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Glomerulonefrites na Infância

Glomerulonefrites na Infância. Luiza Ivete Vieira Batista. Glomerulopatias. Alterações da estrutura glomerular por influência do sistema imunológico, levando a uma disfunção: MBG Células mesangiais. Células endoteliais. Células epiteliais. Glomerulopatias. Sistema imunológico:

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Glomerulonefrites na Infância

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Presentation Transcript

  1. Glomerulonefrites na Infância Luiza Ivete Vieira Batista

  2. Glomerulopatias • Alterações da estrutura glomerular por influência do sistema imunológico, levando a uma disfunção: • MBG • Células mesangiais. • Células endoteliais. • Células epiteliais.

  3. Glomerulopatias • Sistema imunológico: • Linfócitos B: produção de Ac • Ac + Ag in situ  imunocomplexos. • Ac + Ag circulantes → deposição glomerular de imunocomplexos e ativação do complemento. • Linfócitos T: produção de polipeptídeos (linfocinas) → alteração na permeabilidade da MBG por interferência na síntese de seus constituintes. (altera a carga-seletividade).

  4. Glomerulopatias • Funções: • MBG: carga-seletividade: garante a UF do plasma. • Células epiteliais: pinocitose de proteínas e polipeptídeos e participa na síntese e trofismo da MBG. • Células mesangiais: fagocitose e propriedade contrátil regulando o fluxo sanguíneo nos capilares. • Células endoteliais: fenestrações, regulação grosseira da passagem de macromoléculas.

  5. Glomerulopatias • Necessidade de biópsia: • Microscopia óptica. • Microscopia eletrônica. • Microscopia com imunofluorescência.

  6. Glomerulopatias • Na infância: • GN pós-infecções: pós-estreptocócica. • Síndrome nefrótica: Complexo de alterações glomerulares: • Ausência de lesões à microscopia óptica • Lesões proliferativas mesangiais. • Glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF).

  7. Síndrome Nefrótica • Síndrome clínico - laboratorial que se caracteriza por uma disfunção da permeabilidade glomerular à filtração das proteínas. • Predisposição genética? • NPHS1: codifica a nefrina • NPHS2: codifica a podocina

  8. Síndrome Nefrótica • Prot nefrótica: •  50mg/Kg/dia ou •  40mg/m²SC/hora ou • > 1g/m²/dia • Hipoalbuminemia: •  2,5g % • Edema, hipercolesterolemia e lipidúria

  9. Classificação etiológica • Causas primárias ou Idiopáticas: 80% • Lesão Histológica Mínima: 75 - 80% • Glomeruloesclerose segmentar e focal -8% • GN membranoproliferativa (I, II, III) • GN proliferativa mesangial • Depósito de IgM • Depósito de IgA • Glomerulopatia membranosa

  10. Etiologia • Causas secundárias: • Pós-infecciosas: Lues, Tb, Hep. B e C, HIV, CMV, estreptococo ß hemolítico A • Colagenoses: LES, AR, PAN • Púrpura de Henoch-Schönlein • Sd de Alport • Esquistossomose • Diabetes mellitus • Anemia falciforme • Neoplasias, etc

  11. Epidemiologia • Incidência: 2-7 novos casos / ano / 100mil hab < 16 anos • Prevalência: 16 casos / 1 milhão de crianças • Crianças de 2 a 6 anos (2M:1F) • 2 a 8 % dos casos: ocorrência familiar

  12. Síndrome Nefrótica no 1º ano de vida • SN congênita precoce:  3m de vida • SN congênita tardia: > 3m de vida CAUSAS PRIMÁRIAS: Esclerose mesangial difusa Doença microcística infantil tipo finlandesa tipo não finlandesa Lesão histológica mínima GESF Glomerulopatia membranosa CAUSAS SECUNDÁRIAS: Lues, toxo, CMV, HIV, rubéola, Hepatite B, malária Disgenesia gonadal Síndrome unha-patela Síndrome de Lowe SHU Nefroblastoma LES

  13. Fisiopatogenia: Proteinúria • MBG: carga negativa (GAGs poliônicos) Alteração imunológica da MBG  perda da seletividade por alt de cargas  albuminúria

  14. Fisiopatogenia: edema • Underfill: • Proteinúria + Catabolismo no TP • Hipoalbuminemia   p  H₂O interstício  hipovolemia   do vol sang art efetivo + SRAA  + HDA Retenção de sal e água  Ft natriurético  EDEMA

  15. Fisiopatogenia: edema • Considerações: < 50% pcte com hipoalbuminemia congênita apresentam edema.  volemia nl ou  em 70 % SN.  p e  interst: níveis semelhantes não havendo gradiente osmótico em alguns casos.  Remissão da SN: excreção urinária de Na antecede o  albumina.  Estudos experimentais: mec intrínsecos de retenção de Na (TD, TC), sem necessidade de hipovolemia.

  16. Fisiopatogenia: edema • Overflow: Retenção primária de Na   volume plasmático   PH PUF  EDEMA

  17. Fisiopatogenia: hipercoagulabilidade • síntese endotelial: fator VIII •  síntese hepática: fatores V e VII e fibrinogênio •  n º e agregação plaquetária • perda urinária: anti-trombina III e 2 globulina  HIPERCOAGULABILIDADE

  18. Fisiopatogenia: hiperlipidemia • Hipoalbuminemia • + síntese hepática de lipoproteínas VLDL,HDL, LDL) •  atividade da LPL   do catabolismo da VLDL •  atividade do receptor LDL   remoção de TG e Colesterol  Hipercolesterolemia e Hipertrigliceridemia

  19. Quadro Clínico • Edema • oligúria e urina espumosa • taquipnéia • HAS • diarréia • dor abdominal • distrofia nutricional • sinais de descalcificação óssea • atopia • processos infecciosos

  20. Laboratório • Proteinúria • URINA I: leucocitúria, cilindros hialinos e gordurosos, gotículas de gordura, hematúria • Eletroforese de proteínas 2 globullina globulina • Hiperlipidemia: Col e TG • HMG:  Hb, leucocitose: infecção, uso prolongado de CE • Ur/Cr  • Na pool • K  /  : IR/ diuréticos • Ca  :  vit D e Alb (Cai) • Complemento: normal

  21. Proteinúria • Investigação da criança com proteinúria • Fase I • 1ª urina manhã: sedimento • Fita: urina noturna e diurna • Fase II • Na/K/Ca, Ur/Cr, PTF, Col • Complemento • Quantificar proteinúria diurna e noturna • US renal, UGE e UCM • Fase III • Bx renal • Manejo da doença renal

  22. Biópsia Renal • Crianças < 2a ou > 7a • Ausência de remissão entre 4 a 8 semanas. • CE resistentes • Complemento baixo • Recidivas frequentes • Evidência de doença sistêmica ou deterioração da função renal.

  23. Tratamento: medidas gerais • Conscientização dos pais. • Repouso. • Dieta: normo ou hipoprotéica restrição sódica ingestão hídrica livre • Antibióticos: cefalosporinas de 1 ª geração oxacilina, aminoglicosídeos ou cefuroxima ceftriaxone • Profilaxia: Vacinação Penicilina oral

  24. Nefrites

  25. Nefrites

  26. Tratamento: proteinúria • - ECA: • vasodilatação na ae •  P hid intraglomerular •  perda protéica • Bloq dos receptores BAT1 da AngiotensinaII • AINH:Indometacina • - met ác. Araquidônico •  Puf e perm MBG   carga filtrada de prot • Ef Colateral:  filt glomerular • Dieta hipoprotéica • Nefrectomia

  27. Tratamento: edema • EDEMA: •  ingestão de Na: até 50 mEq ou 3 g NaCl/dia • diuréticos: • Tiazídicos • de alça • poupadores de potássio • Albumina – 1g/Kg 12 / 12 hs • UF

  28. Tratamento • HIPERCOAGULABILIDADE: • anticoagulantes por 3 a 6 meses • profilaxia? • HIPERLIPIDEMIA: • dieta • Sinvastatina : 10 anos (atorvastatina: 8 anos) • lozartan • INFECÇÕES.

  29. Corticoterapia • ISKDC: Prednisona • 60mg/m²sc/dia (máx:80mg/dia) por 4 a 6 semanas • 35 mg/m²sc/dia dias alternados por 4 a 6 semanas • regressão paulatina • Obs: • PA, vel crescimento e catarata • Deflazacort

  30. Corticoterapia • Metilprednisolona: • recidivas freqüentes com intoxicação por CE • 30mg/Kg EV (máx: 1g) + 100 ml SG5%: 3 a 6 pulsos em DA • corticorresistente: Mendonza modificado: sem Metilprednisolona prednisona 1 ª e 2 ª 30mg/Kg DA 35mg/m²/DA 3 ª a 10 ª 30mg/Kg/sem redução 11 ª a 18 ª 30mg/Kg 15/15 dias redução 19 ª a 52 ª 30mg/Kg 30/30 dias redução 53 ª a 78 ª 30mg/Kg 60/60 dias redução

  31. Tratamento: agentes alquilantes • Ciclofosfamida: • recidivas freqüentes e CE-resistência • 2,5 mg/Kg/dia VO 8-12 sem • pulsoterapia: 500mg/m²/mês 6 meses • Ef Colaterais: depressão da medula óssea, alopécia, cistite hemorrágica, azospermia e infertilidade • Clorambucil • recidivas freqüentes e CE-resistência • 0,1 a 0,2 mg/Kg/dia VO 8 a 12 sem • EC: toxicidade hematológica e fibrose pulmonar • Levamisol: • manter remissão de pacientes córtico-dependentes • 2,5 mg/Kg/DA por 6 a 30 meses

  32. Tratamento • Ciclosporina: • modulador específico de linfócitos • córtico-dependentes • 4-6mg/Kg/dia VO 12/12hs • EC: • Nefrotoxicidade: monitorar níveis sanguíneos • Recidivas após suspensão • FK 506: • mesmo efeito da CsA com menos reações adversas. • Recidivas após suspensão.

  33. Tratamento • MMF: Micofenolato mofetil • GESF • 250 a 500 mg/m2/dia (máx: 1g/dia 2x dia) • Uso reservado para pacientes de alto risco nos quais falharam outros esquemas.

  34. Glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNDA) • Processo inflamatório glomerular, secundário a uma infecção prévia por estreptococo β hemolítico do grupo A – cepas nefritogênicas portadoras da proteína M. • Relacionada a condições de higiene.

  35. GNDA - etiopatogenia • Teoria heteróloga ou catiônica: os estreptococos têm prot catiônicas e se ligam com a MBG  imunocomplexos in situ. • Teoria autóloga ou das neuraminidases: • Estreptococo produz neuraminidase → retiram ác. Siálico da IgG, tornando-a antigênica e ↓ sua negatividade → ligação à MBG  formação de Ac e deposição na MBG  ativação do complemento.

  36. Fisiopatologia Processo inflamatório na MBG Filtração de hemácias, leucócitos e proteínas ↓ da luz capilar ↓ RFG + SRAA hematúria ↑ Cr, Ur e K ↑reabsorção de Na e H2O IRA Oligúria, ↑ volemia Edema e HAS

  37. Laboratório • EAS: • d normal ou  • Proteinúria discreta • Hematúria • Leucocitúria • Cilindrúria • Dismorfismo eritrocitário.

  38. Laboratório • Bioquímica: • Ur e Cr: nl ou ↑ • Na, K e HCO3: depende se IRA. • Hemograma: anemia dilucional. • Complemento sérico: • ↓ C3 • ASO: ↑

  39. Laboratório • Bacteriologia: estreptococo. • Biópsia renal: indicações: • Anúria ou oligúria importante > 72 hs. • Proteinúria nefrótica > 4 semanas. • HAS ou hematúria macroscópica > 6 semanas. • C3 baixo > 8 semanas. • Azotemia acentuada ou prolongada.

  40. GNDA • Complicações: • Congestão circulatória: taquicardia, dispnéia, tosse, ESC em bases e hepatomegalia, ICC: • furosemida: 4 mg/Kg/dia IV • Edema pulmonar: O2, garroteamento de membros, restrição de líquidos e sal, diálise.

  41. GNDA • Complicações: • Encefalopatia hipertensiva: HAS grave, cefaléia, vômitos, diplopia, amaurose, agitação, sonolência, convulsões e coma. • nitroprussiato • Hidralazina • Nifedipina (?) • IRA: oligúria com uremia. • restrições hídrica e salina, resinas de troca e diálise.

  42. Tratamento • Ambulatorial ou hospitalar? • Repouso relativo. • Dieta: • restrição hídrica: 400ml/m2SC/dia • Restrição de sódio: < 2gNaCl/m2/dia • Ver necessidade de restrição protéica e de K.

  43. Tratamento • Antibiótico: • Penicilina V 25.000 a 50.000 UI/Kg/dia por 10 dias. • Penicilina benzatina: dose única. • Eritromicina: 30 a 40 mg/Kg/dia por 10 dias. • Diuréticos: furosemida: 1 a 4 mg/Kg/dia

  44. Tratamento • Hipotensores: S/N • Hidralazina: 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose EV 4/6horas ou 1 a 4 mg/Kg/dia VO 8/8 hs. • Nifedipina: 0,1 a 0,25 mg/Kg/dose 3/4horas ou 1 a 3 mg/Kg/dia 6/6 ou 12/12hs. • Amlodipina: (cças > 6 anos): 0,1 a 0,2 mg/Kg/d dose máx: 10 mg/dia. • Captopril: 0,2 a 0,5 mg/Kg/dose a cada 8/12hs • Nitroprussiato de sódio: 0,5 a 8 mcg/Kg/min

  45. Tratamento • Anticonvulsivantes: diazepan: 0,3 a 0,5 mg/Kg/dose. • Fenitoína: (> 3 meses) ataque: 15mg/Kg/dose • Fenobarbital (< 3 meses): ataque: 15 a 20 mg/Kg/dose (s/n completar 40mg/Kg

  46. Evolução • Hematúria macroscópica: desaparece 1ª ou 2ª sem. • Hematúria microscópica: até 18 meses. • Proteinúria nefrótica: até 4 semanas. • Proteinúria discreta: até 6 meses.

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