1 / 77

Subacute Cognitive Decline

Subacute Cognitive Decline. מרכז רפואי שיבא תל השומר. ‎ התקבל עקב ירידה קוגניטיבית מזה כשבוע. בן 59, נ+3, יליד אוזבקיסטאן, מורה- סגן ראש עריית רמלה ימני. לפני כחודש וחצי סבל מחום עד 40 וכאבי ראש מעל הרקות במשך 5 ימים , חולשה והזעה מרובה. חוסר תאבון שעול קל, ללא פריחה.

dean-merritt
Download Presentation

Subacute Cognitive Decline

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Subacute Cognitive Decline מרכז רפואי שיבא תל השומר

  2. ‎ התקבל עקב ירידה קוגניטיבית מזה כשבוע • בן 59, נ+3, יליד אוזבקיסטאן, מורה- סגן ראש ערייתרמלהימני. • לפני כחודש וחצי סבל מחום עד 40 וכאבי ראש מעל הרקות במשך 5 ימים , חולשה והזעה מרובה. חוסר תאבון שעול קל, ללא פריחה. • בבדיקות הדםאז שקיעה 56 • כעבור שבועיים השקיעה הייתה 125 אנמיה 11.לויקוציטים 11. תפקודי כבד תקינים

  3. בחשדלמחלהממארתעבר גסטרו-קלונוסקופיה, CT מח בטן, חזה ואגן שהיו תקינים. • בCT בטן ונראה גוש באדרנל 1 ס"מ משמאל ו6 מ"מ מימין ככל הנראה אדנומות . • נבדק ע"י נוירולוג והמטואונקולוג שלא התרשמו מבעיה. פסיכיאטר התרשם מדכאון שהמליץ על צפרלקס

  4. כשבוע מקבלתוהופיעו באופן הדרגתי בלבול בתחילה לא התמצא בדרך בנהיגה בהמשך הופיעו התקפי צחוק לא אדקווטי , ישנוני, ממעט לאכול- ירד במשקל. • בהמשך לא מתמצא במקום ובזמן ,לא זוכר מה עשה.מתמצא באנשים. • יום טרם קבלתו בריחת שתן. • מזה כחודש יש רעידות הידיים, איטיות בהליכה, כיפוף גב. נוקשותכללית.

  5. מחלות ברקע • יל"ד: מזה כ 30 שנה- לא מטופל. לא עבר בירור לפגיעה באיברי מטרה. • HBV POSITIVE בגיל 20 הפטיטיס , מאז ידוע כנשא עפ"י סרולוגיות , ללא עליה באנזימי כבד. • אינו נוטל תרופות קבועות

  6. עודברקע • מזה כשנתיים סבל מ- 4 אירועים של אודם באפרכסות אזניים , עם רגישות באזניים שחולפת ללא טיפול. נמשך בין מספר שעות עד ימים. • לאחרונה החל שיעול קל , קושי להוציא קול , קול נחלש שמו לב שבשירה קושי בשירה . • ירד במשקל -כ- 15 ק”ג . • ללא דלקות פרקים . • ללא קונג'ונקטיביטיס ,רק לאחרונה אודם בלחמית • עבר לפני שנתיים טיפול בלייזר בשל רטינופתיה .

  7. בדיקה גופנית • פנים וצוואר - בלוטות לימפה לא נימושו מוגדלות. ללא רגישות טמפורלית, דופק טמפורלי נימוש הייטב. • ללאאורגנומגליה . • לב- א”ס 2/6 ידועה.

  8. בדיקה נוירולוגית • בהכרה מלאה, קשיון עורףקל. • מדבר לאט ,איטי מאד בתשובות התמצאות חלקית בזמן ומקום. רושם לאפקט שטוח, דיסטרקטבליות, שפוט לקוי, חשיבה קונקרטית. • זכרון -2 מ 3 , קשב תקין • דיבור תקין,הבנה שמורה, חזרה-שמורה

  9. סימני שחרור פרונטלי- snout חיובי Glabellar reflex חיובי palmomental reflex חיובי דו"צ grasp חיובי • ע.קרניאלים –תקינים • פונדוס - טישטוש קל של גבולות דיסקה , ומיעוט כלי דם

  10. כח גס -פרונציה דו"צ ,סה”כשמור • תחושה –תקינה. • זריזות -שמורה • טונוס – טונוס מוגבר מעט ב- 4 גפיים , עםמרכיבאקסטאפירמידלי. • החזרים - ערים סימטרית. • פלנטרים- ימין אדיש אקסטנסורי , שמאל אדיש . • הליכה - הליכה איטית ריגידית . • ת.מוחון - תקינים

  11. מעבדה ש"ד 100 • C-Reactive protein (mg/l) 47.57 כמיה , תפקודי כבד וכליה תקינים • ANF ("") שלילי • ACL-IgM (U/ml) 1.0 • ACL-IgG (U/ml) 2.2 • Complement C3 (mg/dl) 156.00 • Complement C4 (mg/dl) 31.80 • p-ANCA (IFA) ("") שלילי • c-ANCA (IFA) ("") שלילי • Atypical ANCA (IFA) ("") שלילי

  12. ספירת דם • WBC (K/microL) 12.30 NEUTRO% (%) 81.4 • RBC (M/microL) 3.83 • HGB (g/dl) 11.70 • PLT (K/microL) 470 • HCT (%) 35.10 • MCV (fL) 91.70 • MCH (pg) 30.6 • MCHC (g/dl) 33.4 • Vitamin B12 (pg/ml) 648.0 • Folic acid, serum (ng/ml) 14.3 • Atypical lymphocytes ("") מעטים

  13. אנדוקרינולוגיה • TSH (mIU/l) 1.53 • T4, free (pmol/l) 15.7 • T3, total (nmol/l) 1.9 • שקיעת דם 100/110 • ויטמין B1=6.2 תקין

  14. קרישת דם • CAC-RVVT 1.24 • CAC - PTT 1.84 • PT genotype ("") נורמלי • MTHFR genotype ("") נורמלי • Factor V genotype ("") נורמלי • INR ("") 1.00 • PT (%) 96 • PTT (sec.) 23

  15. EEG • האטה אינטרמיטנטית קלה בלתי ספציפית

  16. CT מוח • איזור היפודנסי בלתי סדיר טמפורופריאטלי ימני שמתאים לאוטם. חדרי המוח מורחבים במקצת סימטרית. אטרופיה מוחית קלה

  17. ניקור מתני • ניקור ראשון- גלוקוז 50(בדם 105), חלבון 76, תאים 120 לימפוציטים וסגמנטים, לקטט 21 • ניקור שני – גלוקוז 56 , חלבון 64, תאים 60 פולימורפים ומונונוקלארים • WEST NILEשלילי • PCR להרפס type 1+2 • צביעתזילנילסןשלילית • תרביתמיקובקטריהעדכהשליליתמיקולוגיה -שלילי • קריפטוקוקאנטיגןשלילי. • PCR אנטרווירוסובידוד בתרבית רקמה - שלילי

  18. CSF • ציטולוגיה – לימפוציטים קטנים בכמות מוגברת ומונוציטים בודדים. • המטולוגיה • WBC (cells/mm3) 165 90 • איפיון תאים • CD19 (pan B) (%) 6 • CD8 (T sup-cyt) (%) 19 • CD4 (T helper) (%) 56 • CD3 (mature T) (%) 85

  19. בדיקות עזר • CT חזה בטן -רביזיה -אין הגדלת בלוטות אקסילריות ובמדיאסטינום , מעט בלוטות במפשעות שאינן מסוננות • תהליך היפודנסי באדרנל שמאלי שיכול להתאים לאדנומה , תהליך לא הומוגני בכליה משמאל קרוב לודאי ציסטה - להמשך מעקב • אין עדות לפיזור לימפוגני בריאות.

  20. בדיקת רופא עיניים: ללא עדות לווסקוליטיס עינית. • תרביותדם – שלילית • תרביות –מיקובקטריולוגיה- עדכהשלילי • PPD-אנרגי לחלוטין.

  21. סרולוגיה בדם • HIV –שלילי • EBV –VCA IgG-171 – גבוה • CMV IgG >35 – גבוה • EBV –VCA IgM-0 • CMV IgM- שלילי • HTLV – טרם התקבלהתשובה. • VDRL - שלילי

  22. אקולב • חדר שמאל תקין, עיבוי מסתם פולמונרי.

  23. MRI מוח • מוקדים קורטיקלים דו"צ , ב- FLAIR • ב- T2 גרעיני בסיס לא תקינים , קאודט מימין , אקטזיה של כלי דם תת אפנדימלים , יתכן מרווחים פריוסקולרים וחשד לכלי דם לא תקינים . • בגרעינים הבזאלים אות לא תקין. נגעים קורטיקלים מרובים באזור פרונטלי. נוכחות כלי דם מורחבים.

  24. מוקדים קורטיקלים דו"צ , ב- FLAIR

  25. לסיכום • התחלה חדה של חום וכאבי ראש לפני כחודשיים. מאז ממשיך כאב ראש, ירידה במשקל, שקיעה מוחשת, עליות חולפות של חום עד 39 מעלות. • בבדיקה יש ירידהקוגניטיבית קשה, תמונה אקסטרפירמידלית של נוקשות ורטרופולסיה. ספק לגבי קשיון עורף וללא סימנים פירמידלים קשים.

  26. אבחנהמבדלת ?

  27. אבחנהמבדלת • זיהומית- אנדוקרדיטיס , סיפיליסTB, • אינפלמטורי- ,Sarcoidלופוס Temporal Arteritis, PAN לאורנשאות HBV • נאופלסטי- לימפומהאוendovascular lymphoma • פראנאופלסטי

  28. ביופסיית מוח • CMV-PCR שלילי • PCR HSV 1,2שלילי • JC VIRUS PCR ברקמת מוח שלילי • PCR לשחפתברקמתמוח- שלילי • תרביתמיקובקטריה- בעבודה

  29. ביופסיית מוח • ממברנות מנינגים: רקמת דורה עם קולקציות קטנות של תאי ארכנואיד. • רקמת מוח- רקמת חומר אפור עם אסטרוציטים ריאקטיביים , תאי מיקרוגליה מאוקטבים בקורטקס השטחי (שיכבה מולקולרית), פרוליפרציה וסקולרית מתונה ריאקטיבית, ומוקד אחדבחתכיםעמוקים, של PERIVASCULAR LYMPHOCYTIC CUFFING • צביעות אימונוהיסטוכימיות ללא ממצא- CD20,CD3, S-100, -EMA ,MNF16 צביעה אימונית עם מרקר פרוליפרציה MIB-I שלילי לחלוטין. סיכום- שינויים מתונים לא ספציפיים.

  30. Perivascular Cuffing • כלידםעםלימפוציטיםוסביבלו. • ממצאלאתקיןבמוחנורמלי. • לאספציפי , שכיחבזיהוםוירלי.

  31. Cortex • מבטכללישלקורטקס • איזורבהיר-שיכבהמולקולרית • הדגשהשלכלידםואסטרוציטים. • איזוריותרצלולרימהרגיל.

  32. Reactive Astrocytes • אסטרוציטים-תאיםעםגרעיןגדול oval ריאקטיביםבשכבהמולקולרית • מכיליםהרבהציטופלסמהעםשלוחות=ריאקטיביים

  33. Molecular layer –reactive changes • חריץעםשכבהמולקולריתותאיםריאקטיביים . • ריבויתאיםעםריבוי ציטופלסמה.

  34. Subpial Microglia • מיקרוגליהבכמותגדולה • יותרבולטים – גרעיןאליפטיללאשלוחות.

  35. מסקנות • TB איןרמזלגרנולומותאותאיםאפיתלאילים. • אנצפליטיסוירלי- עדיןיתכןאבלאין viral inclusion הפתולוגיהיותרבקרומים, העובדהשישתאיםרקבשיכבההמולקולריתולאהעמוקהיותרלאתומך. PAN איןעדותלוסקוליטיס.

  36. SARCOID איןגרנולומות. • לימפומה – רובהלימפומותשלתאי B , צביעהל-CD20 שליליתלגמרי . CD-3 מסמןלימפוציטים T –נראולימפוציטיםבודדיםסביבכליהדם. MIB מרקרפרוליפרציהבחשדלגליומטוזיסשלילילגמרי צביעת PAS –בחשדלמחלהפטרייתיתשלילי

  37. אבחנהמבדלת • במקום ראשון זיהום כרוני, חשודביותר שחפת הושלם בירור בביופסיהאךטרםהתקבלהתרביתהותחל טיפול אמפירית. • תרביות דם חוזרות ואקולב TTE שולל SBE. • בשאלה של מחלה פרא-נאופלסטית -יושלםבירורע”ינוגדנים., איןעדותלממאירותב- CT- • מחלה אוטואימונית –ש”דמוחשת ,אך חוסר ממצאים סיסטמיים וגם חוסר ממצאים ב-MRI. • אפשרות של גידול לימפטי מוחי ראשוני פחות סביר לאור הקליניקה הסיסטמית המשמעותית. • ביופסיה של המוח שוללתאתרוב האבחנות המבדלות.

  38. הוחלטיפולאנטישחפתי • CPS-RIMACTANE - 600 MG PO X 1/D • ‎PZA- 2000 MG PO X 1/D • ‎TBL-B6- - 50 MG PO X 1/D TBL-MYAMBUTOL - 800 MG PO X 1/D • ‎TBL-ISONIAZID - 300 MG PO X 1/D X • טופלהפולססטרואידיםסולומדרול 1 ג”רל- 5 ימים • ‎TBL-PREDNISONE - 60 MG PO X 1/D

  39. לאחרמס’ ימיטיפולהתיצבותאךללאשיפור , הלוצינטורי- מדבר אל דמויות דמיונויות מדבר מילים ללא קשר. • חום עד 38 , כאבים והגבלה בתנועת יד שמאל, הזיות , חוסרהתמצאות .

  40. מעבדהעדכנית • ש”ד 100/110 • CRP-147 • ניקורמתניחוזר - גלוקוז 77 חלבון 68.4 תאים 250 פולימורפיםולימפוציטים

  41. Relapsing Polychondritis • מחלהאינפלמטוריתאפיזודית , פרוגרסיבית. • בעיקרשלמבניסחוס – אוזנים, אף , מפרקים, העץהברונכיאלי. • מהלךפלוקטואטיבי, עםהתלקחויותאינפלמטוריותעדלפגיעהבמבניםהמעורבים.

  42. אפידמיולוגיה • מחלהנדירה. • עד 1997 דווחורק 600 מקריםבכלהעולם. • האבחנהלרובבמבוגרים טווחגילאים 5-84 תוארו. • שכיחותשווהבגבריםונשים.

  43. אתיולוגיה • לאידועה -נחשבאוטואימוניעפ”י : • פתולוגיהשמציגהתסניןלימפוציטריונוכחותקומפלקסאנטיגן-נוגדןבסחוסהנגוע. • מערבמערכתאימוניתהומורליתוצלולרית • תגובהלטיפולאימונוסופרסיבי. • קשרעםמחלותאוטואימוניותאחרות.

  44. הסתמנות • התחלהפתאומיתובהמשך RR פרוגרסיבי. • מחלהרבמערכתיתעםביטוייםשונים. שרובם–דלקתבסחוס –chondritis אוזן , אף , עץטרכיאוברונכיאלי • פוליארטריטיס • דלקותעיניים

More Related