1 / 30

DERMATOPOLIMIOSITIS: una espiral de complicacions.

LA NOSTRA PACIENT. Dona.37 anys.Sense al

bernad
Download Presentation

DERMATOPOLIMIOSITIS: una espiral de complicacions.

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript


    1. DERMATOPOLIMIOSITIS: una espiral de complicacions. Mariona Roca Andreu Laura Val Prat Hospital General de Granollers 17 febrer 2009

    2. LA NOSTRA PACIENT Dona. 37 anys. Sense al·lèrgies medicamentoses conegudes. Operaria en una fàbrica (contacte amb metalls). Casada, viu amb espòs i 2 fills (2n part fa 5 mesos). No animals domèstics. No viatges recents a l’estranger.

    3. PRIMERA VISITA URGÈNCIES Motiu consulta: díspnea + febre Antecedents personals: No AMC. Ex-fumadora des de fa 8 anys. Obesitat grau II (segons IMC). Diabetis gestacional Poliartritis de petites articulacions (en estudi) Exploració física: C i O. AC: Taquicàrdia. AR: Crepitants basals drets. Analítica: Destaca PCR 40. 6400 leucòcits (73% neutr. segmentats) GSA: pH 7.48, pCO2 32, pO2 73, HCO3 23 Sat O2 96% Radiografia tòrax: Augment densitat base dreta. OD: Pneumònia atípica amb hipoxèmia secundària Poliartralgies no filiades de probable origen víric (CMV). Pla: levofloxacino 500 mg/24 h. Control metge capçalera. Sense antecedents familiars d’interes AP: sense cardiopatia,pneumo, gastro, hepato, nefro. EF: resta normal. GSA: hipoxèmia po2 <80 hipocapnica pCO2 <35. alcalosi. Crepitants secs: habitualment fibrosi. Crepitants humits: habitualment pneumònia. Sense antecedents familiars d’interes AP: sense cardiopatia,pneumo, gastro, hepato, nefro. EF: resta normal. GSA: hipoxèmia po2 <80 hipocapnica pCO2 <35. alcalosi. Crepitants secs: habitualment fibrosi. Crepitants humits: habitualment pneumònia.

    4. HIPOXÈMIA Hipoxèmia : és la disminució de la pressió parcial d’O2 per sota de 80 mm Hg; que es correspon amb saturacions d’O2 d’aproximadament 90%. Els valors propers a aquests paràmetres s’han de considerar de risc ja que petits canvis en la pO2 es corresponen amb descensos importants en la saturació de la hemoglobina, amb elevat risc d’hipòxia tissular. Com ho podem mesurar? Pulsioxímetre: - Detecció de la pO2. - Mesura la saturació d’O2 de l’hemoglobina.

    5. La pulsioximetria no permet mesurar ni pH ni pCO2. Gasometria arterial

    6. CORBA DE DISSOCIACIÓ DE L’HEMOGLOBINA I FACTORS QUE L’ALTEREN

    7. VALORS NORMALS EN GSA

    8. OXIGENOTERÀPIA És l’administració d’O2 a concentracions superiors a les de l’aire ambient amb l’objectiu d’intentar mantenir uns nivells d’oxigenació adecuats que evitin la hipòxia tissular.

    9. SISTEMES D’OXIGENOTERÀPIA Sistemes de baix fluxe Ulleres nasals 1-4L/min=FiO2 24-35% Permet parlar, menjar, tossir…sense interrompre l’aport d’O2. Mascareta simple 4-6L/min ; FiO2 < 50% Sistemes d’alt fluxe ? Mascareta tipus Venturi FiO2 controlades caudalímetre. Independent del patró ventilatori del pacient.

    10. DISPOSITIUS PER A L’ADMINISTRACIÓ D’OXIGEN

    11. SEGONA VISITA URGÈNCIES MC: - Tos seca no productiva - Díspnea a esforços moderats - Febre 38,5 ºC. - Sense milloria amb tractament antibiòtic (inici 22 agost). Des de feia 3 mesos inicià poliartralgies en falanges amb erupció cutània en avantbraços-braços. (Pendent resultat biòpsia cutània ? OD: Dermatitis herpetiforme). Disfagia per úlceres esofàgiques. Alteracions del trànsit intestinal amb pèrdua de 4 kg de pes en 2 mesos.

    12. SEGONA VISITA URGÈNCIES Rx tòrax: sense infiltrats pulmonars ni augment de tamany de silueta cardíaca. Analítica: bioquímica i hemograma normals. GSA: pH 7.5, pCO2 32, pO2 55, EB 2.3, Sat O2 91%. Coagulació: Fibrinògen 764 (200-400), Dímer D 230 Insuficiència respiratòria (pO2 < 60) hipocàpnica. TEP? Dimer D significatiu a partir de 255 però < 470 descarta malaltia tromboembòlica.Insuficiència respiratòria (pO2 < 60) hipocàpnica. TEP? Dimer D significatiu a partir de 255 però < 470 descarta malaltia tromboembòlica.

    13. SITUACIÓ A L’INGRÉS ingrés a planta: Eupnèica amb VMK 26% (sat 96%), Segueix tractament antibiòtic per cobrir possible focus infecciós (9è dia levofloxacino 500 mg/24h). Pautat ambulatòriament prednisona 30 mg/24h per artràlgies i lesions dèrmiques. Brot malaltia sistèmica mg/kg/dia i per polimialgia reumàtica 12 mg Urbason oral/24h o 15 mh Dacortin oral/24h.Brot malaltia sistèmica mg/kg/dia i per polimialgia reumàtica 12 mg Urbason oral/24h o 15 mh Dacortin oral/24h.

    14. DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL CLÍNICA: lesions dèrmiques poliartralgies díspnea (inici a l’esforç i posteriorment de repós) ? IR La pacient refereix trobar-se millor al prendre 30mg prednisona. DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL: Infecció TEP Malaltia sistèmica PROVES: AngioTC tòrax: per veure pulmó/TEP Ecocardiograma: hipertensió pulmonar (Malaltia pulmonar/TEP?) Espirometria (auscultació alterada: crepitants) Walking test: funció respiratòria La pacient refereix trobar-se millor al prendre 30mg prednisona. ? possible patró intersticial. La pacient refereix trobar-se millor al prendre 30mg prednisona. ? possible patró intersticial.

    15. RESULTATS AngioTAC: Patró intersticial lleu pericisural ECOCARDIOGRAMA: Hipertensió pulmonar lleu ESPIROMETRIA: transtorn RESTRICTIU WALKING TEST: desaturació a l’esforç

    16. DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL MALALTIA SISTÈMICA Necessitem: - Marcadors immunològics :ANAs, ENAs, FR, ANCAs, Crioglobulines... - BAL, BAS - Biòpsia pulmonar (vasculitis??) Esclerodèrmia: lesions cutànies ?, fenòmen Raynaud Behçet: aftes orals i genitals doloroses Lupus eritematos sistèmic: normalment no afecta pulmó, sino seroses. Dermatopolimiositis: Eritema heliotrop, Pàpules de Gottron Anas anticossos antinuclears, ancas anticossos contra citoplasma neutròfil, ena: ac extraibles del nucli Escler: esclerodactilia (pèrdua colàgen pell: enduriment), teleangectàsia… LES: vessament pleural, vessament pericàrdicAnas anticossos antinuclears, ancas anticossos contra citoplasma neutròfil, ena: ac extraibles del nucli Escler: esclerodactilia (pèrdua colàgen pell: enduriment), teleangectàsia… LES: vessament pleural, vessament pericàrdic

    17. EVOLUCIÓ A PLANTA Pla: es sol·licita analítica amb marcadors immunològics i serològics. Pauta descendent de corticoides. ENAs explicacio!!! ECA per sarcoidosiENAs explicacio!!! ECA per sarcoidosi

    18. EVOLUCIÓ A PLANTA empitjorament díspnea insuficiència respiratòria greu progresio dels infiltrats a alveolars Sospita dermatopolimiositis/sdme antisintetasa. Es sol·licita: EMG, biopsia muscular...

    19. DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS Trastorns d’etiologia desconeguda en els que el sistema múscul-esquelètic resulta malmés per un procés inflamatori no supuratiu. Erupcions cutànies eritematoses i fosques en cara, coll, tòrax i extremitats: - Heliotrop: eritema violàci en parpelles assimptomàtic que pot extendres a altres zones. - Edema periorbitari. - Plaques eritematoescamoses a la superfície extensió extremitats (Pàpules de Gottron si estan localitzades a l’anvers dels dits). - Pell atròfica i brillant i de vegades ulceració dèrmica i calcinosi. - Telangectàsies periungueals. 20% associat amb diferents malalties: AR, LES, conectivopatia mixta i esclerodermia. 10% associada amb neoplàsia. Més freqüent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III)Més freqüent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III)

    20. DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS Trastorns d’etiologia desconeguda en els que el sistema múscul-esquelètic resulta malmés per un procés inflamatori no supuratiu. Erupcions cutànies eritematoses i fosques en cara, coll, tòrax i extremitats: - Heliotrop: eritema violàci en parpelles assimptomàtic que pot extendres a altres zones. - Edema periorbitari. - Plaques eritematoescamoses a la superfície extensió extremitats (Pàpules de Gottron si estan localitzades a l’anvers dels dits). - Pell atròfica i brillant i de vegades ulceració dèrmica i calcinosi. - Telangectàsies periungueals. 20% associat amb diferents malalties: AR, LES, conectivopatia mixta i esclerodermia. 10% associada amb neoplàsia. Més freqüent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III) Pm: RESPECTA MÉS LA PELLMés freqüent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III) Pm: RESPECTA MÉS LA PELL

    21. LESIONS DÈRMIQUES

    22. ERITEMA EN HELIOTROP-EDEMA PERIORBITAL

    23. PLAQUES ERITEMATOESCAMOSES-PÀPULES DE GOTTRON

    24. DERMATOPOLIMIOSITIS ARTICULARS: artràlgies/artritis transitòria, no erosiva, amb tendència a la simetria. ALTRES: - Cardíaca: alteració en ECG, arítmies o miocarditis. - Pulmonar: fibrosi intersticial (associada a Acs anti-Jo1), pneumonitis limfocitària... - Renal: (molt rara): Insuficiència renal amb mioglobinuria, GMN mesangial o ràpidament progresiva. - Fenòmen Raynaud (30%) i rarament febrícula.

    25. SÍNDROME ANTISINTETASA Es caracteritza per: Malaltia pulmonar intersticial Artritis Fenòmen de Raynaud associat a febre Mans de mecànic Esclerodactilia 72%, telangiectàsies 31%, calcinosi 24% i Síndrome Sjögren en 59%. Es poden trobar alteracions en les antisintetases tant en PM com en DM.

    26. EVOLUCIÓ A PLANTA últim dia bolus ev 1g metilprednisona (total 5 dosis) prednisona 90 mg/24h via oral Milloria discreta de la díspnea (tot i que encara díspnea a mínims esforços). Milloria en l’auscultació respiratòria. Milloria de les lesions cutànies.

    27. EVOLUCIÓ A PLANTA Trasllat a Mútua de Terrassa per realitzar biòpsia pulmonar oberta per toracotomia anterior Pneumotòrax. Biopsia amb cortis.Pneumotòrax. Biopsia amb cortis.

    28. EVOLUCIÓ A PLANTA TA 140/100, pols 92x’, Tª 37,2º C SpO2 (UN 2lx’): 88%, pols 100x’ SpO2 (UN 4lx’): 90%, pols 98x’ Segueix la pauta de prednisona 90 mg/24h. Crepitants secs bibasals tot i que menys que abans de la biòpsia. Aftes orals importants que limiten l’alimentació. Valorar tractament immunosupressor. Glucocorticoides Citotòxics (azatiprina): afectació greu que no respon a GC o recidives freqüents. També útils ciclofosfamida i metotrexat. Glucocorticoides Citotòxics (azatiprina): afectació greu que no respon a GC o recidives freqüents. També útils ciclofosfamida i metotrexat.

    29. EVOLUCIÓ A PLANTA FST respiratòria: - Afectació intersticial pulmonar. - Miopatia per immobilitat. - Tos seca. - Sensació de díspnea a mínims esforços (deambulació per l’habitació).

    30. EVOLUCIÓ A PLANTA S’evidencia certa hipofonesi en base esquerra (refereix mucositat purulenta). Sat O2 basal: 80%. Rx tòrax urgent Augment de la densitat difusa fibrobroncoscopiafibrobroncoscopia

    31. EVOLUCIÓ A PLANTA

    32. EVOLUCIÓ A PLANTA Desaturacions a mínim esforç, necessitats de FiO2 del 100% per mantenir un SpO2 en repòs del 93%. Pla: Es cursa cultiu d’esput i antígens de pneumococ i legionella. Davant la progressió de l’infiltrat radiòlogic a base dreta i la presència de febre es decideix afegir cobertura antibiòtica per infecció bacteriana (inclosa P. Aeruginosa) - piperacil·lina/tazobactam 4 g/8h - levofloxacino 500 mg/12h

    33. INGRÉS A UCI Hemodinàmicament inestable, taquicàrdia, hipotensió i febre persistent. Ingressa en situació d’insuficiència respiratòria greu. Sedada amb midazolam 15mg/h i clorur mòrfic 10mg/h PIV Intubació+VM per taquipnea persistent i fracàs respiratori. Analítica: destaca 2700 leucòcits i neutropènia. Pla: Aport líquids + perfusió dopamina 4µg/kg/min Inicia Nutrició Enteral per SNG amb bona tolerància. PEEP presión positiva al final de la espiración CMV ventilació mecànica controladaPEEP presión positiva al final de la espiración CMV ventilació mecànica controlada

    34. EVOLUCIÓ A UCI 80kg: Foscarnet 90mg/kg /12h Ganciclovir 5mg/kg/12h80kg: Foscarnet 90mg/kg /12h Ganciclovir 5mg/kg/12h

    35. EVOLUCIÓ A UCI Respiratòriament la pacient està en decúbit supí mal tolerat. AR: hipofonesi E i crepitants secs bilaterals. ? Rx urgent: pneumomediastí i pneumotòrax que es resol ràpidament amb pleurocath. Reexpanssió però sense milloria clínica. Cal òxid nítric per millorar oxigenació. Servei de Microbiologia informa:

    36. RIBAVIRINA 5 Des: sol·licitut a Servei Fcia de ribavirina inh. Imposibilitat de contactar amb lab. Consulta a diversos hospitals. 9 Des: Es contacta amb lab, possibilitat d’us compasiu per via ev. S’inicien els tràmits. Exitus 9 Des, 20:40h 5 Des: sol·licitut a Servei Fcia de ribavirina inh. Imposibilitat de contactar amb lab. Consulta a diversos hospitals. 9 Des: Es contacta amb lab, possibilitat d’us compasiu per via ev. S’inicien els tràmits. Exitus 9 Des, 20:40h

    37. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE® La ribavirina administrada en aerosol presenta una absorció sistèmica en quantitats mínimes, essent les concentracions de ribavirina en secrecions respiratòries 100 vegades superiors a las trobades en sang. El t½ ribavirina en secrecions respiratòries = 2 hores ? no existeix risc d’acumulació. Els estudis portats a terme demostren que la ribavirina es eficaç en: · Millorar símptomes i signes de la malaltia respiratòria. · Millorar l’oxigenació dels pacients. · Disminuir l’excreció dels virus per les secrecions nasofaríngees.

    38. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE® Virazole® es subministra en forma de pols liofilitzat (6g) en un vial de 100ml, per ser administrat únicament en forma d’aerosol. El generador d’aerosol SPAG®-2 està especialment disenyat per la seva administració perquè garantitza un tamany de partícules inferior a 5 micres. No s’ha d’administrar amb cap altre equipament que no sigui el SPAG®-2. ÚNICAMENT DISPONIBLE A TRAVÉS DEL LABORATORI

    39. SPAG®-2

    40. SPAG®-2

    41. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE® Reconstituir la solució afegint 100 ml d’a.p.i en el vial de 100 ml amb 6 g de pols liofilitzada de ribavirina. Transferir al reservori net i esterilitzat de l’SPAG®-2 i acabar de diluir amb a.p.i fins un volum de: ? 300 ml. Concentració final: 20 mg/ml.* ? 125 ml. Concentració final: 60 mg/ml.# Administració de l’aerosol: * de 12 a 18 hores diàries, de 3 a 7 dies, segons resposta clínica. # 6 hores diàries, de 3 a 7 dies, segons resposta clínica. Les 6 hores poden ser discontínues en tandes de 2h.

    42. RIBAVIRINA INJECTABLE-VIRAZOLE® Indicada en infeccions virals greus causades per: VRS, adenovirus, virus de la influenza, parainfluenza Indicada en infeccions respiratories, cistitis, miocarditis. Disponible amb autorització d’ús compasiu: cal enviar la sol·licitud a Sanitat adjuntant: - consentiment escrit del pacient - informe clínic del metge - conformitat del director mèdic de l’hospital

    43. RIBAVIRINA INJECTABLE-VIRAZOLE® Ampolles per injecció e.v. de 12 ml contenint 1,2 g de ribavirina. Dosis de càrrega inicial: 33 mg/kg de pes. 6 hores després de la primera dosi: 16 mg/kg cada 6 hores durant 4 dies (en total 16 dosis). 8 hores després de l’última de les dosis anteriors: 9 mg/kg cada 8 hores durant 3 dies (en total 9 dosis).

    44. TOLERÀNCIA RIBAVIRINA INJECTABLE L’anèmia hemolítica ha estat l’efecte advers més notificat. L’administració endovenosa ràpida pot causar calfreds, per això es recomana l’administració del fàrmac en una infusió de 15 minuts.

    45. EVOLUCIÓ A UCI

    46. EVOLUCIÓ A UCI Sat O2 40% (fiO2 100%). Impossibilitat de ventilar. Hipoxèmia refractària greu. Hipotensió brusca seguida de bradicàrdia i asistòlia. La pacient és exitus a les 20:40h.

    47. GRÀCIES PER LA VOSTRA ATENCIÓ.

More Related