Temporalisarterit Polymyalgia reumatika

Temporalisarterit Polymyalgia reumatika Alta November 2007

PATOLOGI / TA • Kronisk inflammation med granulomatöst inslag(intima,media,adventitia)panarterit • Flerkärniga jätteceller i media/intima • Kärlet blir stenoserad pga intimahyperplasi • Partiell eller komplett ischemi • Vasculiten är segmentellt • Endotelet är intakt/inga tromboser

symptom

Symptom TA • Huvudvärk • Tinningshv unilat/bilat • Öronsmärta • Sväljningsmärtor • Ömma temporalartärer • Tuggsmärtor • Muskelvärk • Trötthet • Feber • Viktnedgång

Symptom TA • Skalpömhet • Aptitlöshet • Smärtfri akut synnedsättning • Amaurosis fugax • Dubbelseende • Tia/stroke

PMR • Rörelsemärta proximalt i armar,skulder,nacke,lår • Morgonstelhet • Synovit,(22-70%)händer,knäleder • Karpaltunnelsyndrom(10%) • Trötthet • Feber • Viktnedgång • Utvecklas inom några dagar till ett par veckor

FYND

FYND • Inskränkt rörlighet i axlar • Ömhet över muskulatur • Inga muskelatrofier • Lätta svullnader i leder(händer,handleder,knäleder)

FYND

Diagnostik

Klassifikationskriterier för TA • ålder>50 • Lokaliserad nytillkommen huvudvärk • Ömhet eller minskade pulsar över temporalisartärerna • SR>50mm • Biopsi visar granulomatös arterit med mononukleära celler,jätteceller

Kriterier för PMR • Smärta i nacke,skuldror,överarmar,höfter/lår • Morgonstelhet>1 timme • Fullt utvecklad sjukdom inom ett par veckor • Ålder>50år • SR>40mm • Klinik eller lab tyder inte på infektion,malign sjukdom,eller annan reumatisk sjukdom • Snabb eller bestående symptomlindring på kortison

Dg/TA • Temporalisbiopsi • BT bägge armar---andra vasculiter • Ausk/us perifera pulssar---andra vasculiter,angiografi,ultralyd etc • Lab

diff dg/PMR/TA • RA—artriter,serologi Anti-CCP • Polymyosit—CK,ger muskelsvaghet-inte smärta • Infektioner—lab?anamnes/status • fibromyalgi • Malignitet—anamnes,status,rtg/ul---inte lika bra/snabb effekt på steroider • Endokrina sjukdomar—hyperpara/hypo/hypertyreos • Vasculiter—hudförändringar/sår,njurpåverkan,tecken på ischemi

Årlig incidens 31/100000 i Norge Median 72 år Lägre incidens i Europa,Israel,Japan Vanligast i de skandinaviska länder Delar av norra USA(invånare av skandinavisk ursprung) Incidens ca 3xTA Göteborg 50/100000 Norge 113/100000 Italia 13/100000 Ca 4-5% har TA TA ökande incidens TA PMR

LAB • SR,CRP(påverkas inte av ålder) • Ca 1% har normal SR och CRP • HB—normocrom anemi • Tpk—trombocytos • akutfasproteiner

Behandling TA • Hög dos kortison (40-60mg prednisolon),pat utan ögonsymptom—temporalisbiopsi inom 4 veckor • Med ögonsymptom:tex.500mg metylprednisolon iv. Var 6-12 timme inom 24 timmar från ögonsymptomen • Asa(75-100mg)? (behandling kan ges innan biobsi är tagen) Dom flesta behöver behandling mellan 2-5år TA har tendens att recidivera

Behandling PMR • Prednisolon 15-20mg/d • Kan reduceras ca 2,5mg varannan var fjärde vecka efter ca 3 veckor • Efter ca 6 mån underhållsdos 5-7.5mg/d • Dom flesta behöver steroider minst ett år • Kalsium+D-vit • Bisfosfonater?

Uppföjlning • 1. kontroll efter 7-10 dagar-symptom,SR, sedan t.ex. SR-kontroll varje månad några ggr ,sedan glesare • Om residiv:ny status—är dg rätt?—återgå till tidigare effektiv kortisondos i minst 3 mån

Prognos TA/PMR • PMR svarar snabbt på behandling(inom 1-2 d) • TA har tendens att recidivera • Pat med TA kan utveckla thoracal aorta aneurysm • Prednisolon förkortar inte sjukdomsförloppet • Sjukdomen påverkar inte livslängden • Pat med ögonsymptom som får behandling inom 24 timmar har bättre prognos

Temporalisarterit Polymyalgia reumatika