Optic Nerve Sheath Meningioma (ONSM)

1. Optic Nerve SheathMeningioma (ONSM) דר' זלמן דניאלה מחלקה אונקולוגית מרכז רפואי רמב"ם

2. אנטומיה:

3. הצגת מקרה: • בת 44 ,החלה ב- 2002 לסבול מכאבי ראשוירידה בראיה בעין ימין. • אובחנה עם Tubercullum Sella Meningioma –Syncytial type • הגידול הראשוני ערב ג"כ את כנף הספנואיד,תעלה אופטית מימין,Rt. Clinoid process

4. הצגת מקרה(המשך): • עברה 4 ניתוחים: • 16/10/02 – כריתה שלמה אולם נגרם עיוורון מוחלט בעין ימין • ,26/10+10/10/2003 – השנות דו"צ- השארת מחלה מימין ושיפור איכות הראייה משמאל • 14/04/04 – ניתוח חלקי. עיוורון מלא דו"צ,שיתוק עצב III מימין, Diabetes Insipidus

5. דימות(כללי) : • צילום רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת,הדמיהבתהודה מגנטית • הרחבה של תעלת העצב ו/או העצב • היפראוסטוזיס/הסתידויות- קלינואיד,ספנואיד. • חדירה לעצם או איברים אחרים • האדרה של מעטפת העצב ע"י חומר ניגוד • במיקרים דו"צ- שכיח לזהות פתולוגיה נוספת • האדרה של הדורה הסמוכה. • הסתידויות במעטפת העצב האופטי

7. מנינגיומה: • גידול שפיר שמקורו בתאי ה- arachnoid, מצוי ביחוד לאורך פיתולי מח,סינוס סגיטלי,בסיס גולגולת. 10%- בחו"ש , ותיתכנה גם אקסטרה-אקסיאלית-עצם מנדיבולה, מיצר,ריאה,כף רגל. • מהווה את גידול המוח השפיר השכיח ביותר • מהווה כרבע מכלל גידולי מוח ראשוניים • שכיחות- 2-3% מכלל האוכלוסיה, כ-8% מהן מרובות. פי 2 לפחות נפוץ יותר בנשים • ב- 90% שפיר. (Atypical,Anaplastic ) GrII GrIII GrI

8. Optic Nerve SheathMeningioma (ONSM)/1 • עשויים להתפתח לכל אורך העצב האופטי. • מרבית הגידולים (90%)- הם שניוניים, לרב- cavernous sinus,clinoid,sphenoidwing,pituitary fossa,olfactory groove, etc. • הגידולים הראשוניים מהווים כ-2% מסך המנינגיומות, שליש מכלל גידולי העצב האופטי ועד 10% מגידולי האורביטה.

9. ONSM(2): • שכיח בנשים פי 5 • הסיכוי לדו"צ- 5% (סה"כ). - 38% בתעלה האופטית - עולה בנוכחות NF2 - יותר שכיחבמצבים השניוניים ודי נדיר במחלה ראשונית • גיל ממוצע: מחלה חד צדדית-41 שנה מחלה דו-צדדית – 13 שנה

10. מהלך: • בד"כ מהלך איטי והדרגתי, אולםללא טיפול מרביתם ידרדרו לעיוורון. • מסלול- לרב תת-עכבישי, תוך-דורלי אינטרה-אורביטלי ( עצם, שריר,עין), או:רטרוגרדית למח/צד שני (נדיר למדי) • פתולוגיה: בד"כ transitional(WHO GrI) • צורות צמיחה: tubular,globular,fusiform,focal

11. הסתמנות: • איבוד ראייה מתקדם • בצקת בעפעף תחתון • הפרעה לתנועתיות העין • פגיעה בשדות הראייה • כפל ראייה • צניחת עפעף • כאב

12. אבחנה: • בד"כ קלינית ומבוססת על: • דימות • בדיקת רופא עיניים לרב לא תבוצע ביופסיה/אבחון רקמתי, לאור שיעור הסיבוכים (עיוורון) הגבוה

13. טיפול: • מעקב בלבד. • ניתוח: # קושי בביצוע כריתות שלמות # שיעור הישנויות גבוה # כמעט לכולם נגרם עיוורון מלא משנית לחסימת העורק המרכזי # יבוצע רק במקרים חריגים כגון: פרופטוזיס קשה, התפשטות תוך מוחית נרחבת.

14. טיפול (המשך): • קרינה: • משיגה במרבית המיקרים בקרה, ובכמחציתם (בממוצע)- שיפור בחדות הראייה, ותסמינים נוספים. • הגישות המקובלות: 3D conformal radiotherapy Intensive modulated radiotherapy Fractionated stereotactic radiotherapy

15. טיפול קרינתי (המשך): • אין הבדל בתוצאות או בתופעות הלוואי בין הגישות הטיפוליות השונות. • כמה? 45-54Gy in 1.8-2.0Gy/fraction • מתי? לא ברור. כנראה,כאשר מתחילה ירידה עוקבת בראייה,אך לפני הגעה לנקודת ה"אל חזור" • איך? ראשית- חשיבות רבה לקיבוע טוב,רצוי כולל bite block

16. טיפול קרינתי(המשך): • התכנון מבוצע בעזרת CT בחתכים דקים (ואם ניתן מומלץ לצרף עם MRI ) • במחלה חד צדדית- יש להקפיד על המנות הניתנות: תצלובת הראייה (50Gy), יותרת המוח(50Gy),רשתית-דו"צ(36-45Gy),עדשה(5Gy),בלוטת הדמע (30Gy) ועצב אופטי בצד השני. • גודל שדה:PTV=CTV+2-3mm CTV=GTV

17. קרינה-סיבוכים: • מידיים:כאב,בצקת עפעף(עשוי להצריך מתן סטרואידים), בחילה,התקרחות,אודם מקומי. • מאוחרים: נוירופתיה אופטית, רטינופתיה (יתכן ותלויה בגודל המקטע), עין יבשה,חסימות בכלי דם, ירוד,דלקת בקשתית (iritis),Vitreous hemorrhage ,נזק לתפקוד ההיפופיזה,פגיעת שמיעה,נקרוזיס מוחי,פגיעה בתפקוד עצבים קרניאלים, גידול משני מאוחר

18. סיכום תוצאות: • טבלה: תוצאות טיפול קרינתי ב- ONSM