630 likes | 1.05k Views
PAJZSMIRIGY (pm; glandula thyreoidea) . ANATMIA Patk (lepke)-alak; 1525 g; 24. trachea gyuru magassgban; j. s b. lebeny isthmus Htuls felsznn: 4 parathyreoidea, nn. recurrentes Vrellts: aa. thyreoide superiores (aa. carotides ext.-bol) aa. thyreoide
E N D
1. TANTERMI VÁZLATOK A KLINIKAI ENDOKRINOLÓGIÁBÓL (Belgyógyászat)Pajzsmirigy és mellékvesekéreg (63 db) Julesz János dr.
Szegedi Tudományegyetem, Endokrinológiai Osztály
42. 1. Pathophysiologia
a) primer Addison kór (1855)
b) secunder hypopituiter
c) tertier hypothalamicus
2. Klinikai kép
a) acut hypadrenias krízis
b) chronicus MELLÉKVESEKÉREG ELÉGTELENSÉG OSZTÁLYOZÁSA
43. 3. Mérték
a) complet (mindhárom zóna muködésének
teljes hiánya)
b) incomplet
mindhárom zóna muködésének részleges hiánya
szelektív hiány: aldosteron cortisol MELLÉKVESEKÉREG ELÉGTELENSÉG OSZTÁLYOZÁSA
44. 1. Adrenalitis:
a) autoimmun (75%)
b) infectiosus
tbc (80% ? 20%)
mycosis (histoplasmosis, paracoccidioidomycosis)
syphilis
HIV, AIDS ADDISON KÓR ETIOLÓGIÁJA
45. 1. Nekrotizáló adrenalitis
a) cytomegalovirus
b) mycobacterium avium intracellulare
c) cryptococcus
2. Kaposi sc áttétei
3. II. típusú glucocorticoid receptorok perifériás rezisztenciája hyperpigmentatio nem ACTH, hanem ? alfa-interferon következtében
4. AIDS-hez társuló közönséges fertozések gyógyszerei
ketoconazol
rifampicin MELLÉKVESEKÉREG ELÉGTELENSÉG AIDS-BEN
46. 2. Egyéb:
a) tu. metast.
tüdo, emlo, gyomor, vastagbél cc
melanoma
lymphoma
b) haemorrhagia sepsis következtében
meningococcus (Waterhouse-Friderichsen) pseudomonas aeruginosa
c) haemochromatosis ADDISON KÓR ETIOLÓGIÁJA
47. 2. Egyéb:
d) amyloidosis
e) atherosclerosis
f) congenitalis adrenalis hypoplasia
g) adrenoleukodystrophia
adrenomyeloneuropathia
? igen hosszú láncú telített zsírsavak
X-hez kötött recessiv
h) bilat. adrenalectomia
i) gyógyszerek ADDISON KÓR ETIOLÓGIÁJA
48. 1. Cortisol synthesis gátlói: aminoglutethimid,
etomidat, ketoconazol, metopiron, suramin
2. Máj oxygenasek aktivitásának ?-val gyorsítják a cortisol/szintetikus szteroidok metabolizmusát: phenytoin, barbituratok, rifampicin
3. Mitotan: adrenolytikus, ? halogénezett szteroidok metabolizmusát (dexamethason, fludrocortison) GYÓGYSZEREK OKOZTA MVK ELÉGTELENSÉG
49. Prevalencia: 60/106
KLINIKAI TÜNETEK
Gyengeség, fáradékonyság
Étvágytalanság
ts csökkenés
hyperpigmentatio
Schellong pos. ADDISON KÓR
50. KLINIKAI TÜNETEK
GI panaszok
hányinger
hányás
székrekedés
hasfájás
hasmenés
vitiligo ADDISON KÓR
51. ADDISON KÓR LABOR PARAMÉTEREK
1. Plasma elektrolytok
Na ?
K ?
Ca ?
Cl ?
2.Hypoglycaemia
lapos OGTT görbe
3. Azotemia
4. Anaemia
Eosinophilia
52. ADDISON KÓR LABOR PARAMÉTEREK
4. Plasma hormonok
csökken: aldosteron, cortisol,
DHEA, DHEAS, nokben testosteron,
ANP, T4 ? ?
no: ACTH, beta-LPH, beta-END,
AVP, renin, angiotensin II,
TSH, Prl
Secunder/tertier hypadreniában: a hypoglycaemia súlyosabb
aldosteron hiány nincs/mérsékelt
53. MVK ELÉGTELENSÉG DIAGNOSZTIKÁJÁNAK HORMON LABORATÓRIUMI PARAMÉTEREI Plasma CRH, AVP, OXT
ACTH, egyéb POMC származékok
renin aktivitás/angiotensin I, II
cortisol
aldosteron, DOC
DHEA, DHEAS, testosteron, A-dion; SHBG
Vizelet 17-OHCS
szabad cortisol
aldosteron
17-KS
Nyál cortisol
54. DINAMIKUS PRÓBÁK A MVK ELÉGTELENSÉG DIAGNOSZTIKÁJÁBAN Rövid serkentés standard ACTH-val:
250 ľg ACTH 1-24 iv. Pl. cortisol: 30-, 60 perckor
Rövid serkentés kis dózisú ACTH-val:
1 ľg ACTH 1-24 iv. PI. cortisol: 30 perckor
Elhúzódó serkentés ACTH-val:
1 mg LA ACTH 1-18, 1-32 im./nap 2 napig
Pl. cortisol/vizelet 17-OHCS
Insulin hypoglycaemia:
0,1 U/kg insulin iv. Pl. cortisol és ACTH: 30-, 45
perckor
55. DINAMIKUS PRÓBÁK A MVK ELÉGTELENSÉG DIAGNOSZTIKÁJÁBAN Metopiron:
6×750 mg metopiron/nap 2 napig
Pl. DOC/vizelet 17-OHCS
Serkentés CRH-val:
1 ľg/kg oCRH iv. Pl. cortisol és ACTH: 5-, 10-, 15-.
30-, 45-, 60-, 90-, 120 perckor
Függoleges testhelyzet:
3 órán át. Pl. renin, aldosteron
56. KÉPALKOTÓ ELJÁRÁSOK A MVK ELÉGTELENSÉG DIAGNOSZTIKÁJÁBAN US mellékvesék
CT/MRI mellékvesék
hypophysis
suprasellaris
57. HYPADRENIÁS KRÍZIS Etiopathogenesis
chr. hypadrenia: M. Addison
mvk enzymopathiák: C-21-, C-11? OH-ase hiány
hypopit., hypothal.
ac. hypadrenia: WaterhouseFriderichsen sy,
haemorrhagia emb. v. adr. thrombosis
? bilat. mvk infarct.
adrenalectomia, hypophysis mutét
Kiváltó faktorok:
infectio (W-F: meningococcus/ps. monas aer.)
mutét, anaesth., sedat., alkohol
sztressz, fizikai megterh., hányás
58. HYPADRENIÁS KRÍZIS Tünetek
dehydratio, hypotensio, shock ? ? coma hányinger, hányás, elozetes ts ?, anorexia hasi fájdalom acut has
hypoglycaemia
láz
se. Na ?, K ?, Ca ?, azotaemia, eosinophilia, hyperpigmentatio, vitiligo
egyéb autoimmun endocrinopathiák
59. SYSTEMÁS CORTICOSTEROID KÉSZÍTMÉNYEK Glucocorticoidok
cortisol: Cortef tbl 10 mg
Solucortef inj 100 mg
prednisolon: Prednisolon tbl 5 mg
dexamethason: Oradexon tbl 0,5 mg, inj 5 mg/ml methylprednisolon:
Solumedrol inj 40-125-250-500-1000 mg Medrol tbl 4-16-32-100 mg
Metypred inj 250 mg
Metypred tbl 4-16 mg
Mineralocorticoid
fludrocortison: Astonin-H tbl 0,1 mg
60. HYPADRENIÁS KRÍZIS Terápia
Azonnal: iv hozzáférés, vérminta se. Na, K, HCO3,
vércuk., hkrt., cortisol, ACTH mérésre (eredményeit ne várjuk be!)
Acut terápia
1. 5% glukóz 2-3 l 0,9% NaCI iv infusióban
2. Glucocort: 4 mg dexamethason iv bid, vagy
100 mg cortisol iv infusio quid 1-2 napig
3. Mineralocort:
4. Lázcsillapítás, RR ? óvatosan,
antiemetica, antibiotica
Követés: se. Na, K, HCO3 bid; RR
61. HYPADRENIÁS KRÍZIS Terápia
Subacut terápia:
1. Iv infusio lassítva
2. Rövid ACTH stimulációs diagnosztikus próba
dexamethason (nem cortisol) adása közben
3. Glucocort. csökkentése dózis felezéssel naponta
a fenntartó dózisig
4. Mineralocort. fludrocortison 0,1 mg/d
megkezdése, amikor a fiz. NaCI infusiót
beszüntetjük
62. HYPADRENIA FENNTARTÓ HORMONPÓTLÓ KEZELÉSE
63. HYPADRENIA HORMONPÓTLÓ KEZELÉSÉNEK ILLESZTÉSE A KÓRLEFOLYÁSHOZ