Frontotemporal demens (FTD)

1. Frontotemporal demens (FTD)

2. Hva er det? • en samlebetegnelse for en gruppe degenerative tilstander som omfatter frontallappene (pannelappene) og temporallappene (tinninglappene). • sjelden, og rammer fortrinnsvis i alderen 45-65 år. • progressiv, varighet 5-10 år, noen ganger lengre • Nevropatologiske endringer: atrofi enten ved mikrovakuolare endringer eller Pick –endringer. Atrofi i kortikale nerveceller i frontallappen og i fremre/nedre del av temporallappen. • Skader i pannelappen for eksempel i forbindelse med blødninger, hjerneinfarkt, svulster eller vitamin B1 mangel kan gi samme type symptomer som degenerativ pannelappsdemens.

3. Historikk: • Pics sykdom, sjelden, beskrevet for over 100 år siden, nevropatologiske endringer kalt Pick-celler i begge pannelappene og i temporallappene. Sykdomsbildet er preget av atferdsendringer. • 1980-tallet, systematiske obduksjonsundersøkelser bl.a. i Lund og Manchester (The Lund and Manchester Groups1994; revidert i Neary et al., 1998) viste at de fleste personer med frontotemporal degenerasjon ikke hadde Pick-celle forandringer, og heller ikke forandringer som kan sees ved Alzheimers sykdom. • På bakgrunn av undersøkelsene utarbeidet forskningsmiljøene kliniske og nevropatologiske kriterier for FTD.

4. Kjernesymptomer FTD (Neary et al., 1998) • Forsiktig start og gradvis progresjon • Tidlig sosialt uhemmet atferd. • Tidlig tap av innsikt

5. II. TilleggssymptomerA Atferd: • Redusert evne til å utføre personlig hygiene og stell • Mental rigiditet • Distraherbarhet og redusert utholdenhet • Hyperoralitet og endring i kostvaner • Persevererende atferd • Nevropsykologiske tester viser svikt i eksekutive funksjoner i fravær av alvorlig hukommelsessvikt

6. II. Tileggssymptomer B Tale og språk: Endret taleproduksjon: • redusert spontanitet og sparsommelig tale, mutisme (b) talepress • Ekkolalia • Perseverasjon

7. II. Tileggssymptomer C Fysiske kjennetegn: • Inkontinens • Akinesi, rigiditet og tremor • Lavt og stabilt blodtrykk

8. DIAGNOSTIKK • Kartlegging av atferd • Bildediagnostikk og EEG • Differensialdiagnostikk

9. Kartlegging av atferd Atferdsmessige symptomer skiller best mellom personer med og uten FTD • Klinisk intervju med pårørende • Samtale med pasienten og observasjon • Nevropsykologisk testing: Markert svekkelse i tester på frontal eksekutiv funksjon (problemløsningsevne, dømmekraft, planleggingsevne). Ordflyt tester, Trail Making Test del A og B og Wisconsin Card Sorting Test. • Mindre svekkelse på hukommelsestester, språktester og visuospatiale tester. • Screeningtesten Mini Mental Status (MMS) vil være normal.

10. Bildediagnostikk: • Strukturelle endringer målt med MR og funksjonelle endringer målt med SPECT og rCBF er viktig i diagnostisering av FTD

11. Hvorfor er det viktig å skille FTD fra DAT (Demens ved Alzheimers)? • FTD eller Alzheimers kan forveksles på et tidlig stadium, viktig å skille fordi de krever ulik oppfølgning miljømessig både i forhold til pasienten og pårørende. • FTD pasienter kan ikke ha nytte av kolinesterase-hemmere.

12. BEHANDLINGMedisiner • Impulsivitet, overspising, tvangspreget atferd og andre atferdsymptomer kan reduseres med serotonin- fremmende legemidler (SSRI). • Vrangforestillinger og hallusinasjoner kan reduseres ved annenrangs antipsykotika. Benzodiazepiner bør unngås –kan virke mot sin hensikt på denne gruppen.

13. BEHANDLINGIkke –medikamentelle / psykologiske tiltak • vil i første rekke være indirekte, og i forhold til pasienten gjennom oppfølging av familie og rådgivning til helsepersonell.

14. BEHANDLINGDirekte behandlingHandling/aktivitet • Struktur/minimaliseringsprinsippet mht. stimuli • Planlegging foretaes av helsepersonell • Korte sekvenser i aktivitetene • Grensesetting • Unngå aktiviteter hvor pasienten utsettes for valg • Aktivisering individuelt (ingen gruppeaktivitet) • Skjerming fra sansestimuli og sosiale omgivelser