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PNEUMOTRIESTE 2011

PNEUMOTRIESTE 2011. Ipertensione polmonare Caso Clinico Ragionato. Carlo Albera Università di Torino Facoltà di Medicina e Chirurgia San Luigi Gonzaga Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche Ambulatorio Interstiziopatie Polmonari / Malattie Rare.

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PNEUMOTRIESTE 2011

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Presentation Transcript

  1. PNEUMOTRIESTE 2011 Ipertensione polmonare Caso Clinico Ragionato Carlo Albera Università di Torino Facoltà di Medicina e Chirurgia San Luigi Gonzaga Dipartimento di Scienze Cliniche e Biologiche Ambulatorio Interstiziopatie Polmonari / Malattie Rare

  2. La vita è come una scatola di cioccolatini… non sai mai quello che ti capita. Forrest Gump Ma se ti piacciono solo quelli fondenti… cerca qualcuno a cui piacciano solo quelli al latte e la situazione migliorerà Anonimo

  3. L’approccio multispecialistico riduce le possibilità di errore ed ottimizza i risultati se è: • basato su solidi presupposti • guidato da un approccio razionale • supportato dall’esperienza • gestito con protocolli standardizzati • e da operatori qualificati

  4. G.R femmina, nata il 12 Aprile 1952 Anamnesi famigliare nulla di rilevante Anamnesi lavorativa mai occupazioni a rischio Anamnesi farmacologica non significativa Anamnesi fisiologica una gravidanza a termine menopausa chirurgica a 45 anni ½ bicchiere di vino ai pasti fumatrice (circa 10 sigarette/die)

  5. Storia clinica: 1990 (38 anni) • Fenomeno di Raynaud • Ispessimento cutaneo limitato (volto ed III distale dell’avambraccio bilateralmente+teleangectasie del volto) • Calcinosi polpastrelli + piccole ulcere acrali • MRGE, sensazione di rallentato svuotamento • Positività FAN anticentromerico

  6. Raynaud Sclerodattilia Calcinosi Teleangectasie DismotilitàEsofagea Clorochina Colchicina Piascledine Cicli di steroidi per os per circa 2 anni poi Sclerosi sistemica tipo CREST

  7. Storia clinica: 2005 (53 anni) • Prosegue follow-up non regolare • Segni e sintomi cutanei invariati • Incremento ponderale (+19Kg in 1 anno) • Prosegue terapia • Compare dispnea da sforzo (WHO II) che viene segnalata al Curante Dr F.Z. come sintomo nuovo e particolarmente fastidioso

  8. La paziente riferisce che dopo “approfondita “ discussione con il Collega Curante viene consigliata dieta per calo ponderale + attività fisica moderata associata alla sospensione del fumo di sigaretta NON ALTRI PROVVEDIMENTI Dr F.Z. SigraG.R.

  9. Maggio 2009 (57 anni) Dispnea ingravescente WHO IIb/ III Cardioplmo Peggioramento ulcere digitali Comparsa ulcere agli arti inferiori Viene richiesta: “ Visita collegiale immunoreumatologica e pneumologica urgente per dispnea e peggioramento lesioni cutanee in nota S. CREST ”

  10. Ambulatorio Malattie Rare del Polmone Centro Multispecialistico per l’ Ipertensione Polmonare Visite collegiali, day-hospital terapeutico, day service diagnostico AOU San Luigi di Orbassano (TO) • PNEUMOLOGI • Carlo Albera • Elvira Rizza • Silvia Vullo REUMATOLOGI Renato Carignola Gilberto Calzolari Valeria Data CARDIOLOGI Roberto Pozzi Giovanni Carini Paola Destefanis RADIOLOGI Luciano Cardinale Valerio Podio Andrea Veltri INFERMIERI Daniela Bugnone Paola De Nigris Giovanna Repellino Rossella Sessa FIISOPATOLOGI RESPIRATORI Carlo Gulotta Roberto Torchio

  11. La gestione multidisciplinare dei Pazienti sclerodermici Presso l’ AOU San Luigi Gonzaga • L’approccio multispecialistico riduce le possibilità di errore ed ottimizza i risultati se è: • basato su solidi presupposti • guidato da un approccio razionale • supportato dall’esperienza • gestito con protocolli standardizzati • e da operatori qualificati

  12. PROBLEMI ATTIVI Sclerodermia (CREST) nota da circa 20 anni Probabile trattamento discontinuo Peggioramento della patologia cutanea Comparsa di sintomi sistemici Assenza di follow-up regolare

  13. PAH associated with CTD is the second most prevalent type of PAH after IPAH in registries Systemic sclerosis, particularly in its limited variant (CREST syndrome), represents the main CTD associated with PAH. The prevalence of haemodynamically proven PAH in large cohorts of patients with systemic sclerosis is between 7 and 12%. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  14. PAH may occur in association with interstitial fibrosis or as a result of an isolated pulmonary arteriopathy. In addition, pulmonary venous hypertension from left heart disease may be present. It is imperative to determine which mechanism is operative since this dictates treatment. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  15. Frequency of Pulmonary Disease Involvement in Various Collagen Vascular Diseases

  16. PAH manifestazioni cliniche ...DISPNEA… ...INTOLLERANZA ALLO SFORZO… … ASTENIA… …DOLORE TORACICO… …EDEMI… …CARDIOPALMO… …VERTIGINE… …SINCOPE… …MORTE IMPROVVISA…

  17. Quali sono gli esami da richiedere in un paziente sclerodermico nel follow up? ( Non solo in questo caso specifico ) 1 Esami decisi sulla base dei sintomi riferiti dal paziente Esami bioumorali di routine, spirometria completa, ECG ed ecocardiogramma, HRCT torace anche in paziente asintomatico secondo uno schema predefinito 2 Esami bioumorali compresi gli autoanticorpi, capillaroscopia, spirometria, Rx torace, ECG 3

  18. Esami bioumorali di routine, spirometria completa, ECG ed ecocardiogramma, HRCT torace anche in paziente asintomatico secondo uno schema predefinito 2 • Esami bioumorali di routine (compresa funzione renale) • Studio funzione respiratoria completo (DlCO, EGA) • 6min wt • ECG ed ecocardiogramma colordoppler • HRCT torace

  19. Esami bioumorali Anemia sideropenica lieve + deficit di folati; non sindrome trombofilica • FVC 90% • FEV1 90% • DLCOAdj 33%, DLCO/VA 40% • FVC/DLCO > 1.8 PFR con DLCO EGA paO2 89 mmHg 380 m 6MWD Non ILD, dilatazione esofago HRCT torace

  20. Ecocardiogramma • Vsx nei limiti (FE 60%) • non insufficienza diastolica • Vdx dilatato, Adx di dimensioni significativamente aumentate, movimento paradosso del setto IV; PAPs 90-95 mmHg • lieve versamento pericardico Ecodoppler arterioso arti inferiori negativo Ecodoppler venoso arti inferiori insufficienza venosa

  21. European Heart Journal (2009) 30, 2493–2537

  22. Probabile ipertensione polmonare in SSc Completamento iter diagnostico • Scintigrafia polmonare ventilo perfusoria • Ecografia addome • Sierologia HIV Cateterismo cardiaco destro e test di vasoreattività

  23. La paziente rifiuta il consenso al cateterismo cardiaco destro

  24. Di fronte al rifiuto della paziente di eseguire il cateterismo cardiaco destro, che cosa avreste fatto? Iniziare terapia orale per PAH  tanto con PAPs 90 mmHg all’ecocardiogramma… 1 Prescrivere ERA  tanto la paziente è sclerodermica con le ulcere… 2 Illustrare bene il problema e attendere utilizzando il miglior trattamento possibile  le linee guida… 3

  25. Illustrare bene il problema e attendere utilizzandoil miglior trattamento possibile  le linee guida… 3 ECS/ERS Guidelines 2009

  26. Illustrare bene il problema e attendere utilizzandoil miglior trattamento possibile  le linee guida… 3 ECS/ERS Guidelines 2009

  27. Terapia prescritta • antiaggreganti • inibitori di pompa protonica • iloprost ev a cadenza mensile • medicazioni locali • terapia antibiotica • supplementazione marziale + acido folico per os Intolleranza ai calcioantagonisti per ipotensione

  28. Peggioramento della dispnea Giugno 2009 (57 anni) WHO IIb-III  WHO IV Dr F.Z. Sigra G.R.

  29. A giugno 2009 (57 anni) La paziente accetta il cateterismo cardiaco • Cateterismo cardiaco destro • mPAP 40 mmHg • PWP 5 mmHg • pressione atrio destro 4 mmHg • indice cardiaco 3.74 l/min/m2 • resistenze polmonari totali 5.74 HRU • resistenze vascolari 4.43 HRU • non risposta al test di vasoreattività (NO)

  30. DIAGNOSI Ipertensione Arteriosa Polmonare (PAH) Associata a malattia del tessuto connettivo (CREST) Classe funzionale WHO IV Non responsiva al test di vasoreattività Funzione ventricolare destra conservata

  31. !

  32. ECS/ERS Guidelines 2009

  33. Epoprostenol

  34. La paziente rifiuta l’ Epoprostenolo

  35. ECS/ERS Guidelines 2009

  36. A luglio 2009 (57 anni) Viene quindi impostata terapia con Bosentan (125 mg x 2) warfarin furosemide miglioramento della dispnea (WHO IV III) ECS/ERS Guidelines 2009

  37. La paziente rifiuta il controllo e riduce l’aderenza al follow-up programmato ECS/ERS Guidelines 2009

  38. Aprile 2010 (58 anni) Nuovo peggioramento della dispnea WHOIV Rivalutazione bioumorale e strumentale di malattia PAPs 115 mmHg, TAPSE 20 mm PFR manovre di difficoltosa esecuzione EGA con pO2 62 mmHg 6MWD 300 m HRCT negativa BNP 438 ripetizione cateterismo cardiaco destro mPAP 50 mmHg IC 3.5 l/min/m2

  39. 1 2 bosentan bosentan + epoprostenolo La paziente accetta Posizionato accesso venoso centrale a permanenza (Groshong)

  40. inizio terapia in regime di ricovero • training paziente e famiglia da parte del personale infermieristico 8-11 luglio 2010 Follow up:bosentan + epoprostenolo • Visita in DH ogni 7-10 giorni circa • Esami bioumorali a cadenza mensile (effetti collaterali) o per variazione dati clinici • Disponibilità medico-infermieristica 24/24h • Supporto psicologico

  41. Bosentan + epoprostenolo WHO IVIII effetti collaterali LIEVI cefalea dolore mandibolare flushing diarrea dolore arti inferiori

  42. Quali sono le possibili cause della diarrea in questa paziente? Sulla base delle informazioni fornite nel caso clinico 1 farmaci per PAH+sclerodermia+ipertiroidismo 2 farmaci per PAH+sclerodermia 3 farmaci+sclerodermia

  43. farmaci per PAH+sclerodermia+ipertiroidismo 1 Endocr Pract 2009;15:116-21 Effect of epoprostenol on the thyroid gland: enlargement and secretion of thyroid hormone. Chadha C, Pritzker M, Mariash CN. Epoprostenol is a medication associated with stimulation of thyroid tissue, goiter formation, and hyperthyroidism. Patients receiving this drug need to undergo close follow-up for the development of thyrotoxicosis and goiter.

  44. settembre  ottobre 2010 (58 anni) peso stabile (60 kg) WHO III-IV addome globoso, non teso lieve succulenza perimalleolare diarrea bosentan riduzione della conta piastrinica epoprostenolo 260000140000100000/mm3, poi regredita spontaneamente aumento epoprostenolo lento: 10 ng/kg/min potenziata terapia diuretica per os sospesa terapia con bosentan

  45. Inizio Novembre 2010 (58 anni) ECS/ERS Guidelines 2009 iniziata terapia ambrisentan + epoprostenolo • Ecografia addome  ascite • Ecocardiogramma  versamento pericardico lievemoderato • HRCT torace  versamento pleurico • Peggioramento della’ossiemia

  46. Ricovero ospedaliero (4 giorni) furosemide ev metilprednisolone ev miglioramento rapidissimo WHO IV-III la paziente ammette di aver assunto solo saltuariamente i diuretici prescritti a domicilio !!

  47. Novembre  fine Dicembre 2010 (58 anni) adesione piena alla terapia domiciliare di supporto • epoprostenolo 14 ng/kg/min • ambrisentan 5 mg/die • furosemide 50 mg/die • canrenone 200 mg/die • warfarin target INR 2.5 - 3 • prednisone 12.5 mg/die • omeprazolo 20 mg/die • da 1 a 10 ng/kg/min in 7-10 giorni • ≥ 20 ng/kg/min dopo 3 mesi WHO IV  II BNP 82276 pg/ml Follow-up regolare

  48. Conclusioni

  49. PAHassociata a sclerodermia: curve disopravvivenza 100 Nessun coinvolgimento degli organi interni (es. cuore) (n = 138) 80 60 % di sopravvivenza Coinvolgimento polmonare (senza PAH) n = 73) 40 20 PAHassociata a sclerodermia (n = 17) 0 0 2 4 6 8 10 12 Anni dalla diagnosi di PAH Koh et al. Br JRheumatol 1996;35:989-993

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