500 likes | 1.73k Views
ALVEOLER HEMORAJİ SEDROMLARI. Dr.Füsun TOPÇU Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı. ÇIKAR ÇATIŞMAM BULUNMAMAKTADIR. ALVEOLER HEMORAJİ SENDROMLARI. DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH). DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ. PULMONER ALVEOLER HEMORAJİ. İNTRAPULMONER HEMORAJİ.
E N D
ALVEOLER HEMORAJİSEDROMLARI Dr.Füsun TOPÇU Dicle Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
ALVEOLER HEMORAJİ SENDROMLARI DİFFÜZ ALVEOLER HEMORAJİ (DAH) DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ PULMONER ALVEOLER HEMORAJİ İNTRAPULMONER HEMORAJİ PULMONER KAPİLLER HEMORAJİ MİKROVASKÜLER PULMONER HEMORAJİ ALVEOLER KANAMA
DAH; alveol boşluklarının kırmızı kan hücreleri ile dolmasıyla karakterize bir sendromdur KAYNAK; pulmoner mikrovasküler dolaşım Alveoler kapillerler Prekapiller arterioller Postkapiller venüller TANIM
ACİLLERİMİZDEN HAYATİ TEHLİKE AKUT SOLUNUM YETMEZLİĞİ %50’İ YOĞUN BAKIM MORTALİTE; %20-30 bazen %50-60 ERKEN VE DOĞRU TANI AGRESSİV TEDAVİ 1-Picard C,ET AL.. Respiration 2010; 80: 313–320. 2. Lin Y, et al.. J Clin Rheumatol 2009; 15: 341–344. 4-Rabe C, et al. J Crit Care 2010; 25: 230–235. 5. Kwok SK,et al.. Lupus 2011; 20:102–107. 7-Jin SM, et al. Respirology 2009; 14: 290–294.
KLİNİK TABLO KLASİK TRİAD; • Akciğer grafisinde diffüz alveoler opasiteler • Hemoptizi • Anemi En az iki bulgu varsa; DAH şüphesi !
DAH klasik triad: tümü %34’ünde (38/112) • Akciğer grafisinde yeni pulmoner infiltratlar: %93 (104/112) • Hemoptizi: %66 (74/112) • Anemi (Hb:<12 g/dl) %59 (66/112)
3 histopatolojik patern tanımlanmış Pulmonerkapillarit Hafif pulmoner hemoraji Diffüz alveoler hasar Patoloji-DAH
OLGU • 33 yaşında kadın hasta, • Ev hanımı, • 7 aylık hamile, • “HELLP sendromu” ön tanısıyla, Kadın Doğum Kliniğine yatırılmış • Şikayetleri: karında kasılma, öksürük, balgam, ateş, hemoptizi • Ateşi 39 C: kan ve idrar kültürü alınarak, • İntaniye görüşü; seftriakson • Öz geçmiş, soy geçmiş: özellik yok • Laboratuar: • TAM KAN: WBC: 14.6 K/uL, Hb:13.3 g/dl, Htc:37.2, Plt:68.7 K/uL • BİYOKİMYA: ALT:44 U/L, AST:62 U/L, LDH:363 U/L, Total Bilr: 2.2 mg/dl, indirekt bilr:0:6 mg/dl, • CRP:23.8 mg/dl • Tam idrar: normal
Hikaye-DAH İlaç hikayesi (amiodaron,sitotoksik ajanlar, antikoagülan antiagregan gibi) Komorbiditeler; valvüler kalp hastalığı, malignite, bağ dokusu hastalıkları Sosyal hikaye, özellikle kokain alışkanlığı Toksik maddelere maruziyet (hidrokarbonlar, izosyanatlar) Tropikal ülkelere seyahat Enfekte hayvanlara, idrarlarına maruziyet Kontamine su ile temas (yüzme, sel, balık avlama) Sistemik sorgulama: Genel (ateş, kilo kaybı) Deri (palpabl purpura, subkutan nodül) Göz hastalıkları (episklerit, retinal vaskülit) Nörolojik (mono / polinörit) Kas-iskelet (artralji, myalji)
OLGU • Yatışının 3. günü; sezeryanla erken doğum (uterusda kontraksiyonlar ve vajinal açıklık nedeniyle) • Seftriakson 3. günü, kan kültürü Staphylococcus hominis • Ateşi düşmediği için meropenem, antibiyogram sonucuna göre de klindamisin • Trombosit düzeyi 33.900’e, Hb: 10.1 g/dl, Htc:%28.3 • Periferik yayma; • eritrositler normokrom normositer , • toksik granulasyon (++), • trombositler 2’li, • atipik ve fragmente hücre yok • Sepsise sekonder trombositopeni
OLGU • Yatışının 4. günü, nefes darlığında artma, öksürük, balgam, hemoptizi • Sağ akciğer alt zonda infiltrasyon, solunumsal YBÜ transfer • YBÜ lezyonlarda artış, • Trombositleri 20,000 02.Mart.2014 04.03.2014
Oda havası solurken; • SO2:%70 , • P02/Fi02: 147, • SS:38/dak ,TA:100/60 mmHg • Oksijen desteği NIMV; • Aferez trombosit süspansiyonu
OLGU • Akciğer ödemi? Kardiyoloji konsültasyonu • D-ECHO: • LVEFf:%60 , • sağ kalp boşluklarında normalin üst sınırda genişleme , • orta triküspit yetersizliği • PHT (PAP max:45 mmhg) • Kardiyoloji tarafından ac ödemi düşünülmedi.
DAH-Akciğer Grafisi BUZLU CAM KONSOLİDASYON Hava bronkogramı Bilateral simetrik Bazen unilateral asimetrik Hızlı progressive Apeksler ve kostofrenik açılar nisbeten korunmuş Hafif AH de normale yakın Plevral effüzyon nadir
RADYOLOJİ-BT KONSOLİDASYON / BUZLU CAM OPASİTELERİ / KORUNMUŞ NORMAL ALANLARI Santral tutulum, perifer korunmuş Neden olan hastalığa bağlı bulgular; Kaviteleşen nodüller, kitleler SLE’de plevral effüzyon Rezolüsyon; arnavut kaldırımı görünümü (1,2) Rezolüsyon; birkaç gün-hafta akciğer ödeminden daha yavaş, pnömonilerden daha hızlı 1.Castaner E, et al Radiographics. 2010; 30(1):33–53 2.Hansell DM. Radiology. 2002; 225(3):639–53.
OLGU-1 03.03.2014
DAH-TANISI • DAH varlığı: bronkoskopi + BAL • DAH nedenini
DAH Varlığı-BRONKOSKOPİ 2 Amacımız var; Havayolu kaynaklı kanamayı ekarte etmek BAL; İntraalveoler kanın varlığını kanıtlamak
BAL-DAH TANISI • Ardışık BAL sıvıları giderek daha kanlı • Hemosiderin yüklü makrofajların oranı; total makrofaj sayısının >%20 • Golde skoru >100 Rabe C, et al. J Crit Care 2010; 25: 230–235. Jin SM, et al. Respirology 2009; 14: 290–294. De Lassence A, et al. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151: 157–163 Kahn FW, et al. Am Rev Respir Dis 1987; 136: 155–160.
Hem hemosiderin içeren makrofajların yüzdesi ve hem de, boyanma yoğunluğu skalası 0-4 Sonuç 0-400 arasında değişmekte
OLGU-1 • Diffüz Alveoler Hemoraji ? • Bronkoskopi: endobronşiyal lezyon saptanmadı. • BAL: Sağ üst lob anterior segmente • BAL:hemosiderin yüklü makrofajlar %50, bol eritrosit
DAH-TANISI • DAH varlığı: bronkoskopi + BAL • DAH nedenini
DAH: EN SIK NEDENLER Picard C, et al. Respiration 2010; 80: 313–320. de Prost N, et al. Eur Respir J 2010; 35: 1303–1311. NONİMMÜN • SOL KALP HASTALIKLARI • Sol ventrikül yetm • Mitral stenoz • İNFEKSİYONLAR • İLAÇLAR • KOAGÜLASYON BOZUKLUKLARI İMMÜN • KÜÇÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ • Mikroskopik Polianjitis (MPA) • Polianjitisli granulomatoz (WG) (GPA) • SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZUS • GOODPASTURE SENDROMU
DAH-NEDENİ ANCA Renal Fonksiyonlar ANCA ANA; Anti-ds DNA AGBMA; Anti-CCP; RF; Antifosfolipid antikorları EKO Nt-pro-BNP C-ANCA Sol Vent yetmezliği Valvüler Kalp Hastalığı AGBMA İmmün DAH Tam Kan Koagülasyon paneli İDRAR Proteinüri, hematüri Koagülasyon Bozuklukları İmmün-DAH
İlk solunumsal semptomun süresi >11 gün (2 puan) Konstitüsyonel semptomlar (aşırı başedilemeyen yorgunluk ve/veya son 1 ay içinde >%5 kilo kaybı gibi) (2 puan) Artraljiler veya artrit (3 puan) Proteinüri ≥1 g/L (3 puan) İmmün DAH ≥4 İMMÜN DAH KLİNİK SKORLAMA:
HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI • TROMBOSİTOPENİ, • Dissemine intravasküler koagülasyon • Anti-phospholipid sendromu • Trombotik trombositopenik purpura, • Hemofili • İlaçlar • oral antikoagulanlar • antiagreganlar • anti-glikoprotein IIb/IIIa • fibrinolitik ajanlar Lazor R. Eur Respir Mon 2011; 54: 15–31.
LEPTOSPİROZİS Invaziv aspergillozis, Sistemik kandidiazis, Strongyloidiasis, STAFİLOKOKLAR Lejionellozis, Mikoplazma, Sitomegalovirus, Herpes simpleks virusu, Hantavirus, AIDS, H1N1 İnfluenza Malarya, Strongyloides sterkoralis, Stachybotrys chartarum İNFEKSİYONLAR Lazor R. Eur Respir Mon 2011; 54: 15–31.
Staphylococcus Aureus 90. Gillet Y, et al. Lancet 2002;359: 753–759. 91. Boussaud V, et al. Intensive Care Med 2003; 29:1840–1843. Panton-Valentine Leukocidin (PVL) üreten S. aureus suşlarının <%5’i üretir, Nekrotizan pnömoni Hemoptizi sık Etkili antibiyotiklerle yüksek mortalite (ilk 2 gün %38, tamamında %75)
BAL yapılan 97 ARDS/ALI hastası • 27 olguda BAL DAH ile uyumlu • DAH hastaları ARDS gibi yoğun bakıma yatabilir, • BAL yapılıncaya kadar şüphelenilmez (4,7) 4-Rabe C, et al. J Crit Care 2010; 25: 230–235. 7-Jin SM, et al. Respirology 2009; 14: 290–294.
ETİOLOJİ Picard C,ET AL.. Respiration 2010; 80: 313–320. Rabe C, et al. J Crit Care 2010; 25: 230–235. Jin SM, et al. Respirology 2009; 14: 290–294 de Prost N, et al. Eur Respir J 2010; 35: 1303–1311. 4 klinik seride; • İmmün DAH; olguların %19-42’de, • Nonimmün DAH; olguların %58-81 • Yarıdan fazlası nonimmün orijinli;
ETİYOLOJİ 28 yıllık retrospektif kohort çalışması
30 yıl boyunca 112 DAH hastası İmmün: 39 olgu Nonimmün: 73 olgu 72/112 olgu
OLGU-1 • Trombosit suspansiyonu, • Antibiyotik, • Oksijen (BIPAP,nazal O2) • WBC:14,6 - 8.2 K/uL, • PLT: 20,000 - 336,000 K/uL, • CRP:23,8 mg/dl - 0.64 mg/dl • Seroloji, ANCA negatif • PA akciğer grafisinde belirgin gerileme 08.03.2014 13.03.2014
İMMÜN ALVEOLER HEMORAJİ 1-3 gün Puls Metilprednizolon (500-2000mg/gün) + CYC PLAZMAFEREZ (7x60mL/kg-2hafta) Rekombinant Aktive Faktör VII Stone JH, et al. Last update February, 2010 U. Specks.Update Eur Respir Mon, 2009, 46, 251–264 Klemmer PJ. Am J Kidney Dis 2003; 42: 1149–1153. Jayne, DR, J Am Soc Nephrol 2007; 18:2180 Gallagher H. Am J Kidney Dis 2002; 39: 42–47. Betensley AD. Factor VIIa. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 1291–1292 Henke D. Factor VIIa. Ann Intern Med 2004; 140: 493–494.