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DERMATOPOLIMIOSITIS

DERMATOPOLIMIOSITIS. aulaMIR 2011. Pedro Alarcón Blanco. PATOGENIA. Virus, tumor mediante mimetismo molecular Activación LB REACCIÓN HUMORAL (cascada del complemento especialmente) + LT Microangiopatía e isquemia muscular

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DERMATOPOLIMIOSITIS

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Presentation Transcript

  1. DERMATOPOLIMIOSITIS aulaMIR2011. Pedro Alarcón Blanco

  2. PATOGENIA • Virus, tumor mediante mimetismo molecular • Activación LB REACCIÓN HUMORAL (cascada del complemento especialmente) + LT • Microangiopatía e isquemia muscular • Puede darse en niños y adultos (más frecuente en mujeres)

  3. CLASIFICACIÓN y CLÍNICA • DERMATOMIOSITIS • Afectación muscular + afectación cutánea: • Cutánea: • Exantema en heliotropo facial • Edema periorbitario • Pápulas de Gottron en dorso dedos (patognomónicas) • Dedos ásperos y agrietados (manos de mecánico), poiquilodermia • Muscular: ver polimiositis • Neumonitis

  4. Exantema heliotropo Pápulas de Gottron DERMATOMIOSITIS Edema periorbitario

  5. CLASIFICACIÓN y CLÍNICA • POLIMIOSITIS • Afectación muscular NO cutánea: • Afectación de musculatura proximal respetando inicialmente la fina distal • Afectación de musc faríngeos (voz nasal, disfagia) y del cuello • RESPETA MUSC OCULARES Y CARA • Morbimortalidad: afectmusc respiratorios

  6. CLASIFICACIÓN y CLÍNICA • MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN • Miopatía inflamatoria más frecuente en > 50 años • Debilidad y atrofia de músculos DISTALES (especialmente extensores de pies y flexores de manos) • Disfagia, caídas (fallan los cuádriceps…)

  7. CLASIFICACIÓN y CLÍNICA MANIFESTACIONES EXTRAMUSCULARES GENERALES: • Fiebre, malestar, pérdida de peso • Raynaud • Neumopatía intersticial • Alt cardíacas menos frecuentes • NEOPLASIA!!: Especialmente asociados a dermatomiositis (a veces precede, coincide o ocurre posteriormente)

  8. DIAGNÓSTICO • Enzimas musculares (CPK, aldolasa, transaminasas, LDH) • Electromiograma: potenciales miopáticos (baja amplitud) y fibrilaciones • Biopsia típica: inflamación muscular, infiltración perivascular… • Anticuerpos: • ANA, Antimioglobina • Anti Pm (también en esclerodermia • Anti Jo1 (FIBROSIS PULMONAR) • Anti SRP (enf grave) • AntiMi2

  9. TRATAMIENTO • Medidas generales • Prednisona (el tratamiento de base) • Inmunosupresores: los dos más utilizados: azatioprina y metotrexato.

  10. SD DE SJOGREN aulaMIR2011. Pedro Alarcón Blanco

  11. GENERALIDADES • Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas mucosas (especialmente oculares) • 1/3 tienen afectación sistémica (no es lo normal en el Sjogren secundario). • 30% es secundario a otras colagenopatías • Mujeres de mediana edad (9/1) • Aparte de infiltración de LT hay hiperactivación de LB y depósito de inmunocomplejos.

  12. CLÍNICA • Sd seco: • Ocular: Xeroftalmía: queratoconjuntivitis seca • Bucal: Xerostomía: distrofia, problemas dentarios y de deglución, infecciones, hipertrofia parotídea… • Mucosas en general: respiratorio, vaginal

  13. CLÍNICA • Manifestaciones extraglandulares(30%, formas primarias): • Artralgias/artritis. Raynaud • Nefritis intersticial y GMN • Vasculitis cutánea • Afectación neurológica: mononeuritis múltiple o incluso vasculitis cerebral • Neumonitis intersticial • LINFOMA • Congénitos: bloqueo cardíaco por Ac Ro y sordera neurosensorial asociado a accardiolipina.

  14. DIAGNÓSTICO • Laboratorio: similar al resto de enfermedades autoinmunes. Factor reumatoide es muy frecuente. • Ac anti Ro (formas más graves) y La (en primario)(también se dan en LES). • Sd seco: • Rosa de Bengala (ojo) • Test de Schirmer (ojo) • Gammagrafía (bucal) • Sialografía (bucal) • Biopsia de labio: certeza

  15. TRATAMIENTO • Sintomático habitualmente (lágrimas artificiales, pilocarpina, geles) • Corticoides en manifestaciones extraglandulares (+ hidroxicloroquina en artralgias). Inmunosupresores en afectación grave (rituximabcomo último escalón).

  16. VASCULITIS aulaMIR2011. Pedro Alarcón Blanco

  17. Clasificación de las vasculitis (Chapel-Hill) • GRAN VASO: • Arteritis de células gigantes • Arteritis de Takayasu • VASO MEDIANO: • Poliarteritisnodosa clásica • Enfermedad de Kawasaki • VASO PEQUEÑO: • Granulomatosis de Wegener • Granulomatosis de Churg Strauss • Poliangeítis (poliarteritis) microscópica • Púrpura de SchonleinHenoch • Vasculitis crioglobulinémica esencial • Vasculitis leucocitoclástica cutánea

  18. VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES • O arteritis de Horton o de la temporal. • En pacientes > 50 años (predominio en mujeres) • Afecta a arterias de mediano y gran calibre: predominio por las ramas de la carótida (especialmente temporal) pero también puede afectar a aorta y ramas. • Infiltración mononuclear y formación de cls gigantes de inicio en elástica interna y adventicia, posteriormente proliferación intimal y rotura de elástica interna. Finalmente oclusión arterial e isquemia. • Asociada a POLIMIALGIA REUMÁTICA (40-50%)

  19. VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES • CLÍNICA: • Cefalea continua con reagudizaciones resistente a analgesia • Fiebre + anemia + VSG elevada • Si polimialgia: mialgias y debilidad de cintura escapular y pelviana. • Si afecta a a. temporal: cefalea, arteria engrosada, nodular, sin pulso, claudicación mandibular, neuritis óptica isquémica (posible evolución a ceguera) • Otros como infartos (cardíacos, cerebrales…)

  20. VASO GRANDE. ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES • DIAGNÓSTICO: • Clínica + VSG muy elevada (> 50mm). También anemia normocítica… • ECO arteria temporal: ayuda al diagnóstico • Biopsia arterial: definitivo. Hacer rápida si sospecha. A veces es negativa por la afectación segmentaria. • TRATAMIENTO: • CORTICOIDES (gran respuesta): Empezar a 1mg/kg/1mes y posteriomente reducir lentamente.

  21. VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU • Afectación de cayado aórtico y ramas (subclavias lo más frecuente). • Mujeres adolescentes y jóvenes. Predominio en Asia aunque distribución mundial. • Trombosis arterial: “enfermedad sin pulso”. • Síntomas generales como en todas las enf sistémicas • Síntomas de afectación vascular: ausencia de pulsos en un brazo, soplos, desigualdad de la presión arterial, ACV, HTA, Iao, lesiones renales… • Dx:arteriografía, angioTAC o angio RMN

  22. VASO GRANDE. ARTERITIS DE TAKAYASU • En definitiva: Mujer joven con síntomas como ausencia de pulsos, desigualdad de TA, ACV…

  23. VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA • Etiología autoinmune con depósito de inmunocomplejos y complemento en vasos. Parece haber relación con el VHB y VHC. • Vasculitis multisistémica y necrotizantede: • Pequeños y medianos vasos que suele respetar el pulmón. Infiltración polinuclear. • Nogranulomasnieosinofilia (sí en Churg Strauss) • Formación de aneurismas y necrosis fibrinoide

  24. VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA • CLÍNICA: • Predomina en hombres de 40-60 años. • St generales: “como todas”. • RIÑÓN: • Corazón: miocardiopatía dilatada, IAM sin dolor. • Orquitis/epididimitis • Neurológico: mononeuritis múltiple • Digestivo: hemorragia, isquemia mesentérica • Piel: púrpura, livedoreticularis, nódulos vasculares • NO AFECTA PULMÓN • 1ª causa de muerte • Afectación vascular, no glomerular • Insuf. Renal e HTA

  25. VASO MEDIANO. PANARTERITIS NODOSA • DIAGNÓSTICO: • Anemia de procesos crónicos, leucocitosis (frec), VSG • HBsAg • NO suelen servir los ANCAs (20% pANCA especificidad MPO positivos). • Angiografías • Certeza: BIOPSIA. • TRATAMIENTO: • Prednisona + ciclofosfamida • Plantear tratar la hepatitis B o C

  26. VASO pequeño. POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA • Mucho más frecuente en la actualidad que la PAN clásica. • Pequeños vasos (capilares, vénulas, arteriolas) • No producción de inmunocomplejos • Típica afectación renal GLOMERULAR (a diferencia de la PAN) • Afectación vasculaturaPULMONAR (hemoptisis) • Asociado 75% a pANCA (MPO)

  27. VASO pequeño. CHURG STRAUSS • O granulomatosis alérgica (asociada a ATOPIA) • Predominio en hombres, cualquier edad. • Granulomasintra/extra vasculares. A veces con infiltración eosinofílica. Vasos pequeños y medianos. • Predilección pulmonar • Crisis asmáticas + infiltrados NO cavitados( a diferencia de Wegener) • Afectación glomerular (como en poliangeitis microscópica) • Miocardiopatía restrictiva: 1ªcausa de muerte. • Otros: mononeuritis múltiple, púrpura…

  28. VASO pequeño. CHURG STRAUSS • Diagnóstico: • Clínica • Eosinofilia > 1000 (80%) • pANCA 50% (MPO=mieloperoxidasa) • Biopsia: confirmación como en toda vasculitis • Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida

  29. VASO pequeño. CHURG STRAUSS

  30. VASO pequeño. WEGENER • Granulomatosisnecrosante de pequeños vasos de afectación pulmonar (vías altas y bajas) acompañada de glomerulonefritis. • AFECTACIÓN DE SENOS PARANASALES • Nódulos pulmonares cavitados • Glomerulonefritis(1ª causa de muerte) • Otras: afectación ocular (conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis…), púrpuras palpable, mononeuritis múltiple.

  31. VASO pequeño. WEGENER

  32. VASO pequeño. WEGENER • Diagnóstico: • cANCA (anti proteinasa 3, patrón citoplasmático). • Puede haber también pANCA pero son más típicos de Churg Strauss y poliangeítis microscópica. • BIOPSIA: granulomasinfiltrantes en pared de arteriola. • Tratamiento: Prednisona + ciclofosfamida 6m (posteriormente se reducen y quitan los CTC y se mantiene ciclofosfamida hasta 1 año tras la remisión)

  33. VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA • Las vasculitis más frecuentes • Hombres=mujeres • Hipersensibilidad a antígenos: fármacos, infecciones, neoplasias, enf sistémicas • Anatomía patológica: • Pequeños vasos de predominio cutáneo • Leucocitoclasia • Otras caract: necrosis fibrinoide, no granulomatosa.

  34. VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA • Clínica: • CUTÁNEA: púrpura palpable en mmii(zonas de declive). A veces con lesiones urticariformes. • Diagnóstico: • BIOPSIA CUTANEA (fenómenos de leucocitoclasia) • Tratamiento: • Eliminar el “estímulo antigénico” • Según sintomatología: corticoides y reducción lenta

  35. VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES • SCHONLEIN HENOCH: • Niños y jóvenes. • Depósito de IgA y Complemento en capilares • Púrpura palpable en mmii y gluteos • Artritis/artralgias, dolor cólico abdominal, GMN • Dx: biopsia • No suele necestartto salvo GMN: CTC

  36. VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES • BEHCET: • Mujeres y hombres jóvenes del mediterráneo y oriente • Relación con el HLA B51. • CRITERIOS DIAGNóSTICOS: • Úlceras orales dolorosas (100%) recidivantes (mín 3 recidivas en 1 año) • 2 o más de los siguientes: • Úlceras genitales recidivantes • Lesiones oculares (generalmente uveítis ant/post) • Eritema nodoso • Patergia positiva

  37. VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES • BEHCET: • Otras manifestaciones: artritis (50%), meningitis recurrente, TVP, ulceras intestinales, otras manifestaciones oculares (conjuntivitis…), neurobehcet • La afectación ocular tiene clara relación con el pronóstico • TTO: • CTC tópicos en úlceras. Talidomida si no funciona. • Colchicina profiláctico de brotes • CTC y azatioprina si uveítis y afectación central.

  38. VASO pequeño. VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD O LEUCOCITOCLÁSTICA. VARIANTES • OTRAS: • Vasculitis cutánea hipocomplementémica • Crioglobulinemia mixta esencial • Eritema elevatumdiatinum • Enfermedad del suero: a proteínas heterólogas

  39. OTRAS VASCULITIS • KAWASAKI o sd ganglionar muco cutáneo: • Posible origen infeccioso • Niños. • Vaso mediano. Producción aneurismas (cuidado en las coronarias: factor pronóstico) • Inicio: fiebre alta, adenopatías + exantema en tronco + eritema/edema de piel y mucosas (lengua aframbuesada, enantema) • Estado: peri, mio o endocarditis y posteriormente afectación coronaria (90% muertes).

  40. OTRAS VASCULITIS • Tromboangeítis obliterante o enfermedad de Buerger (TAO): • Hombres jóvenes. TABACO. • Tromboflebitis migrans/claudicación intermitente/raynaud • Cogan: queratitis intersticial + sintomatología vestibulo auditiva. Posible valvulopatía aórtica • Eales: vasculitis retiniana en jóvenes

  41. OTRAS CONECTIVOPATÍAS • GRANULOMA DE LA LÍNEA MEDIA: • Granulomas y destruccion de tejidos de vías respiratorias superiores (diferenciar de Wegener, vasculitis, tbc, lepra, aspergillus… • POLICONDRITIS RECIDIVANTE: • Condritis auricular, nasal y laringotraqueal • Poliartritis • Manifestaciones sistémicas • REUMATISMO PALINDRÓMICO: • Artritis aguda en brotes, migratoria. • Puede ser forma de inicio de artritis reumatoide

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