Vrozené vývojové vady srdce

1. Vrozené vývojové vady srdce

4. Ultrazvukové vyšetření srdce

5. Otevřená tepenná dučej • Tepenná dučej je trubice, kterou protéká krev mezi aortou a plicní v prenatálním období  (před narozením dítěte) a po porodu se u zdravého srdce uzavírá. PDA znamená, že tato dučej se po narození neuzavřela. • U zdravých novorozenců se dučej uzavírá do několika hodin až dnů po porodu. Pokud se dučej sama neuzavře v několika hodinách po porodu, srdce je zatěžováno extra krví, která přitéká z aorty do plicnice a do plic. • Velice častá je tato vada u nedonošených dětí. • Někdy je PDA součástí jiné, závažné srdeční vady. Lékaři proto v některých případech uměle udržují (pomocí léků) tuto dučej otevřenou, aby přiváděla do plic více krve.

6. Diagnostika: • Protože srdce nenarozeného dítěte funguje jinak než po porodu,  nedá se tato vada odhalit prenatálně. Po porodu může být dítě zadýchané, mít problémy s jídlem, přibíráním na váze nebo časté záněty dýchacích cest. • U některých dětí nejsou žádné příznaky kromě srdečního šelestu. • TK, P, D, EKG, ECHO, srdeční katetrizace, saturace, • RTG

7. Léčba • Nedonošenci:prvním krokem je medikamentózní  léčba (podávání léků, které napomáhají spontánnímu uzávěru dučeje). Když je tato léčba neúspěšná, je třeba provést chirurgický výkon. • diuretika • Operace: • Protože dučej se nachází mimo srdce, operace se provádí bez mimotělního oběhu - operace na zavřeném srdci. Tento termín označuje typ operace, kdy není zastavena činnost srdce, tzn., že po celou dobu srdce vykonává svoji činnost. Po operaci je dítě v nemocnici pouze několik dní. Záleží na jeho stavu. • Katetrizace: • U starších dětí lze dučej uzavřít bez operace, katetrizační technikou. K uzávěru se používají speciální spirály nebo okludery. Úzká trubička (katétr se spirálkou) se třísly zavede do srdce. Uvnitř dučeje se spirálka rozevře a přehradí přívod krve. Při katetrizaci se hospitalizace pohybuje mezi 1 – 2 dny.

8. Pulmonální stenóza

9. Zúžení postihuje nejčastěji oblast chlopně plicnice. • Pravá komora musí pracovat daleko silněji, aby protlačila krev přes zúženou chlopeň do plic. • Diagnostika: • Tuto vadu lze diagnostikovat již v těhotenství. Po narození má dítě srdeční šelest, způsobený krví, která protéká přes zúžené místo. Dítě může mít pouze tuto vadu (izolovaná pulmonální stenóza), často je však PS součástí jiné srdeční vady.

10. Dítě může být zcela bez příznaků a obtíží, u dětí s významnější stenózou plicnice se objevuje šelest, únava, dušnost či cyanóza (promodrávání). • Léčba: • Léčba závisí od toho, jak moc je chlopeň zúžená. Pokud je vada pro dítě přijatelná, chodí na pravidelné kontroly k obvodnímu kardiologovi, který zjišťuje, zda se stav nezhoršuje. Pokud je zúžení veliké, lékaři se snaží najít nejlepší způsob, jak rozšířit místo zúžení, aby pravá komora nemusela tolik pracovat

11. Balónková valvuloplastika • Jedná se o katetrizační metodu, kterou lze u většiny pacientů použít k léčbě vady. Lékař na speciálním sále zavede dítěti v celkové anestézii vpichem v třísle do srdce jemnou pružnou hadičku - katétr, na jehož konci je speciální balónek. Ten se v místě zúžení nafoukne a on pak následně roztáhne zúženou chlopeň. Výkon nezanechává žádné jizvy a dítě může být po 2 – 3 dnech propuštěno domů.

12. Operace • Provádí se v mimotělním oběhu - na otevřeném srdci • Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy - mimotělního oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci  proniká chirurg obvykle středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny vrozených srdečních vad se používá tento typ.

13. Doba hospitalizace se pohybuje mezi 5 – 7 dny. Záleží, jak dlouho bude dítě ležet na pooperačním JIP a na JIP, a také v jakém zdravotním stavu se dítě bude nacházet. • Cílem operace je zvětšit místo zúžení. V některých případech je třeba chlopeň vyměnit. Ta však s dítětem neroste, proto je třeba za několik let chlopeň vyměnit. • Může se stát, že chlopeň začne nedomykat. Poté musí být stav sledován, popřípadě je nutná další operace

14. Korigovaná transpozice velkých cév

15. Znamená to, že pravá síň je spojena s levou komorou a to je napojeno na plicnici a levá síň je spojena s pravou komorou a navazují na aortu. Tím pracují komory obráceně. Pravá odvádí okysličenou krev do těla a levá neokysličenou krev do plic. U zdravého srdce je to naopak. Ale protože síně jsou také obrácené, krev se nakonec dostane tam, kam má.

16. Vadu lze zjistit již v těhotenství, i když se dá zaměnit s klasickou transpozicí velkých cév (TGA). Po porodu se dítě projevuje normálně, protože krev proudí, kam má. Nicméně, pokud je přítomna ještě jiná srdeční vada, může mít dítě slyšitelný srdeční šelest.

17. Transpozice velkých cév • Transpozice velkých tepen je vrozená vada, při které je systémový a plicní krevní oběh rozdělen na dva paralelní oběhy. Plicnice je napojena na komoru levou místo pravé a aorta na komoru pravou místo levé. Tím se tvoří dva uzavřené okruhy. Neokysličená žilní krev ze systémového řečiště prochází pravou síní, komorou a aortou zpět do systémové cirkulace. Okysličená krev z plic jde levou síní, komorou a plicnicí zpět do plic. Tato vada je slučitelná se životem pouze za přítomnosti defektu septa síní, defektu septa komor či persistující tepenné dučeje. V těchto případech koluje v systémovém oběhu smíšená krev. Když je přítomen defekt septa, jsou děti méně cyanotické, rychleji ale dochází k rozvoji srdečního selhání a k vývoji plicní hypertenze. Kombinace transpozice + defekt septa + stenóza plicnice způsobuje cyanózu, ale k selhání či k plicní hypertenzi nedochází.

18. Léčba: • Je třeba udržovat normální tělesnou teplotu, před operací je podáván lék prostaglandin E1 (zlepší okysličení systémového řečiště a udržení otevření tepenné dučeje). Pokud je třeba, provede se balónková septostomie síní (docílí se propojení obou síní - prakticky se vytvoří defekt síňového septa)

19. Operační léčba • Operace je prováděna většinou během prvních 2 týdnů života. • tzv. anatomická korekce (arteriální switch) je metodou volby. Chirurgicky vrátíme transponované tepny na své místo. Je to ale velmi náročný výkon, zahrnuje i přenos koronárních tepen do budoucí aorty. Je nutné ho provést hned v prvních dnech života. Funkční výsledek je výborný, dlouhodobé zkušenosti zatím chybí. • Rastelliho korekce je indikována při transpozici s defektem septa a stenózou plicnice (není pro anatomickou korekci vhodná). Defekt septa se uzavře tak, že z levé komory jde krev do posunuté aorty a z pravé komory a plicnice se cesta nahradí lidským cévním transplantátem (který se musí během života měnit).

20. Hypertrofická kardiomyopatie

21. HCM může mít vliv na: • srdeční komory (komory nečerpají dostatek krve. Jsou pro to 2 důvody: komory jsou menší kvůli zesíleným stěnám a zmenšený sval musí pracovat daleko vydatněji a nemůže „odpočívat“ v intervalech, které jsou u zdravého srdce.) • mezikomorovou přepážku (zesílení) – z toho plyne, že vstup do aorty je užší a to má za následek proudění menšího množství krve • srdeční sval (zbytnění) - má za následek nedostatečnou funkčnost chlopně. V důsledku  se může stát, že mitrální chlopeň přestane správně fungovat. • srdeční tep - arytmie

22. U mladých lidí nemusí být HCM hned odhalena. Záleží, kde a jak je srdce HCM postihnuto a jak zbytnělý je srdeční sval. Příznaky se mohou objevit během života a mohou být následovné: • -          dušnost • -          únava • -          bolest na hrudi • -          bušení srdce (arytmie – způsobeno rychlým srdečním tepem) • -          závratě a omdlévání

23. Fallotova tetralogie

24. EtienneFallot byl francouzský lékař, který první popsal tu srdeční vadu. Je to kombinace 4 vad najednou: • stenóza plicnice – zúžení pod plicní chlopní. Krev z pravé komory se do plic dostává přes zúžené místo,  a tím je přetěžována • defekt komorového septa (VSD) – otvor v přepážce mezi pravou a levou komorou. Krev z obou komor se volně míchá • dextropozice aorty – nasedá nad defekt komorového septa. To má za následek, že krev z pravé komory může přes VSD proudit i rovnou do aorty, která při zdravém srdci odvádí pouze okysličenou krev do těla. Takto se do ní dostává i krev neokysličená z pravé komory • hypertrofie pravé komory (PK) – komora je zvětšená. • Fallotova tetralogie je v některých případech objevena u dětí s Downovým syndromem nebo Di Georgeovým syndromem.

25. Diagnostika: • Vada se dá objevit již v těhotenství, někdy je diagnostikována až po porodu. • TOF se obvykle projevuje srdečním šelestem, promodráváním (cyanózou), špatným prospíváním či únavností. Dítě může rychleji dýchat, u některých dětí může docházet až k hypoxickým záchvatům (záchvat hlubokého, rychlého dýchání), při kterých může pacient až upadnout do bezvědomí. To je způsobeno náhlým poklesem kyslíku v krvi. Tyto děti musí užívat lék Trimepranol

26. Léčba • Je vždy chirurgická. • Paliativní spojková operace bez mimotělního oběhu - operace na zavřeném srdci. Tento termín označuje typ operace, kdy není zastavena činnost srdce, tzn., že po celou dobu srdce vykonává svoji činnost. Výkon je proveden z šikmého řezu na boční straně hrudníku • K zajištění většího toku krve do plic se vytvoří spojka (cévní protéza) mezi aortou a plicnicí. Tato operace se provádí přes mezižebří. Jedná se o pomocnou operaci, která vadu neodstraní, jen upraví zdravotní stav dítěte a umožní odložení operace v mimotělním oběhu na pozdější dobu.

27. Operace – cílem operace je upravit krevní oběh mezi srdcem a plícemi. Provádí se v mimotělním oběhu - na otevřeném srdci. Tyto dva termíny, které mají stejný význam, označují typ operace srdce, při které je činnost srdeční zcela zastavena a funkci srdeční pumpy přejímá přístroj, který nejen dodává krev do těla všem orgánům, ale zároveň zajišťuje i její okysličování. Současně je snižována teplota dodávané krve a tím je celý organismus ochlazován. Snižují se tak potřeby živin u všech tkání. Takto zabezpečená dodávka krve chrání v nejvyšší možné míře orgány během operace a současně umožňuje chirurgům pracovat na rekonstrukci srdeční vady. Po operaci je celý organismus postupně ohříván, v srdci se obnovuje jeho vlastní rytmus, nebo je srdeční sval elektricky vybuzen (stimulován) a postupně přebírá svojí funkci, zatímco podíl umělé pumpy - mimotělního oběhu klesá až do úplného odpojení. K srdci  proniká chirurg obvykle středem hrudníku proříznutím hrudní kosti. Operace v mimotělním oběhu trvá většinou 4-8 hodin v závislosti na obtížnosti výkonu. Při léčbě většiny vrozených srdečních vad se používá tento typ operace. • Při operaci se zacelí defekt komorového septa a rozšíří se zúžení na plicnici.

28. Citace • MAČÁK; MAČÁKOVÁ. Patologie. Praha: GradaPublishing a.s., 2004, ISBN 80-247-0785-3. • STŘÍTESKÝ, Jan. Patologie. Olomouc: Epava, 2001, ISBN 80-86297-06-3. • Obr.4:COMMONS, Wikimedia. Fallotova tetralogie [online]. [cit. 21.1.2013]. Dostupný na WWW: http://cs.wikipedia.org/wiki/Fallotova_tetralogie • Obr. 1:COMMONS, Creativ. Pulmonální stenóza[online]. [cit. 21.1.2013]. Dostupný na WWW: http://cs.wikipedia.org/wiki/Chlopenn%C3%AD_vada • Obr. 3:COMMONS, Creativ. hypertrofická kardiomyopatie [online]. [cit. 21.1.2013]. Dostupný na WWW: http://cs.wikipedia.org/wiki/Kardiomyopatie • Obr.2:COMMONS, Creativ. transpozice velkých cév [online]. [cit. 21.5.2013]. Dostupný na WWW: http://cs.wikipedia.org/wiki/Transpozice_velk%C3%BDch_c%C3%A9v