Scl é rose lat é rale amyotrophique

1. Sclérose latérale amyotrophique Philippe CASENAVE Cours IDE 2008/2009

2. DEFINITION • SLA = maladie de Charcot • Maladie neuro-dégénerative • Atteinte des motoneurones • Anatomopathologie = sclérose des cordons latéraux de la ME

3. Physiopathologie (1)

5. Physiopathologie (2) • Dégénérescence du MN cortico-spinal : signes centraux = sd pyramidal • Dégénérescence du MN périphérique : signes périphériques = sd neurogène, atteinte des nerfs crâniens • Pas de : troubles sensitifs, inflammation, démyélinisation

6. Physiopathologie (3) Forme sporadique 90% Forme génétique 10%

7. Epidémiologie • Incidence = 2/100 000 par an • H > F • FDR = sportif , longiligne • Age moyen = 65 à 74 ans • Survie = 36mois, 20% à 5 ans, 10% à 10 ans

8. Sémiologie (1) • Atteinte à prédominance MNP ou MNC • Phase d’état = signes centraux et périphériques • Phase initiale = asymétrique, distale, moteur, main faible, entorses à répétition, parole PROGRESSIF (+++)

9. Sémiologie (2) atteinte du MNP • Déficit moteur : mains, pieds • Amyotrophie • Crampes + fasciculations

10. Sémiologie (3): atteinte du MNP au niveau du tronc • Forme « bulbaire » • V : faiblesse à la mastication • VII : faiblesse des commissures labiales • IX/X : dysphonie , troubles de déglutition , hypersalivation+++ • XI : trapèze • XII : langue

12. Sémiologie (4) atteinte du MNC • Sd pyramidal (déficit moteur, hyperréflexie, Babinski, Hoffman, trépilation épileptoïde) • Hypertonie spastique (+/- rétractions)

13. Gravité • Atteinte respiratoire+++ • Dyspnée (atteinte des nerfs mettant en jeu les muscles respiratoires) • Céphalée matinale (due à l ’hypercapnie) • Somnolence diurne • Pneumopathies

14. Signes négatifs Pas de déficit sensitif Pas de sd extra pyramidal Pas de trouble vésico-sphinctériens Pas de sd cérébelleux

15. Examens complémentaires • Diagnostic positif = EMG (dénervation à l’examen à l’aiguille dans plusieurs territoires) • IRM médullaire normale (éliminer compression, myélite, tumeur…) • Biologie: glycémie(diabète), TSH(dysthyroidie), Ca++(hyperparathyroidie), EPP(dysglobulinémie)

16. TRAITEMENT • Pas de traitement curatif • Pour retarder = riluzole (RILUTEK)  + 8 à 18 mois • ES = nausées, cytolyse hépatique • Symptomatique : tricycliques/citron, antalgiques, antispastiques, hexaquine, port de minerve • Appareillage : VNI / gastrostomie

17. TRAITEMENT • Centres de référence spécialisés • Kinésithérapie (pas de renforcement) • Orthophonie • Ergothérapie • Nutrition • PEC Psychologique

18. Evolution • Aggravation avec paralysie 4 membres, bulbaire, atteinte respiratoire • Pas de facteurs pronostiques • Pas de sd démentiel (+/- sd frontal) • Décès

19. Le rôle de l ’infirmière • Positionnement • Prise en charge du risque respiratoire (aspirations) • Alimentation (gastrostomie) • Soutien psychologique • Soins palliatifs

20. CONCLUSION • Maladie rare et grave d’évolution fatale • Diagnostic = sd pyramidal + sd neurogène + atteinte des NC + pas de troubles sensitifs • EMG • Gravité = troubles de déglutition + respiratoire • Ttt = Rilutek/multidisciplinaire (psy+++), pas de ttt curatif

21. FIN