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ATRESIA DO ESÔFAGO. Hospital Universitário Pedro Ernesto. Faculdade de Ciências Médicas-U.E.R.J. 1- ATRESIA DO ESÔFAGO 2 - LESÕES CONGÊNITAS DO PULMÃO. Atresia do Esôfago. Anomalia congênita. Ausência da parte média do esôfago.
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ATRESIA DO ESÔFAGO • Hospital Universitário Pedro Ernesto. • Faculdade de Ciências Médicas-U.E.R.J.
Atresia do Esôfago • Anomalia congênita. • Ausência da parte média do esôfago. • Apresentando ou não comunicação com a árvore traqueobrônquica. • Associada a outras anomalias congênitas.
Atresia do Esôfago Classificação de Gross modificada: • Tipo A: AE sem fístula-(8%). • Tipo B: AE-fístula traqueoesofágica proximal-(1%). • Tipo C: AE-fístula traqueoesofágica • Distal-(86%). • Tipo D: AE-fístula traqueoesofágica • Proximal e distal-(1%). • Tipo E: Fístula traqueoesofágica-(4%).
Incidência 1: 3.000 a 1: 10.000 35% São prematuros
Anomalias congênitas associadas • Coração e grandes vasos (20-25%). • Trato gastrointestinal (20-22%). • Urinárias (15-20%). • Anormalidades musculoesqueléticas(15%). • Neurológicas (10%). • Anormalidades cromossômicas (5,5%). • Associação e sequencia.
Atresia do Esôfago Anomalias Associadas Anomalia Anorretal (9%) Fístula Vestibular
Atresia do Esôfago Anomalias Associadas Atresia do Duodeno (5%) Atresia do Duodeno
Atresia do Esôfago Anomalias Associadas Hidronefrose Má Rotação Intestinal(4%)
Atresia do Esôfago • Associação de VACTER-L-H.(20-25%). • Associação CHARGE.(2%). • Associação ESQUIZO. • Sequencia de POTTER
Quadro Clínico • Poliidrãmnio(30%). • Salivação excessiva. • Cianose. • Tosse. • Distensão abdominal. • Impossibilidade de passar sonda gástrica.
Exames complementares • Radiografia AP e lateral tórax-cervical. • Radiografia de abdome. • Esofagograma do coto superior. • Eco cardiografia. • Ultrassonografia renal.
Atresia do Esôfago Esofagograma Perfil
Grupos de Risco Waterston-1962 g g • - Pneumonia anomalias congênitas moderadas. SOBREVIDA P > 2.500g 95-100% P > 1.800 – 2.500g 50-65% P < 1.800g 10-20% Pneumonia grave anomalias congênitas graves
Grupos de Risco de Montreal • Classe Ventilador Anomalias associadas • 1 (baixo) não não-anomalia pequena. • não grandes anomalias. • sim não-anomalia pequena. • 2 (alto) sim grandes anomalias. • não ou sim incompatível.
Grupos de riscos cirúrgicos de Spitz • 1- >1.500g sem doença cardíaca. • 2- <1.500g ou doença cardíaca. • 3- <1.500g com doença cardíaca.
Tratamento Cirúrgico Gastrostomia Toracotomia
Atresia do Esôfago • 4° EICD • Músculos grande dorsal-trapézio e rombóide. • Extra pleural. • Divisão e sutura da fístula. • Anastomose esofágica em plano único. Toracotomia posterior Descrita por Marchese(1985)
Atresia do Esôfago Coto proximal - Dilatado - Hipertrofiado • - Irrigação – artéria tireóidea inferior Coto distal - Fino • - Fístula traqueal • - Bifurcação da traquéia • - Irrigação – artéria brônquica
Atresia do Esôfago com fístula distal-tensão na anastomose • Retalho de Veia Ázigos. • Miotomia circular extra mucosa-Livaditis. • Múltiplas miotomias. • Miotomia espiralada de Kimura. • Técnica de Gough. • Esofagostomia torácica de Kimura. • Alongamento gástrico-tec. de Schärli. • Técnica de Foker.
Atresia do Esôfago Pós-operatório Estenose da Anastomose
Atresia do Esôfago sem fístula = Gastrostomia • Gap< 2cm anastomose. • Gap2-4cm reavaliar com 3 m ou manobras cirúrgicas de alongamento. • Gap> 4cm reavaliar com 3 m alongamento ou esofagostomia. • Coto esofágico ausente-esofagostomia e substituição esofágica.
Atresia do Esôfago sem Fístula Recém-nascido Lactente
Atresia do Esôfago sem fístula Gastrostomia Substituição esofágica
Cuidado pós-operatório • Nada por via oral por 7 dias. Até o esofagograma. • Antibioticoterapia. • TOT até a decisão na UTI. • Relaxantes musculares. • NPT. • Não repassar SNG ou TOT.
Complicações frequentes • Estenose da anastomose(10-20%). • Traqueomalácia(10-15%) • Fístula traqueoesofágica recorrente(3-14%). • Deiscência da anastomose(5-15%). • Refluxo gastroesofágico(30-60%).
Lesões Congênitas do Pulmão • Enfisema Lobar Congênito. • Doença Adenomatóide Cística. • Sequestro Pulmonar. • Cisto Broncogênico. • Cisto Pulmonar.
Enfisema Lobar Congênito • Hiperaeração e hiperdistensão de um lobo pulmonar. • Obstrução brônquica parcial, intrínseca ou extrínseca. • Lobo superior esquerdo. • 3,5% das lesões.
Diagnóstico • Antenatal: US é raro. Massa pulmonar. • Insuficiência respiratória no RN. • Radiografia simples de tórax. • Broncoscopia: compressões, broncomalácia ou rolha.
Tratamento • Cirurgia Cardíaca (persistência do ducto arterioso,tetralogia de Fallot, vaso aberrante). • Adenomegalia, Teratoma ou Cisto Broncogênico. Secundário Enfisema Lobar
Tratamento Lobectomia regrada Peça Cirúrgica
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão • Hamartoma Verdadeiro • Proliferação anormal dos bronquíolos terminais. • Há comunicação com a árvore traqueobrônquica. • 25% das lesões císticas. • Unilobar. Massa cística Pulmonar Classificação de Stocker
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão • Stocker. • Expandida de Stocker. • Bale. • Adzick(US). • Stocker(US). • I-Massa macrocística, cisto único, > 2cm.(60%) • II-Massa microcística,múltiplos pequenos cistos,<1cm.(30%) • III-Grande massa sólida, cistos<0,5cm.(10%) Classificações Stocker
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão • Hidropsia Fetal-desvio mediastinal.(10%). • Poliidrâmnio-> fluido fetal pulmonar.< deglutição. • Prematuridade-poliidrâmnio. • Hipoplasia pulmonar-compressão da massa
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão • Hérnia diafragmática, • Pneumatocele, • Pneumotórax, • Enfisema Lobar. • TC de tórax, broncografia e arteriografia. • Tipo I- cisto>2cm com líquido. • Tipo II-cistos pequenos e numerosos. • Tipo III-Massa pulmonar. Radiografia de tórax: Ultrassonografiapré-natal: Stocker.
Malformação Adenomatóide Cística do Pulmão Medicina Fetal: • Hidropsia progressiva<32 semanas e MACP. • Shunt toracoamniótico. • Lobectomia fetal. • >32 semanas-Betametasona e parto prematuro. Tratamento: • Lobectomia pulmonar. • Indicações: risco de infecção, malignização, pneumotórax, disfunção respiratória.
Sequestro Pulmonar • Malformação Congênita. • Tecido pulmonar não funcionante a esquerda(2/3). • Irrigação sanguínea por vasos anômalos sistêmicos. Aorta(85%). • Intra ou Extralobar.
Sequestro Pulmonar Irrigação da Aorta Tomografia de Tórax
Sequestro Pulmonar • Radiografia de Tórax. • Broncografia. • Arteriografia. • Broncoscopia. • Esofagografia. • Tomografia de Tórax. • Ultrassonografia de Tórax • Angiorressonância Nuclear Magnética. • Intralobar: Lobectomia pulmonar. • Extralobar: Ressecção do tecido pulmonar sequestrado. Diagnóstico: Tratamento:
Cisto Broncogênico • Cisto congênito unilocular solitário derivado da árvore traqueobrônquica. • Central. • Infecção respiratória de repetição ou bronco espasmo. • Insuficiência respiratória.
Cisto Broncogênico • Radiografia simples de tórax • Tomografia Computadorizada. • Broncoscopia. Diagnóstico: Ressecção do Cisto Broncogênico
Cisto Congênito do Pulmão • Malformaçõespulmonaresperiféricas. • Infecção respiratória. • Comunica com a árvore respiratória. Diagnóstico: Radiografia Lobectomia Pulmonar
Belém do Pará Basílica de Nossa Senhora de Nazaré Theatro da Paz