DERMATOPOLIMIOSITIS: una espiral de complicacions.

1. DERMATOPOLIMIOSITIS:  una espiral de complicacions. Mariona Roca Andreu Laura Val Prat Hospital General de Granollers 17 febrer 2009

2. LA NOSTRA PACIENT Dona. 37 anys. Sense al�l�rgies medicamentoses conegudes. Operaria en una f�brica (contacte amb metalls). Casada, viu amb esp�s i 2 fills (2n part fa 5 mesos). No animals dom�stics. No viatges recents a l�estranger.

3. PRIMERA VISITA URG�NCIES Motiu consulta: d�spnea + febre Antecedents personals: No AMC. Ex-fumadora des de fa 8 anys. Obesitat grau II (segons IMC). Diabetis gestacional Poliartritis de petites articulacions (en estudi) Exploraci� f�sica: C i O. AC: Taquic�rdia. AR: Crepitants basals drets. Anal�tica: Destaca PCR 40. 6400 leuc�cits (73% neutr. segmentats) GSA: pH 7.48, pCO2 32, pO2 73, HCO3 23 Sat O2 96% Radiografia t�rax: Augment densitat base dreta. OD: Pneum�nia at�pica amb hipox�mia secund�ria Poliartralgies no filiades de probable origen v�ric (CMV). Pla: levofloxacino 500 mg/24 h. Control metge cap�alera. Sense antecedents familiars d�interes AP: sense cardiopatia,pneumo, gastro, hepato, nefro. EF: resta normal. GSA: hipox�mia po2 <80 hipocapnica pCO2 <35. alcalosi. Crepitants secs: habitualment fibrosi. Crepitants humits: habitualment pneum�nia. Sense antecedents familiars d�interes AP: sense cardiopatia,pneumo, gastro, hepato, nefro. EF: resta normal. GSA: hipox�mia po2 <80 hipocapnica pCO2 <35. alcalosi. Crepitants secs: habitualment fibrosi. Crepitants humits: habitualment pneum�nia.

4. HIPOX�MIA Hipox�mia : �s la disminuci� de la pressi� parcial d�O2 per sota de 80 mm Hg; que es correspon amb saturacions d�O2 d�aproximadament 90%. Els valors propers a aquests par�metres s�han de considerar de risc ja que petits canvis en la pO2 es corresponen amb descensos importants en la saturaci� de la hemoglobina, amb elevat risc d�hip�xia tissular. Com ho podem mesurar? Pulsiox�metre: - Detecci� de la pO2. - Mesura la saturaci� d�O2 de l�hemoglobina.

5. La pulsioximetria no permet mesurar ni pH ni pCO2. Gasometria arterial

6. CORBA DE DISSOCIACI� DE L�HEMOGLOBINA I FACTORS QUE L�ALTEREN

7. VALORS NORMALS EN GSA

8. OXIGENOTER�PIA �s l�administraci� d�O2 a concentracions superiors a les de l�aire ambient amb l�objectiu d�intentar mantenir uns nivells d�oxigenaci� adecuats que evitin la hip�xia tissular.

9. SISTEMES D�OXIGENOTER�PIA Sistemes de baix fluxe Ulleres nasals 1-4L/min=FiO2 24-35% Permet parlar, menjar, tossir�sense interrompre l�aport d�O2. Mascareta simple 4-6L/min ; FiO2 < 50% Sistemes d�alt fluxe ? Mascareta tipus Venturi FiO2 controlades caudal�metre. Independent del patr� ventilatori del pacient.

10. DISPOSITIUS PER A L�ADMINISTRACI� D�OXIGEN

11. SEGONA VISITA URG�NCIES MC: - Tos seca no productiva - D�spnea a esfor�os moderats - Febre 38,5 �C. - Sense milloria amb tractament antibi�tic (inici 22 agost). Des de feia 3 mesos inici� poliartralgies en falanges amb erupci� cut�nia en avantbra�os-bra�os. (Pendent resultat bi�psia cut�nia ? OD: Dermatitis herpetiforme). Disfagia per �lceres esof�giques. Alteracions del tr�nsit intestinal amb p�rdua de 4 kg de pes en 2 mesos.

12. SEGONA VISITA URG�NCIES Rx t�rax: sense infiltrats pulmonars ni augment de tamany de silueta card�aca. Anal�tica: bioqu�mica i hemograma normals. GSA: pH 7.5, pCO2 32, pO2 55, EB 2.3, Sat O2 91%. Coagulaci�: Fibrin�gen 764 (200-400), D�mer D 230 Insufici�ncia respirat�ria (pO2 < 60) hipoc�pnica. TEP? Dimer D significatiu a partir de 255 per� < 470 descarta malaltia tromboemb�lica.Insufici�ncia respirat�ria (pO2 < 60) hipoc�pnica. TEP? Dimer D significatiu a partir de 255 per� < 470 descarta malaltia tromboemb�lica.

13. SITUACI� A L�INGR�S ingr�s a planta: Eupn�ica amb VMK 26% (sat 96%), Segueix tractament antibi�tic per cobrir possible focus infecci�s (9� dia levofloxacino 500 mg/24h). Pautat ambulat�riament prednisona 30 mg/24h per artr�lgies i lesions d�rmiques. Brot malaltia sist�mica mg/kg/dia i per polimialgia reum�tica 12 mg Urbason oral/24h o 15 mh Dacortin oral/24h.Brot malaltia sist�mica mg/kg/dia i per polimialgia reum�tica 12 mg Urbason oral/24h o 15 mh Dacortin oral/24h.

14. DIAGN�STIC DIFERENCIAL CL�NICA: lesions d�rmiques poliartralgies d�spnea (inici a l�esfor� i posteriorment de rep�s) ? IR La pacient refereix trobar-se millor al prendre 30mg prednisona. DIAGN�STIC DIFERENCIAL: Infecci� TEP Malaltia sist�mica PROVES: AngioTC t�rax: per veure pulm�/TEP Ecocardiograma: hipertensi� pulmonar (Malaltia pulmonar/TEP?) Espirometria (auscultaci� alterada: crepitants) Walking test: funci� respirat�ria La pacient refereix trobar-se millor al prendre 30mg prednisona. ? possible patr� intersticial. La pacient refereix trobar-se millor al prendre 30mg prednisona. ? possible patr� intersticial.

15. RESULTATS AngioTAC: Patr� intersticial lleu pericisural ECOCARDIOGRAMA: Hipertensi� pulmonar lleu ESPIROMETRIA: transtorn RESTRICTIU WALKING TEST: desaturaci� a l�esfor�

16. DIAGN�STIC DIFERENCIAL MALALTIA SIST�MICA Necessitem: - Marcadors immunol�gics :ANAs, ENAs, FR, ANCAs, Crioglobulines... - BAL, BAS - Bi�psia pulmonar (vasculitis??) Esclerod�rmia: lesions cut�nies ?, fen�men Raynaud Beh�et: aftes orals i genitals doloroses Lupus eritematos sist�mic: normalment no afecta pulm�, sino seroses. Dermatopolimiositis: Eritema heliotrop, P�pules de Gottron Anas anticossos antinuclears, ancas anticossos contra citoplasma neutr�fil, ena: ac extraibles del nucli Escler: esclerodactilia (p�rdua col�gen pell: enduriment), teleangect�sia� LES: vessament pleural, vessament peric�rdicAnas anticossos antinuclears, ancas anticossos contra citoplasma neutr�fil, ena: ac extraibles del nucli Escler: esclerodactilia (p�rdua col�gen pell: enduriment), teleangect�sia� LES: vessament pleural, vessament peric�rdic

17. EVOLUCI� A PLANTA Pla: es sol�licita anal�tica amb marcadors immunol�gics i serol�gics. Pauta descendent de corticoides. ENAs explicacio!!! ECA per sarcoidosiENAs explicacio!!! ECA per sarcoidosi

18. EVOLUCI� A PLANTA empitjorament d�spnea insufici�ncia respirat�ria greu progresio dels infiltrats a alveolars Sospita dermatopolimiositis/sdme antisintetasa. Es sol�licita: EMG, biopsia muscular...

19. DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS Trastorns d�etiologia desconeguda en els que el sistema m�scul-esquel�tic resulta malm�s per un proc�s inflamatori no supuratiu. Erupcions cut�nies eritematoses i fosques en cara, coll, t�rax i extremitats: - Heliotrop: eritema viol�ci en parpelles assimptom�tic que pot extendres a altres zones. - Edema periorbitari. - Plaques eritematoescamoses a la superf�cie extensi� extremitats (P�pules de Gottron si estan localitzades a l�anvers dels dits). - Pell atr�fica i brillant i de vegades ulceraci� d�rmica i calcinosi. - Telangect�sies periungueals. 20% associat amb diferents malalties: AR, LES, conectivopatia mixta i esclerodermia. 10% associada amb neopl�sia. M�s freq�ent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III)M�s freq�ent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III)

20. DERMATOMIOSITIS-POLIMIOSITIS Trastorns d�etiologia desconeguda en els que el sistema m�scul-esquel�tic resulta malm�s per un proc�s inflamatori no supuratiu. Erupcions cut�nies eritematoses i fosques en cara, coll, t�rax i extremitats: - Heliotrop: eritema viol�ci en parpelles assimptom�tic que pot extendres a altres zones. - Edema periorbitari. - Plaques eritematoescamoses a la superf�cie extensi� extremitats (P�pules de Gottron si estan localitzades a l�anvers dels dits). - Pell atr�fica i brillant i de vegades ulceraci� d�rmica i calcinosi. - Telangect�sies periungueals. 20% associat amb diferents malalties: AR, LES, conectivopatia mixta i esclerodermia. 10% associada amb neopl�sia. M�s freq�ent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III) Pm: RESPECTA M�S LA PELLM�s freq�ent en dones de 45 a 60 anys (excepte el tipus III) Pm: RESPECTA M�S LA PELL

21. LESIONS D�RMIQUES

22. ERITEMA EN HELIOTROP-EDEMA PERIORBITAL

23. PLAQUES ERITEMATOESCAMOSES-P�PULES DE GOTTRON

24. DERMATOPOLIMIOSITIS ARTICULARS: artr�lgies/artritis transit�ria, no erosiva, amb tend�ncia a la simetria. ALTRES: - Card�aca: alteraci� en ECG, ar�tmies o miocarditis. - Pulmonar: fibrosi intersticial (associada a Acs anti-Jo1), pneumonitis limfocit�ria... - Renal: (molt rara): Insufici�ncia renal amb mioglobinuria, GMN mesangial o r�pidament progresiva. - Fen�men Raynaud (30%) i rarament febr�cula.

25. S�NDROME ANTISINTETASA Es caracteritza per: Malaltia pulmonar intersticial Artritis Fen�men de Raynaud associat a febre Mans de mec�nic Esclerodactilia 72%, telangiect�sies 31%, calcinosi 24% i S�ndrome Sj�gren en 59%. Es poden trobar alteracions en les antisintetases tant en PM com en DM.

26. EVOLUCI� A PLANTA �ltim dia bolus ev 1g metilprednisona (total 5 dosis) prednisona 90 mg/24h via oral Milloria discreta de la d�spnea (tot i que encara d�spnea a m�nims esfor�os). Milloria en l�auscultaci� respirat�ria. Milloria de les lesions cut�nies.

27. EVOLUCI� A PLANTA Trasllat a M�tua de Terrassa per realitzar bi�psia pulmonar oberta per toracotomia anterior Pneumot�rax. Biopsia amb cortis.Pneumot�rax. Biopsia amb cortis.

28. EVOLUCI� A PLANTA TA 140/100, pols 92x�, T� 37,2� C SpO2 (UN 2lx�): 88%, pols 100x� SpO2 (UN 4lx�): 90%, pols 98x� Segueix la pauta de prednisona 90 mg/24h. Crepitants secs bibasals tot i que menys que abans de la bi�psia. Aftes orals importants que limiten l�alimentaci�. Valorar tractament immunosupressor. Glucocorticoides Citot�xics (azatiprina): afectaci� greu que no respon a GC o recidives freq�ents. Tamb� �tils ciclofosfamida i metotrexat. Glucocorticoides Citot�xics (azatiprina): afectaci� greu que no respon a GC o recidives freq�ents. Tamb� �tils ciclofosfamida i metotrexat.

29. EVOLUCI� A PLANTA FST respirat�ria: - Afectaci� intersticial pulmonar. - Miopatia per immobilitat. - Tos seca. - Sensaci� de d�spnea a m�nims esfor�os (deambulaci� per l�habitaci�).

30. EVOLUCI� A PLANTA S�evidencia certa hipofonesi en base esquerra (refereix mucositat purulenta). Sat O2 basal: 80%. Rx t�rax urgent Augment de la densitat difusa fibrobroncoscopiafibrobroncoscopia

31. EVOLUCI� A PLANTA

32. EVOLUCI� A PLANTA Desaturacions a m�nim esfor�, necessitats de FiO2 del 100% per mantenir un SpO2 en rep�s del 93%. Pla: Es cursa cultiu d�esput i ant�gens de pneumococ i legionella. Davant la progressi� de l�infiltrat radi�logic a base dreta i la pres�ncia de febre es decideix afegir cobertura antibi�tica per infecci� bacteriana (inclosa P. Aeruginosa) - piperacil�lina/tazobactam 4 g/8h - levofloxacino 500 mg/12h

33. INGR�S A UCI Hemodin�micament inestable, taquic�rdia, hipotensi� i febre persistent. Ingressa en situaci� d�insufici�ncia respirat�ria greu. Sedada amb midazolam 15mg/h i clorur m�rfic 10mg/h PIV Intubaci�+VM per taquipnea persistent i frac�s respiratori. Anal�tica: destaca 2700 leuc�cits i neutrop�nia. Pla: Aport l�quids + perfusi� dopamina 4�g/kg/min Inicia Nutrici� Enteral per SNG amb bona toler�ncia. PEEP presi�n positiva al final de la espiraci�n CMV ventilaci� mec�nica controladaPEEP presi�n positiva al final de la espiraci�n CMV ventilaci� mec�nica controlada

34. EVOLUCI� A UCI 80kg: Foscarnet 90mg/kg /12h Ganciclovir 5mg/kg/12h80kg: Foscarnet 90mg/kg /12h Ganciclovir 5mg/kg/12h

35. EVOLUCI� A UCI Respirat�riament la pacient est� en dec�bit sup� mal tolerat. AR: hipofonesi E i crepitants secs bilaterals. ? Rx urgent: pneumomediast� i pneumot�rax que es resol r�pidament amb pleurocath. Reexpanssi� per� sense milloria cl�nica. Cal �xid n�tric per millorar oxigenaci�. Servei de Microbiologia informa:

36. RIBAVIRINA 5 Des: sol�licitut a Servei Fcia de ribavirina inh. Imposibilitat de contactar amb lab. Consulta a diversos hospitals. 9 Des: Es contacta amb lab, possibilitat d�us compasiu per via ev. S�inicien els tr�mits. Exitus 9 Des, 20:40h 5 Des: sol�licitut a Servei Fcia de ribavirina inh. Imposibilitat de contactar amb lab. Consulta a diversos hospitals. 9 Des: Es contacta amb lab, possibilitat d�us compasiu per via ev. S�inicien els tr�mits. Exitus 9 Des, 20:40h

37. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE� La ribavirina administrada en aerosol presenta una absorci� sist�mica en quantitats m�nimes, essent les concentracions de ribavirina en secrecions respirat�ries 100 vegades superiors a las trobades en sang. El t� ribavirina en secrecions respirat�ries = 2 hores ? no existeix risc d�acumulaci�. Els estudis portats a terme demostren que la ribavirina es efica� en: � Millorar s�mptomes i signes de la malaltia respirat�ria. � Millorar l�oxigenaci� dels pacients. � Disminuir l�excreci� dels virus per les secrecions nasofar�ngees.

38. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE� Virazole� es subministra en forma de pols liofilitzat (6g) en un vial de 100ml, per ser administrat �nicament en forma d�aerosol. El generador d�aerosol SPAG�-2 est� especialment disenyat per la seva administraci� perqu� garantitza un tamany de part�cules inferior a 5 micres. No s�ha d�administrar amb cap altre equipament que no sigui el SPAG�-2. �NICAMENT DISPONIBLE A TRAV�S DEL LABORATORI

39. SPAG�-2

40. SPAG�-2

41. RIBAVIRINA AEROSOL-VIRAZOLE� Reconstituir la soluci� afegint 100 ml d�a.p.i en el vial de 100 ml amb 6 g de pols liofilitzada de ribavirina. Transferir al reservori net i esterilitzat de l�SPAG�-2 i acabar de diluir amb a.p.i fins un volum de: ? 300 ml. Concentraci� final: 20 mg/ml.* ? 125 ml. Concentraci� final: 60 mg/ml.# Administraci� de l�aerosol: * de 12 a 18 hores di�ries, de 3 a 7 dies, segons resposta cl�nica. # 6 hores di�ries, de 3 a 7 dies, segons resposta cl�nica. Les 6 hores poden ser discont�nues en tandes de 2h.

42. RIBAVIRINA INJECTABLE-VIRAZOLE� Indicada en infeccions virals greus causades per: VRS, adenovirus, virus de la influenza, parainfluenza Indicada en infeccions respiratories, cistitis, miocarditis. Disponible amb autoritzaci� d��s compasiu: cal enviar la sol�licitud a Sanitat adjuntant: - consentiment escrit del pacient - informe cl�nic del metge - conformitat del director m�dic de l�hospital

43. RIBAVIRINA INJECTABLE-VIRAZOLE� Ampolles per injecci� e.v. de 12 ml contenint 1,2 g de ribavirina. Dosis de c�rrega inicial: 33 mg/kg de pes. 6 hores despr�s de la primera dosi: 16 mg/kg cada 6 hores durant 4 dies (en total 16 dosis). 8 hores despr�s de l��ltima de les dosis anteriors: 9 mg/kg cada 8 hores durant 3 dies (en total 9 dosis).

44. TOLER�NCIA RIBAVIRINA INJECTABLE L�an�mia hemol�tica ha estat l�efecte advers m�s notificat. L�administraci� endovenosa r�pida pot causar calfreds, per aix� es recomana l�administraci� del f�rmac en una infusi� de 15 minuts.

45. EVOLUCI� A UCI

46. EVOLUCI� A UCI Sat O2 40% (fiO2 100%). Impossibilitat de ventilar. Hipox�mia refract�ria greu. Hipotensi� brusca seguida de bradic�rdia i asist�lia. La pacient �s exitus a les 20:40h.

47. GR�CIES PER LA VOSTRA ATENCI�.