Case presentation

Case presentation 성균관대학교 의과대학 2007313075 손의영

Chief complaint • Bowel dysfunction, Malnutrition • Onset2011-09

Present Illness • 2010-12-01 • 27+4 weeks, 1150g, vaginal delivery 로 출생 (SGA) • RDS 있어서 IV로 surfactant replacement therapy 시행 • 2010-12-03 • Large PDA로 Pedea 3일 사용 후 PDA closure • 2010-12-10 (생후 10일) • Perforated NEC로 응급 수술 • Ileocecal resection(terminal ileum ~ mid ascending colon), Double barrel Ileo-ascending colostomy (IC valve의 7cm 상방, ascending colon) 시행

Present Illness • 2011-12-24 (생후 24일) • 1차 수술 이후 장루로 stool passing 없어서 2차 수술 • Explo-laparostomy, multiple segmental resection of small intestine, small bowel anastomosis, adhysiolysis, revision of ileostomy • 당시 상부 jejuno-ileum에 NEC가 진행되어 severe adhesion과 multiple bowel necrosis가 있었음. • 이후 수차례 수술 시행 • 타병원에서 입원 중 Enterocutaneous, malnutrition 발생하여 본원 전원

Present Illness • 2011-10-20 • 이전 수술 이후 Bowel passage 되지 않고 LFT 지속적으로 증가

Review of system • 측정 불가

Physical examination • General appearance • Not active • Chest • Symmetric expansion • Regular heart beat without murmur • Supraclavicular node (-/-) • Axillary node (-/-) • Percussion resonance, symmetric • Vesicular breath sound without crackle, wheezing, rhonchi • Abdomen • Ileostomy, colostomy state • Enterocutanous fistula • Flat abdomen, soft on palpation • Normoactive bowel sound • Hepatomegaly/splenomegaly/shifting dullness (-/-/-) • Pain/tenderness/rebound tenderness (-/-/-) • Palpable abdominal mass (-/-) • External genitalia • Hyperpigmentation (-) • Skin lesion (+) • Axilla, scalp, foot, arm area, hand, perioral area

Problem List • #1. Prematurity, SGA • #2. Perforated NEC (Ileostomy, colostomy state) • #3. Enterocutaneous fistula • #4. Malnutrition

Impression • Short bowel syndrome

Operation procedure (2011-10-11) • Adhesiolysis & Bowel resection and anastomosis • Very severe adhesion : adhesiolysis어려움 • Duodenum 25cm 하방, jejuno-colostomy • Jejunum wall longitudinal repair (3cm) • T-colon wall vertical repair(1cm)

Post-operational plan • TPN support • Ursodeoxycholic acid LFT 안정화

Short bowel syndrome • Definition • 선천 또는 생후 수술적 절제로 전체 소장의 50% 이상이 소실되어 흡수 장애와 영양실조를 일으키는 것 • Cause • 괴사장염, 장축염전증, 태변 창자 막힘증, 크론병 등에 의하여 광범위한 장 절제를 시행한 경우 • 소장 무공증, 배벽갈림증 등의 선천 질환

Short bowel syndrome • Symptoms • 흡수장애, 설사 • 지방변 설사, 성장장애, hyponatremia, hypokalemia, acidemia • Management • 정맥 영양법 시행 • 수액공급 • Cholestyramine • H2-receptor inhibitor

Short bowel syndrome • Prognosis • 보통 장이 적응하여 정맥 영양 없이 지낼 수 있게 되는 데에는 1~2 년 정도가 소요됨 • 돌막창자 판막(ileocecal valve)이 있는 경우 소장이 15cm 이상 남아 있으면 생존하여 장이 적응하는 데좀더 유리하다.

References • 홍창의<소아과학> 9판

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