ABSTRACT :

1. Abstract : Communication proposée à Gyn 2012ICHTYOSE OU DERMATOSE CONGENITALE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION : GROSSESSE GEMELLAIRE AVEC ATTEINTE D’UN SEUL JUMEAU -Auteurs: Pr B. BELHATECHE – Dr N LEKIKOT- E. H.S NOUAR FADELA (EX. CLINIQUE SAINTE ANNE) ORAN ALGERIEPosterAdresse email: lekikotnaouel@yahoo.frAdresse: cité Cdt FERRADJ BP2 n’ 35 AINELTURCK ORAN Algérie

2. ABSTRACT : INTRODUCTION: Le terme d’ichtyose est réservé aux maladies héréditaires de la kératinisation caractérisées par l’accumulation de squames avec ou sans hyper prolifération épidermique ou inflammation du derme. Nous rapportons une observation d ichtyose familiale. Il s’agit grossesse gémellaire avec atteinte d’un nouveau-né, l’autre est sain et, avec antécédent familial d’ichtyose OBSERVATION: Il s’agit d’une patiente âgée de 30 ans, 5ème geste, 4ème part, admise dans notre service pour menace d’accouchement prématuré et grossesse gémellaire de 32 semaines sur utérus cicatriciel. On note une consanguinité de 1er degré. A l’interrogatoire, on note que cette patiente a une fille âgée de 6 ans qui présente une dermatose. Un traitement tocolytyque a été institué et une césarienne a été programmée à 37 semaines le 02 janvier 2012. Extraction de 1er jumeau : 2 kg 800, APGAR 9/10 10/10 : enfant de sexe masculin ne présente aucune pathologie. Extraction de2ème jumeau par le pôle céphalique 2 kg 300 APGAR : 8/10 9/10 présentant une ichtyose ou bébé collodion. (Voir Photos). A la vue de son nouveau, la patiente déclare que sa fille âgée de 6 ans a présenté le même aspect à la naissance. Nous avons donc convoqué la fillette et nous avons découvert qu’elle est suivie en Dermatologie depuis sa naissance pour ichtyose congénitale dont voici les photos.

3. DISCUSSION : L’ichtyose ou syndrome de bébé collodion est une maladie héréditaire où le nouveau-né est enveloppé par une membrane collodionée, la bouche et les mains sont maintenues ouvertes gênant la succion. Les oreilles sont ourlées, il existe un ectropion bilatéral, les membres sont fixés en demi –flexion avec aspect ganté. La connaissance des gènes : transmission autosomique récessive, incidence pour 1/100.000 mais une possibilité de transmission dominante ou pseudo-dominante. Sur le plan physiopathologique, il existe une augmentation du turn over épidermique. Ce sont des ichtyoses par prolifération. Le locus de la maladie se situe sur le chromosome 14 q11, une analyse moléculaire peut identifier des mutations du gène ce qui permet un diagnostic dans les grossesses ultérieures par ponction des villositées choriales et orienter la famille vers un conseil génétique. Le traitement visera à réduire l’épaississement cutané. La période néonatale est critique : risque infectieux, complication mécanique, avenir visuel, auditif, trouble de langage, rétraction tendineuse et ankylose. Traitement : Emollients, urée qui est kératolytique et anti prurigineuse, les ritinoïdes normalisent le processus de prolifération et de différenciation kératinocytaire. La vaseline le meilleur traitement local. CONCLUSION : Le progrès de la médecine néonatale a considérablement amélioré le pronostic vital immédiat de l’ichtyose (de bébé collodion). La mortalité de 33% en 1996 est passé à 11% en 1984, elle est actuellement de 10% . A long terme seulement 10% d’entre eux guérissent sans séquelle dont 60 des cas, ils évoluent vers une autre génodermatose. Le conseil génétique et le risque pour la descendance doivent tenir compte du mode de transmission de chacun des syndromes.

4. Atteinte d’un jumeau Sœur âgée de 6 ans