1 / 14

IgD

IgD. Sigr íður Karlsdóttir. Immunoglobulin. Hlutverk í ó n æ misv ö rnum l í kamans 5 isotypur Framl af B-frumum ó n æ miskerfisins Vessabundið ó n æ missvar. Hvað er IgD?. Fyrst lýst á rið 1965 Þung keðja af delta gerð 184 kDa Tj á ð á yfirborði B fruma á samt IgM

darice
Download Presentation

IgD

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. IgD Sigríður Karlsdóttir

  2. Immunoglobulin • Hlutverk íónæmisvörnum líkamans • 5 isotypur • Framl af B-frumum ónæmiskerfisins • Vessabundið ónæmissvar

  3. Hvað er IgD? • Fyrst lýst árið 1965 • Þung keðja af delta gerð • 184 kDa • Tjáð á yfirborði B fruma ásamt IgM • Einnig í sermi • Lág serumgildi (< 30mg/L, ca 40IU) • Hækka frá fæðingu og í toppi um 10 ára aldur • Hærri gildi í kvk en kk • T 1/2 í sermi 3d

  4. Og hvað gerir IgD?

  5. Hlutverk IgD? • Mótefni??? • Lág serumgildi • Mótefnavirkni gegn ákv antigenum verið skáð (penicillin epitope, kúamjólkurprótein ofl) • IgM knock-out mýs (IgM-/-) => IgD mótefnasvar • Mótefni gegn IgD => engin áhrif á IgM ónæmissvar • Viðtaki á B frumum • Á flestum B frumum ásamt IgM • Stýring B frumu þroskunar • ónæmisminni og þroskun ónæmiskerfis

  6. Immunoglobulin D hækkun • Sýkingar • Early - rubella, mislingar, e.coli ofl • Chronic - tuberculosis, hepatitis, malaria • Ónæmisgallar • HIV / AIDS, Hyper IgE - Job’s sx, Sarcoidosa • Autoimmune sjúkd • RA, Lupus, Sjögren • Hodgkin’s sjúkd • Multiple myeloma • Meðganga • HyperimmunoglobulinemiaD sx (HIDS)

  7. HIDS • Hyper Ig-D sx og Periodic Fever (1984) • 170 tilfellum lýst í dag • www.hids.net • Hita ”köst” • Byrja oft < 12mán • Hratt vaxandi hiti • 4-6 dagar • Einkennalaust tímabil í 4-6 vikur á milli

  8. Eitlastækkanir Höfuðverkur Kviðverkir og niðurgangur Splenomegaly Útbrot Liðeinkenni Aphthous stomatitis HIDS - önnur einkenni

  9. Classical type (2/3): Stökkbreyting í geni sem tjáir mevalonate kinasa (MVK) Autosomal recessive Mevalonic acid safnast upp í köstum - hægt að mæla í þvagi Væg lækkun cholesteróls Ekki vitað hvernig tengist sjúkdómsmynd Periodic Fever sx….. Variant type (1/3): Óþekkt orsök… Patogenesa HIDS

  10. Greining • Oft trigger fyrir hitaköstin • Minor trauma, bólusetningar, aðgerðir, stress • Oft án fyrirvara • Rannsóknir • Leukocytosa, hækkun á CRP og sökki • Mevalonic sýra í þvagi (>20mmol/mol krea) • Hækkað IgD (>60mg/L, >100IU), og oft hækkað IgA • Oft ekki fyrr en seint í sjúkd • Ekki tengsl við alvarleika einkenna • Litningarannsóknir

  11. Ddx fyrir Periodic Fever • Sýkingar • Falinn sýkingarfókus og endurteknar sýkingar • Bólgusjúkdómar • Juvenile chronic rheumatoid arthritis • Chron’s sjúkd • Sarcoidosis • Neoplasia • Lymphoma, pheochromocytoma, colon ca. • Vascular • Endurtekið pulm embolism • Psychogenic

  12. Ddx fyrir Periodic Fever • Ýmiss ættlæg heilkenni; • Familial Mediterranean Fever (FMF) • TNF-receptor associated periodic sx (TRAPS) • Familial cold autoinflammatory sx (FCAS) • Muckle-Wells sx (MWS) • Chronic infantile neurological cutaneious and articular sx (CINCA)

  13. Immunoglobulin D lækkun • Lækkað serum IgD • Engin einkenni • Virðast ekki útsettari fyrir sýkingum • Greinist incidentally • Oft í tengslum við aðra ónæmisgalla, ss IgA skort

  14. Takk fyrir mig

More Related