1 / 19

Hémopathies Lymphoïdes et Néphropathies Glomérulaires

Hémopathies Lymphoïdes et Néphropathies Glomérulaires. Bruno MOULIN et Pierre RONCO Services de Néphrologie CHU Strasbourg et Hôpital TENON Paris. Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires. Maladie de Hodgkin Lymphomes Non Hodgkiniens Leucémie Lymphoïde Chronique

damon
Download Presentation

Hémopathies Lymphoïdes et Néphropathies Glomérulaires

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Hémopathies Lymphoïdeset Néphropathies Glomérulaires Bruno MOULIN et Pierre RONCO Services de Néphrologie CHU Strasbourg et Hôpital TENON Paris

  2. Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires • Maladie de Hodgkin • Lymphomes Non Hodgkiniens • Leucémie Lymphoïde Chronique • Gammapathie Monoclonale Myélome, Waldenström, B T BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  3. Glomérulopathies associées aux lymphomes non-hodgkiniens et à la maladie de Hodgkin BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  4. Hodgkin et Amylose • 39 cas • Survient tardivement au cours de l'évolution de la maladie • Peu de cas décrits après 1970 (modifications thérapeutiques?) • Amylose de type AA (Franklin FEBS 1972) BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  5. Hodgkin et LGM (40 cas) • Apparaît tôt au cours de l'évolution • Est révélateur dans 50% des cas • Peut annoncer la récidive du Hodgkin • Réponse au traitement du Hodgkin (Chimiothérapie, Radiothérapie, Chirurgie)  nature paranéoplasique • Formes à "cellularité mixte" et "scléro-nodulaire" • Physiopathologie complexe : dysfonction cellulaire T , production de Lymphokines ? BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  6. Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires • Maladie de Hodgkin • Lymphomes Non Hodgkiniens • Leucémie Lymphoïde Chronique • Gammapathie Monoclonale Myélome, Waldenström, B T BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  7. Leucémie lymphoïde chronique et néphropathies glomérulaires BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  8. Lésions glomérulaires associées à des dépôts tissulaires ou à la précipitation de fragments d'Ig monoclonales Dépôts organisés Dépôts non organisés Fibrillaire Microtubulaire Granuleux Amylose (AL,AH) Cryoglobuline MIDD GN Fibrillaire GN Immunotactoïde BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  9. Classification des maladies avec dépôts ou précipitation tissulaires d'Ig monoclonales Organisé Non organisé (granuleux) Cristaux Cylindres Fibrillaire Microtubulaire MIDD Autres (type Randall) Tubulopathie Amylose GN Cryoglobuli- LCDD Immune- myélomateuse (AL, AH) némique complex like GN Syndrome Glomérulopathies Glomérulopathies LHCDD de Fanconi non amyloïdes Immunotactoïdes fibrillaires Autres HCDD BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  10. Glomérulopathies à dépôts organisésDémarche diagnostique - + Fibrilles amyloides 8-13 nm Non-amyloide - MEC-dérivée + IH des protéines fibrillaires AL AA Autres GN Héréditaire Fibronectine Diabète, GS Immunoglobuline-dérivées GN Cryoglobulinémique µ tubules : 25-35 nm GN Fibrillaire µ fibrilles # 20 nm GN Immunotactoïde µ tubules > 30 nm SLE Rouge congo BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  11. Clinical and pathological features of fibrillary and immunotactoid GN Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Prevalence in renal biopsies 0.6% (57 years) 0.06% (59 years) Nephrotic syndrome (84%) with hematuria (77%), HT (56%) Nephrotic syndrome (52%) with hematuria (60%), HT (77%) Renal presentation RPGN Uncommon (capillaritis, mononeuritis) Unucommon (pulmonary hemorrhage) Extra renal manifestations Glomerular lesions MPGN, Crescentic GN Mes. GN, atypical MN Atypical MN, MPGN Composition Fibrils : 12-22 nm Tubules > 30 nm* Parallel arrays Organization in tissues Random From Bridoux et al. (Kidney Int) and Rosenstock et al. (Kidney Int, 2003)) * Mean diameter of the structures did not differ between FGN and IT in Bridoux’s series BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  12. Immunological features of fibrillary and immunotactoid GN Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Association with overt LPD Uncommon : 2% Common (50%) : mainly CLL Usually monotypic (IgGk or IgGl) : 91% Ig deposition in kidney Usually polyclonal : 96% (IgG1 and IgG4) Inconstant : 35% Uncommon : 13% Circulating M component C3 (83%) ; C1q (41%) Complement C3 (100%) ; C1q (54%) Hypocomplemen temia Uncommon : 2% 28% Cryoglobulin Uncommon : 7% Uncommon : 4% Hepatitis C Uncommon 17% HIV A few patients A few patients BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  13. Treatment and outcome of fibrillary and immunotactoid GN Fibrillary GN N = 61 Immunotactoid GN N = 14 Corticosteroids  Cyclophosphamide (crescentic GN) Treatment Lymphoproliferative disease or plasma cell dyscrasia (MGUS) Poor response to treatment Outcome CR of NS : 10/12 (> 80%), parallel to hematologic remission Incidence of ESRD 45 to 56% (median time : 24.4 months) 14% From Bridoux et al. (Kidney Int, 2002) and Rosenstock et al. (Kidney Int, 2003) BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  14. Hémopathies Lymphoïdes Chroniques et Néphropathies Glomérulaires • Maladie de Hodgkin • Lymphomes Non Hodgkiniens • Leucémie Lymphoïde Chronique • Gammapathie Monoclonale B T BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  15. Pathologic classification of diseases with tissue deposition or precipitation of monoclonal Ig-related material Organized Non organized (granular) Crystals/cast Fibrillar Microtubular MIDD Other (Randall type) Myeloma Amyloidosis Cryoglobuli- LCDD Immune- cast (AL, AH) nemia kidney complex nephropathy like GN Fanconi's Non amyloid Immunotactoid LHCDD syndrome fibrillary glomerulopathy glomerulopathy Other HCDD BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  16. MIDD: Manifestations cliniques • Epidémiologie: 5% des myélomes (11% amylose) (Ivany Arch Pathol Lab Med 1990) • Age: 31-79 ans • Sd glomérulaire avec IR (SN dans 23-67% des cas de LCDD) • Tableau de néphropathie tubulo-interstitielle (25% des cas) (Ganeval Adv Nephro 1992; Confalonieri, NDT 1988, Buxbaum Ann Int Med 1992) BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  17. Manifestations extra-rénales • Dépôts hépatiques • fréquents, svt asymptomatiques • hépatomégalie, insuffisance hépatique (rare) • Dépôts cardiaques • cardiomégalie • Insuffisance cardiaque • Autres atteintes • SN • Ganglionnaires • médullaire • rate, pancréas, thyroide, peau … BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  18. Conclusions (1) • 1 Caractère paranéoplasique des atteintes glomérulaires établi dans un grand nombre de cas. • 2 Intérêt diagnostique (GN révélatrice) et thérapeutique (efficacité du traitement de l'hémopathie sur l'évolution de la néphropathie). BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

  19. Conclusions (2) • 3 Les diverses particularités notamment immunologiques des HLC expliquent le polymorphisme des lésions glomérulaires • 4 Modèle d'étude pour la compréhension de la physiopathologie des NG et plus particulièrement des néphropathies à dépôts de fragments d'immunoglobulines BM - PR Hémopathies lymphoïdes et GN - CUEN Juin10

More Related