténatal des urop. malform. critères échographiques de gravité • Uropathie bilatérale ou sur rein unique • Sévérité de la dilatation des voies urinaires • Aspect du parenchyme : • Volume de liquide amniotique jusqu ’à 32 SA (moins fiable ensuite) anamnios ou oligoamnios un volume normal ne garantit pas l ’intégrité de la fonction rénale post-natale.

  9. Dysplasie multikystique

  10. Grappe de kystes, sans parenchyme rénal Urètre atrétique

  11. Dysplasie multikystique 1/3000 à 1/4500 naissances En anténatal : - repérer malformations associées (jusqu’à 35 % des cas) orientant vers syndrome polymalformatif En post-natal : - préciser l’association à une uropathie controlatérale ( cystographie) - vérifier la bonne hypertrophie compensatrice controlatérale

  12. Urétéro-hydronéphrose droite avec kystes

  13. valves de l ’urètre postérieur • 1/4000 à 1/25000 naissances • Uniquement les garçons !!! • Repli muqueux entre urètre prostatique et urètre membraneux. • Pronostic rénal : Insuffisance rénale chronique ou terminale jusqu ’à 50 à 70 %

  14. valves de l’urètre postérieur Conséquences urologiques : • Urètre postérieur dilaté • Vessie de lutte (épaissie, diverticulaire)  sténose relative du col  augmentation de pression intra-vésicale et RVU • Mégauretères refluant ou non Conséquences néphrologiques : • Dysplasie rénale (hyperpression et anomalie de développement)

  15. valves de l ’urètre postérieur diagnostic postnatal • Nouveau né : Globe vésical, mictions en goutte à goutte, gros reins Mais aussi : déshydratation hyponatrémique, pyelonéphrite, ascite, détresse respiratoire… • Grand enfant : Dysurie, incontinence, mictions impérieuses, pollakiurie, infections, hématurie...

  16. Reflux vésico-urétéral Système anti-reflux physiologique Trajet sous-muqueux des uretères Musculature du trigone vésicale Reflux primitifs liés à une insuffisance du système anti-reflux physiologique Reflux secondaires liés à une malformation locale, à un obstacles sous vésical organique ou un trouble fonctionnel vésico-sphinctérien

  17. - Grade I : reflux urétéral n'atteignant pas le bassinet ; - Grade II : reflux atteignant les cavités pyélo-calicielles sans les élargir - Grade III : reflux avec élargissement pyélo-caliciel des cavités pyélo-calicielles - Grade IV : reflux avec tortuosité de l'uretère et dilatation permanente urétéro-pyélo-calicielle avec persistance d'une certaine empreinte papillaire sur les calices - Grade V : dilatation majeure de l'ensemble avec uretère tortueux et disparition de l'empreinte papillaire sur les calices (calices en boule)

  18. Reflux vésico-urétéral • 0,5 à 1% des nouveaux nés • Conséquences : • Infections urinaires • Résidu post mictionnel • Troubles mictionnels • Néphropathie de reflux : lésions congénitales et cicatrices de PNA

  19. Néphropathie du reflux encoche corticale

  20. REFLUX VESICO-URETERAL • Bilan d’une PNA • Bilan d’une pyelectasie prénatale : 25 % des enfants ont un reflux vésico-urétéral (75 % garçons, reflux de hauts grades) • Dépistage familial : 34 à 45 % , mode dominant à pénétrance variable.

  21. Reflux vésico-urétéral

  22. REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement • Antibioprophylaxie : • Bactrim® : 5 à 10 mg/kg/j Sulfametoxazole • Alfatil® : 10 mg/kg/j • Circoncision • Traitement des troubles mictionnels et de défécation • 18 % des cas • Impériosités mictionnelles, mictions explosives, mictions fractionnées et incomplètes, mictions retardées. • Rétention stercorale à rechercher +++ (ASP, écho)

  23. REFLUX VÉSICO-URÉTÉRAL:traitement • Traitement chirurgical Indications : -PNA sous traitement médical -+/- persistance du reflux après longue surveillance (fonction du grade et de la compliance) Traitement endoscopique (téflon ou silicone) : 70 % réussite après 1 injection , 90 % après 2 ou 3, récidive 5% Réimplantation

  24. Uretères doubles • Bifidité urétérale • Duplicité urétérale • croisement des uretères • abouchement ectopique de l ’uretère supérieure avec ou sans urétérocèle • RVU sur le pyélon inférieur

  25. Transplantation renalechez l’enfant

  26. Transplantation rénale chez l’enfant: Traitement de choix de l’IRT • Augmente la survie des enfants insuffisants rénaux terminaux: mortalité x 4 -15 en dialyse comparée à la greffe • Diminue les conséquences de la dialyse prolongée sur la croissance le squelette le cœur le développement intellectuel la scolarité la vie de la famille • Evite les complications liées à la dialyse prolongée problèmes de voie d’abord immunisation anti-HLA (transfusions de CG) contamination virale (HBV, HCV)

  27. Transplantation rénale chez l’enfant: Objectifs et limites OBJECTIFS • Réduire la durée de la dialyse • Ou mieux, éviter la dialyse : greffe PREEMPTIVE • par greffe précoce avec donneur décédé (règles de priorité pédiatrique) • limite de cette stratégie: Pénurie d’organes - par greffe avec donneur vivant apparenté

  28. Transplantation rénale chez l’enfant: Objectifs et limites LIMITES • Nécessité d’un traitement et d’un suivi régulier à vie • Risques inhérents au traitement immunosuppresseur (infections, carcinogénèse) • Altération au long cours de la fonction du greffon par néphropathie chronique d’allogreffe

  29. Choix du donneur • Régie par l’Agence de la Biomédecine • Compatibilité Groupe Rhésus • La meilleure compatibilité HLA • Déterminer AVANT LA GREFFE les antigènes interdits • Crossmatch avant greffe • Problème du « gabarit » respectif du donneur et du receveur - Receveur : Poids > 8 kg, taille > 75 cm (18 mois - 2 ans) • Donneur : age > 6 ans < 45 ans, poids fonction du poids du receveur

  30. Préparation à la greffe (1) Rapide mais sans précipitation • Enfant à JEUN  • Prélèvements sanguins  • Séance d’hémodialyse • Douche à la bétadine  • Rassurer et expliquer à l’enfant et la famille  • Le passage en réa • Les prothèses • La PCA morphine (> 6 ans)

  31. La chirurgie: petit lexique Pour préserver la vitalité du greffon, • perfusion du greffon dès le prélèvement avec un solution dite de conservation • Greffon placé dans de la glace, à 4°C • Ischémie froide • Risque de mauvaise reprise de fonction du greffon si > 24h • Ischémie tiède • Généralement 45-60 minutes • Déclampage • Ischémie chaude • À l’origine d’IRA post-opératoire = tubulo-néphrite ischémique ou nécrose tubulaire aiguë

  32. Transplantation rénale chez le grand enfant Greffon rénal • Greffon branché sur • l’artère iliaque externe • la veine iliaque externe Reins natifs

  33. TECHNIQUE • Le greffon:

  34. TECHNIQUE Anastomose artérielle et veineuse

  35. TECHNIQUE Déclampage artériel et veineux: c’est ROSE !!!

  36. Complications médicales précoces de la transplantation rénale (1) • Tubulo-néphrite ischémique ou Nécrose tubulaire aiguë (20 % des patients) • Liée à la mauvaise qualité du greffon, à une ischémie chaude, à un défaut de remplissage per-opératoire… • Anurie ou oligurie en post-greffe immédiat (attention à la diurèse des reins propres si reins natifs en place) • Nécessite parfois l’hémodialyse en post-greffe • Rejet aigu • Réversible si diagnostic PRECOCE • Récidive de la maladie initiale • SHU, néphrose cortico-résistante…

  37. Complications médicales précoces de la transplantation rénale (2) • Infections • Nombreux facteurs de risques : patient immunodéprimé, KTV, sonde urinaire et sonde double J) • Bactériennes (septicémies, pneumopathies, infections urinaires) • ECBU réguliers, prélèvements bactériologiques des redons quotidiens • Virales : CMV, EBV • Dépistage par bilans réguliers : antigénémie CMV, PCR EBV… • Prévention du CMV : Zelitrex ou Rovalcyte • BK virus (# tuberculose !!)

  38. Rôle de infirmière dans la transplantation: la prévention et le dépistage  • Prévention ou dépistage des complications • Dépister rapidement une diminution/augmentation de la diurèse • Surveillance de la PA horaire initialement • Stimuler les enfants à boire • Dépister les hémorragies/les lymphocèles • Prévention des infections • mesures d’hygiènes strictes: mesures d’isolement, lavages des mains+++ • Participer à la gestion de l’immunosuppression - respect des horaires pour dosages sanguins des immunosuppresseurs et cinétiques

  39. Rôle de infirmière dans la transplantation: l’éducation (2)  • Objectif: obtenir une bonne observance du traitement • Education de l’enfant et des parents sur les médicaments

  40. Contraintes après greffe • Hospitalisation 2 à 4 semaines • Retour à l’école dès la sortie de l’hôpital (sauf pour la maternelle) • Sport libre et encouragé (sauf sport de combat / rugby) • Consultations 1/semaine jusqu’à M6 1/15 jours de M6 à M12 1/mois 2ème année 1/2 mois ensuite • Régime limité en calories les 1ers mois, rarement limité en sel (HTA)

  41. Transplantation rénale chez l’enfant • Taux de survie des greffons rénaux (Robert Debré) à 1 an à 5 ans à 10 ans 1ère greffe avec donneur décédé n = 130 90 % 82% 75 % 1ère greffe avec donneur vivant n = 19 95 % 95 % 95 % • Un enfant sera donc regreffé plusieurs fois et/ou sera dialysé pendant sa vie • Protéger les voies d’abords même chez les patients transplantés • Les 2ndes et 3ème transplantations sont plus « compliquées »: • Hyperimmunisation du receveur • Si > 16ans: plus de règles de priorité pédiatriques

  42. La dialyse péritonéale • Développement à partir des années 1980 • Aucune limite de poids • Absence de nécessité d’abord vasculaire • Soins à domicile pendant les heures de sommeil  Technique de choix chez les jeunes enfants

  43. Cathéters de DP Les cathéters • taille adaptée à l’enfant: 3 tailles: nouveau-né nourrissons enfants • 1 ou 2 cuff • droit ou en queue de cochon • posés chirurgicalement : orifice médian ou latéral dirigé vers le haut ou le bas

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