متابولیسم هم

متابولیسم هم

سنتز هم

تنظيم سنتز هم:

سنتز هم در داخل و خارج ميتوكندري صورت مي گيرد.

اختلالات سنتز هم (Porphyria):

(Liver, Bone marrow, & Spleen) Phagocytosis & Lysis Hemoglobin Heme Bilirubin Globin Fe2+ Amino acids Excreted Amino acid pool

كاتابوليسم هم و توليد بيلي روبين:

ساختار بيلي روبين

برداشت، كونژوگاسيون و ترشح بيلي روبين توسط كبد: 1- برداشت بيلي روبين توسط سلولهاي كبد: 2- كونژوگه شدن بيلي روبين در شبكه اندوپلاسميك صاف سلولهاي كبد: 3- ترشح بيلي روبين كونژوگه به صفرا: 4- تبديل بيلي روبين كونژوگه به اوروبيلينوژن در روده:

هيپربيلي روبينمي (يرقان):(Jaundice) (Icterus) 1- يرقان قبل از كبدي: 2- يرقان كبدي: -يرقان فيزيولوژيك نوزادي: - سندرم ژيلبرت (Gilbert) - سندرم كريگلر- نجار (Crigler- Najjar syndrome): - سندرم دوبين- جانسون (Dubin- Johnson syndrome): - سندرم روتر(Rotor syndrome): 3-يرقان بعد از كبدي:

Results from excess production of bilirubin (beyond the livers ability to conjugate it) following hemolysis • Excess RBC lysis is commonly the result of autoimmune disease; hemolytic disease of the newborn (Rh- or ABO- incompatibility); structurally abnormal RBCs (Sickle cell disease); or breakdown of extravasated blood • High plasma concentrations of unconjugated bilirubin (normal concentration ~0.5 mg/dL)

Intrahepatic jaundice • Impaired uptake, conjugation, or secretion of bilirubin • Reflects a generalized liver (hepatocyte) dysfunction • In this case, hyperbilirubinemia is usually accompanied by other abnormalities in biochemical markers of liver function

Posthepatic jaundice • Caused by an obstruction of the biliary tree • Plasma bilirubin is conjugated, and other biliary metabolites, such as bile acids accumulate in the plasma • Characterized by pale colored stools (absence of fecal bilirubin or urobilin), and dark urine (increased conjugated bilirubin) • In a complete obstruction, urobilin is absent from the urine

متابولیسم هم