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Los Peroxisomas

Los Peroxisomas. Peroxisomas (PEX). Descubiertos en 1960- por Ch. de Duve (microcuerpos) orgánulos esferoides de membrana simple en hepatocitos (Ø ~ 0,5 µm) contienen al menos: - D-aa oxidasa - urato oxidasa (seña de identidad en TEM) - catalasa (40% de las proteínas)

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Los Peroxisomas

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Presentation Transcript

  1. Los Peroxisomas

  2. Peroxisomas (PEX) • Descubiertos en 1960- por Ch. de Duve (microcuerpos) • orgánulos esferoides de membrana simple • en hepatocitos (Ø ~ 0,5 µm) contienen al menos: • - D-aa oxidasa • - urato oxidasa(seña de identidad en TEM) • - catalasa (40% de las proteínas) • en la mayoría de las células, PEX tienen Ø ~ 0,15-0,25 µm • son lugares de utilización de oxígeno (O2 y H2O2) • en eucariotas unicelulares y plantas, su contenido • enzimático es especializado (ej. Glioxisomas, glicosomas) • Enfermedades metabólicas: Zellweger (carencia de PEX), • adrenoleucodistrofia ligada a ch X (falta de acilCoA oxidasa)

  3. Peroxisomas (P) en un hepatocito

  4. TEM de peroxisomas en un hepatocito de rata urato oxidasa

  5. Los Peroxisomas en las células célula humana (~500 / celula) levadura

  6. Distribución de los peroxisomas en las células vivas (GFP-SKL) Interfase Mitosis

  7. Etapa inicial de la oxidación de los ácidos grasos en los peroxisomas

  8. Los PEX sintetizan plasmalógenos ~ 80-90% lípidos de la mielina Un plasmalógeno (éter lipídico)

  9. Peroxisomas en una célula vegetal Chloroplast

  10. Peroxisomas especializados en las células vegetales: Glioxisomas convierten grasas en azúcar

  11. El ciclo del glioxilato en células vegetales

  12. Biogénesis de los peroxisomas (modelo clásico)

  13. Modelo general para el flujo de transportadores de membrana a través del sistema de endomembranas peroxisomal en mamíferos y plantas.

  14. Los mutantes de biogénesis de peroxisomas revelan que existen diferentes vias de importación de proteínas a la membrana y a la matriz 2

  15. Importación de proteínas a la matriz de los peroxisomas mediada por PTS1 PTS1: -SKL en C-terminal  existe tambien una PTS2 en N-terminal, que es reconocida por Pex7

  16. Modelo del “poro transitorio” para la importacion de proteínas a la matriz peroxisomal

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