CASO CLÍNICO INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA INFÂNCIA

1. CASO CLÍNICOINSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA INFÂNCIA Renato Carlos Siqueira Coordenação; :Sueli R. Falcão Internato/ESCS – HRAS www.paulomargotto.com.br Brasília, 21//4/2011 Brasília, 51 anos!

2. CASO CLÍNICO • Identificação • MISM; sexo feminino • Natural de Brasília e residente em Nova Colina-GO • DN:15/05/2010 • idade atual:10 meses • Queixa Principal • “Inchaço no corpo há 10 dias”

3. CASO CLÍNICO • HDA (ADMISSÃO - 30/03/11) • Mãe refere que há 20 dias a filha iniciou quadro de tosse de predomínio noturno, coriza, cansaço e pequeno inchaço nos olhos. Nega febre, diarréia ou vômitos. Procurou o serviço médico do HRS sendo prescrito Hixizine por provável alergia e orientada a ligar para o médico em caso de piora. • Houve melhora parcial do quadro, quando há cerca de 10 dias apresentou inchaço também nos pés e há um dia no rosto. Entrou em contato com o médico do HRS, o qual orientou a procura imediata do HRAS. • Vinha em TTO para cardiopatia (suspendeu medicação há 2 meses ).

4. CASO CLÍNICO • Revisão de sistemas • Nega outras queixas. • Antecedentes Fisiológicos • Nascida de parto vaginal, a termo (IG: 38 sem), sem intercorrências. Peso nascimento 3000g; PC: 34 cm; Est: 50 cm. • Pré-natal completo. Sorologias e exames de imagem sem alterações. • Antecedentes Patológicos: • História de internação em UTIP aos 5 meses (30/10/10). • Vacinação em dia. Nega outra internações e cirurgias prévias.

5. CASO CLÍNICO Antecedentes Familiares: • Mãe 28 anos, saudável. • Pai saudável. • Nega patologias de prevalência familiar (nega cardiopatias) • Hábitos de vida/condições socioeconômicas: • Mora em casa de alvenaria, saneamento básico completo. Não possui animais de estimação. LME até os 5 meses.

6. CASO CLÍNICO • Exame Físico • BEG, corada, hidratada, eupneica, acianótica, anictérica, afebril, com edema bipalpebral. • Orofaringe sem alterações • Otoscopia sem alterações • AR: MVF, sem RA, FR: 32ipm • ACV: BNF, RCR, ritmo de galope ?, sem sopro. FC:170 bpm • ABD: flácido, RHA +, indolor, ausência de VMG (difícil palpação pois está muito chorosa e irritada)

7. Hipóteses???

8. CASO CLÍNICO • Avaliação vespertina com relato de piora do estado geral e da ausculta respiratória: • MVF diminuído em base E • FR: 42rpm, tiragem de fúrcula e subcostal leve. • Sat O2 aa: 96%. • Solicitado Radiografia de Tórax e exames laboratoriais. • Encaminhada ao BOX 20 e reintroduzido medicações da internação anterior: • Furosemida, captopril, espironolactona, carvedilol. • Iniciado ampicilina + subactam (empírico) (?) trocado posteriormente por penicilina cristalina (?)

9. CASO CLÍNICO • Exames solicitados: • Hemograma/leucograma: • Hem: 4,17 • HGB: 11g/dl • HTC: 31,7% • VCM: 76 fl • HCM: 26,4 pg (28 – 30) • CHCM: 34,7 g/dl • RDW: 21% (12 – 17) • Microcitose (+) • Leucócitos: 10.900 • Neut: 35% • Eos: 2% • Baso: 0% • Mono: 3% • Linf: 60% • Plt: 310.000 • VHS: 6 mm/h

10. Glicemia 97 mg/dl • TGO: 39 u/l • TGP: 19u/l • Uréia: 28mg/dl • Creatinina: 0,4mg/dl CASO CLÍNICO • Bioquímica: • CKMB: 31 u/l (0 – 25) • CPK:135 u/l (24 – 195) • Cl: 105meq/l • P: 4,8mg/dl (3-7) • K: 5,2meq/l • Na: 138meq/l

11. Radiografia Tórax • RX de tórax: Laudo - Velamento de hemitórax E com desvio de mediastino • HD: Derrame Pleural ???

12. Radiografia Tórax - Perfil

13. ECG:

14. CASO CLÍNICO • Após resultado de rad. tórax solicitado USG de tórax • Laudo: Área de ecogenicidade intermediária de 32,8mm posteriormente, de 3 a 6 cm abaixo da altura da prega axilar, podendo representar coleção espessa ou consolidação pulmonar. • Após resultado de exames reavaliado pela CIPE que orientou dieta zero para drenagem cirúrgica pela manhã.

15. CASO CLÍNICO • Criança segue grave, com desconforto respiratório moderado, gemente, edema em face, MMII e MMSS. Diurese preservada. Afebril. • Gasometria: pH: 7.39, pCO2: 33, pO2: 57, HCO3: 20, BE: -5, Sat:O2 89% • Regulado vaga em UTIPed

16. CASO CLÍNICO • Realizada punção em HTE com saída de líquido serohemático. • Drenagem de HTE com dreno de tórax em selo d'água • Enviamos o material colhido para análise • Análise do líquido pleural: • Cor avermelhado; aspecto hemorrágico; • Presença de coágulo; • Leucometria: 0; citologia: 0; • DHL:1150 ul (230-460); Glicemia: 65 mgdl

17. CASO CLÍNICO • Criança apresentando melhora importante do quadro em relação a ontem. Aceitando a dieta. Eliminações preservadas. • Solicitado novo ecocardiograma • Prescrevo concentrado de hemácias 10ml/kg • Dreno de tórax oscilante, com saída de secreção sanguinolenta • Solicitado TC de tórax para descartar processo tumoral • TC de Tórax - Laudo: • Aspecto tomográfico sugestivo de miocardiopatia dilatada, determinando atelectasia do pulmão E

18. TC de Tórax

19. TC de Tórax

20. Ecocardiograma • Laudo: • Miocardiopatia dilatada de grau acentuado • Disfunção de VE de grau muito acentuado • Trombo em VE • Fração de ejeção 18%.

21. Ecocardiograma

22. CASO CLÍNICO • Inicio Enoxaparina, 2 mg/Kg/dia, fracionada em 02 doses ao dia; • TAP = 16,6 segundos; INR = 1,38 • Iniciar cumarínico

23. Hipóteses Diagnóstica??? • ICC • Miocardiopatia • Pneumonia/Derrame Pleural (?)

24. CASO CLÍNICO • Relatório UTI (1° episódio – 30/10/10): • Relato de tosse e coriza há 20 dias, que há 1 dia evoluiu com piora da tosse e febre (38° C). • RX tórax: aumento de área cardíaca e hiperinsuflação pulmonar. • Ecocardiograma: disfunção sistólica e diastólica de VE com padrão restritivo; FE de 25% • ECG: sobrecarga de ventrículo direito e alterações da repolarização miocárdica.

25. CASO CLÍNICO • Na UTI manteve taquicardia e fez uso de furosemida e captopril • 31/10/10 apresentou exantema na região torácica e hemograma com neutropenia, sendo iniciado dexclorofeniramina e mantida conduta expectante diante da possibilidade de quadro viral • 01/11/10 foi avaliada pela cardiopediatria que orientou iniciar carvedilol, AAS e manter furosemida e captopril

26. CASO CLÍNICO • Evoluiu estável, sugando bem ao seio, em ar ambiente, com discreta dispnéia durante as mamadas, sem queda de saturação. • Em uso de furosemida 2,5mg/Kg/dia, captopril 1mg/Kg/dia, carvedilol 0,1mg/Kg/dia e AAS 5mg/Kg/dia. Alta para Ala A em 03/11/10 • Recebeu alta da Ala A em 08/11/10, sendo orientada a retornar ao ambulatório de cardiopediatria após abertura da agenda (era final de ano). Refere ter ligado várias vezes no número que foi orientada, sem conseguir marcar retorno para reavaliação e troca de receita (medicação era manipulada!).

28. INSUFICIÊNCIA CARDÍACA NA CRIANÇA

29. IC NA CRIANÇA • Estado no qual o coração não consegue produzir um débito cardíaco adequado para satisfazer as necessidades do organismo • Principais determinantes: • Pré-carga • pós-carga • Contratilidade • FC

32. IC NA CRIANÇA • MANIFESTAÇÃO CLÍNICA: Dependem do grau de reserva cardíaca • Podem variar de assintomáticos a sintomáticos em repouso • Avalia o grau funcional

33. DIAGNÓSTICO: Métodos Diagnósticos

34. IC NA CRIANÇA

37. MIOCARDIOPATIAS • Grupo de doenças cuja característica principal é o envolvimento primário do músculo cardíaco. • Três categorias anatômicas e funcionais: • Miocardiopatia dilatada • Miocardiopatia hipertrófica • Miocardiopatia restritiva • As distinções entre as categorias nem sempre são possíveis.

38. NORMAL HIPERTROFIA DILATAÇÂO

39. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • EPIDEMIOLOGIA : • Estudos americanos e europeus: incidência 2-8 casos/ 100.000 hab. e prevalência de 36 casos/ 100.000 hab. • Forma mais freqüente das cardiomiopatias, com uma incidência entre cinco a 10 por 100.000/ano.

40. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • FISIOPATOLOGIA: • Multifatorial • Infecções virais • Mecanismos imunológicos • Fatores genéticos • Em 20% dos casos a doença é familiar • Biópsia no inicio do processo pode ser útil • Etiologia obscura em grande parte dos casos.

41. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • Vírus mais encontrados • Enterovírus (Coxsachie, especialmente os sorotipos B1 - B6). • Ocasionam insuficiência miocárdica por dois mecanismos: • Efeito citotóxico direto • Partículas do vírus nas biópsias endomiocárdicas • Resposta imunológica secundária(múltiplos mecanismos) • Macrófagos, linfócitos T, auto-anticorpos contra componentes celulares (miosina, membrana e canais) • Citoquinas (interleucina 1, fator necrose tumoral), com o encontro de anticorpos específicos contra estruturas cardíacas • Reações citotóxicas humorais e celulares • Presença de infiltrado celular com grande expressão de antígenos de histocompatibilidade e moléculas de adesão

43. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS • Sinais/Sintomas: • Fadiga e fraqueza • Embolia pulmonar e sistêmica • Irritabilidade, anorexia, dor abdominal, tosse devida a congestão pulmonar e dispnéia de esforço são comuns • Pele fria e pálida, pulso arterial diminuído, há taquicardia • Exame físico: • Cardiomegalia moderada a grave. • Presença de B3 e sopro de regurgitação • Pressão venosa jugular aumentada • Hepatomegalia e edema • Sopros holossistólicos de insuficiência mitral e tricúspide • Ritmo de galope costuma ser audível

44. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • DIAGNÓSTICO • ACHADOS NOS EXAMES: • ECG • Taquicardia sinusal • Arritmias atriais e ventriculares • Distúrbios da condução intraventricular • Áreas eletricamente inativas • Graus variáveis de hipertrofia ventricular • Alterações inespecíficas da onda T • RX TÓRAX • Cardiomegalia moderada a grave

45. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • ECOCARDIOGRAMA • Dilatação ventricular • Hipocontratilidade • Baixo fluxo transvalvar • Refluxo nas valvas atrioventriculares • ECO Doppler: • velocidade de fluxo diminuída através da valva aórtica e insuficiência mitral • Pode existir evidencia de hipertensão pulmonar

46. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • ACHADOS NOS EXAMES: • Radioisotópicos • Dilatação ventricular • Baixa fração de ejeção • Hemodinâmicos • Dilatação das cavidades ventriculares • Pressões de enchimento elevadas • Baixo débito cardíaco • Refluxo nas valvas atrioventriculares • Hipocontratilidade • Histológicos • Fibrose • Infiltrado linfocitário (escasso) • Edema e hipertrofia

47. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA TRATAMENTO: • A evolução da doença é de deterioração progressiva • Tratamento vigoroso da IC pode resultar em remissão temporária • Recidivas • Com o passar do tempo os pacientes tendem a se tornar resistentes a terapia • Prognóstico além de um ano é reservado • Complicações • Arritmias ventriculares - levando a síncope e morte súbita • Embolia pulmonar e sistêmica a partir de trombos intracardíacos.

48. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • TRATAMENTO • Os casos graves devem ser monitorados para arritmias • Devem receber anticoagulação sistêmica com Warfarina • O uso de agentes beta-bloqueadores em crianças ainda é limitado • Quando a terapia clinica fracassa o transplante é usado em crianças e lactentes

49. MIOCARDIOPATIA DILATADA IDIOPÁTICA • PROGNÓSTICO • Hoje, a expectativa de sobrevida é de 60% em cinco anos e de 50% em oito anos • Morte devido à progressão da agressão miocárdica • ICC refratária • Morte súbita por taquiarritmia ou bradiarritmias (40-50% dos casos) • Tromboembolismo pulmonar ou sistêmico.

50. MIOCARDIOPATIA HIPERTRÓFICA • Doença miocárdica primária de caráter genético caracterizada pela hipertrofia ventricular desproporcional • Pelo menos 10 alterações gênicas relacionadas as proteínas do sarcômero • Maior acometimento do SIV, do que da parede livre • O VE é o mais acometido. • O envolvimento pode ser: • Simétrico (concêntrico) • Assimétrico (septal,medioventricular, apical, lateral e posterior). • Excluir outras causas de hipertrofias ventriculares • HA e a estenose valvar aórtica