1 / 32

A plazmaferezis kezelés indikációja, kivitelezése és eredményessége

A plazmaferezis kezelés indikációja, kivitelezése és eredményessége. Polner K., Haris Á., Arányi J.,Braunitzer H., Merán Z., Kálmán É. Szent Margit Kórház, Nephrologia Budapest XVI. Debreceni Nephrologiai Napok Debrecen 2011.06.03. A plazmaferezis kezelés célja.

duman
Download Presentation

A plazmaferezis kezelés indikációja, kivitelezése és eredményessége

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. A plazmaferezis kezelés indikációja, kivitelezése és eredményessége Polner K., Haris Á., Arányi J.,Braunitzer H., Merán Z., Kálmán É. Szent Margit Kórház, Nephrologia Budapest XVI. Debreceni Nephrologiai Napok Debrecen 2011.06.03.

  2. A plazmaferezis kezelés célja A plazmaferezis extracorporalis plazmatisztító eljárás, melynek célja a nagy molekulasúlyú (>15.000 D) autoantitestek, immun-komplexek, paraproteinek, cryoglobulinok, complementek, citokinek eltávolítása a keringésből (citaferezis – Fvs-ek, thrombocyták szerapálása) (LDL-apheresis - súlyos hyperlipidaemia)

  3. Plazmaferezis technikái Centrifuga plazma szeparáció: meghatározható az extracorporális vérmennyiség, a szubsztitúció mennyisége; - perif. véna alkalmas; - extracorporalis citrát anticoaguláció (ACD) - Calcimusc adagolással A kicserélendő plazma mennyisége a beteg testsúlya és Ht értéke alapján kb 2000-3000 ml/kezelés (40 ml/tskg) A teljes plazmamennyiség egyszeri lecserélése a makromolekulák 60%-át, a plazmamennyiség 1,5-szeresének a cseréje a 75%-át eliminálja-5 ferezis kezelés 7-10 nap alatt az immunglobulinok 90%-át eliminálja-a lymphocyták „szinkronizálódnak”–ISU hatékonyabb lesz

  4. Egyéb plazmaferezis technikák Membrán plazma szeparáció (MPS) - magas permeabilitású filter és dialízis gép segítségével (magas heparin igény, tendencia alvadásra, a folyadékegyensúly felborulása, hypotonia) Extrakorporális immunadszorpció: szelektív Ig eltávolítás speciális ligandot tartalmazó oszlop alkalmazásával Újabb technikák: cryofiltráció, HELP aferezis, termofiltráció, EC fotoferezis

  5. Indikációk Nephrologiai: – anti-GBM betegség, ANCA asszociált vasculitis, RPGN, lupus cerebritis, vérzéssel vagy trombózissal járó APLS, cryoglobulinaemia, cast nephropathia, HUS-TTP, HELLP-sy. Neurológiai: – Guillain-Barré syndr., Myasthenia krízis Hematológiai: – hyperviscositás, paraproteinek okozta polyneuropathia, citaferezisek, hemolitikus krízis Egyéb: lipidek, mérgezések (gomba, paraquat, magas fehérje kötődésű gyógyszerek)

  6. A centrifuga plazma szeparáció komplikációi • Ha a szubsztitúciós oldat albumin/krisztalloid:- Az immunglobulinok eltávolítása– átmenetileg immundeficiens állapot – rendezhető FFP-val- Az alvadási faktorok depléciója – pótolható FFP-val • Ha a szubsztitúciós oldat FFP (HUS-TTP kezelésénél minden kezelésnél, uraemiásoknál az első kezelés után, nem uraemiásoknál a 3-4 kezelés után albumin mellett): -Vírus fertőzés átvitele (HepB 1:63 000, HepC 1:103 000, HIV 1:677 000)- Allergiás, anaphylactoid reakció • Technikától függően fehérje hiány előidézése • Citrát okozta hypoCa++, paresthesia, tetania, szívritmuszavar, metab. alkalosis, hypokalaemia • Fehérjekötésben lévő gyógyszerek eltávolítása • A kezelés magas ára • Csak akkreditált centrumban végezhető

  7. Plazmaferezissel kapcsolatos eredményeink a Szt. Margit Kórházban 1999-től 2010. december 31.-ig:195 betegnél 229 sorozatban összesen 1050 ferezist végeztünk (19 betegnél relapsus miatt 2-6 sorozatot) Betegeink: – 78 ffi,117 nő - átlagéletkora 57±15 év (18-88 év) volt Betegenként átlagosan 5,4 ± 2,5 PEX, diagnózistól függően 1-20 alkalommal, a magyar Terápiás Aferezis Bizottság irányelveinek megfelelően végeztük a kezeléseket Az átlagosan eltávolított plazma mennyisége kezelésenként 2508 ± 455 ml volt

  8. A kezelések indikációi Guillain-B, Myasthenia gravis (19) HELLP (7) Egyéb hematol.indikációk (5) MM-AVE, hyperviscositás (26) FSGS (2) HUS-TTP (10) RPGN (120) SLE-cerebritis, APLS (6)

  9. A 120 rapidan progresszív glomerulo-nephritis etiológiai megoszlása Immunkomplex RPGN (21) Anti-GBM-betegség (8) Vasculitis (91)

  10. A RPGN-ek terápiás protokollja • Kombinált immunsuppressiv terápia- steroid lökés: 3x500-1000 mg methylpred. i.v., majd 1mg/tskg p.o., havonta csökkenő dózisban, majd fenntartó kezelés - iv. bolus cyclophosphamid infúzió 8-12 mg/tskg havonta 6x, majd háromhavonta 2-3x a remisszió eléréséig- ezt követően az aktivitástól függően Imuran, MP • Plazmaferezis • Hemodialízis

  11. A 120 rapidan progresszív glomerulo-nephritis etiológiai megoszlása Immunkomplex RPGN (21) Anti-GBM-betegség (8) Vasculitis (91)

  12. A plazmaferezis „klasszikus” indikációja, az anti-GBM betegség (8fő) • 8 anti-GBM betegség (vesebiopsia: lineáris immundep.) • 2 nő, 6 ffi, átlagéletkor 45,4 ±14,3 (28-63) év • 5 Goodpasture syndr., 3 esetben anti-GBM betegség • A 8 beteg közül 7 szorult dialízisre a dg. felállításakor • Terápia: komplex ISU (Cy+MP.) + 10 plazmaferezis • Vesetúlélés: 37,5% (1 beteg nem szorult dialízisre, serum kreatinin 177 umol/l, 7 beteget dializáltunk, ezek közül 2 betegnél lehetett a dialízist elhagyni, 1 beteget sikeresen transzplantáltak) • Betegtúlélés: 100% (gondozási idő 65,6±32,0 hónap) (33-124 hó)

  13. A 120 rapidan progresszív glomerulo-nephritis etiológiai megoszlása Immunkomplex RPGN (21) Anti-GBM-betegség (8) Vasculitis (91)

  14. Vasculitises betegeink megoszlása n (%) nő/ffi átl. életkor (év) Összesen 91 (100%)54/3760,1 (18-88) p-ANCA 54 (59%) 38/1663,6 (42-85) c-ANCA 31 (34%) 12/1955,6 (18-75) atyp-ANCA 2 (2,5%)0/2 76,0(75-77) ANCA neg. 4 (4,5%)2/268,4 (56-80)

  15. Vasculitises betegeink klinikai adatai p-ANCA c-ANCA ELISA anti-MPO anti-PR3 58,1 ± 36,0 79,6 ±30,0 (0-8 IU/ml) (0-8 IU/ml) Vesebiopsia 100% 100%

  16. Vasculitises betegeink klinikai adatai p-ANCA c-ANCA veseelégtelenség 54 (100%) 31 (100%) kreat. átlag (umol/l) 580,3 ± 289,4 596,2 ± 261,4 dialízis kezelés 32/54 (59%) 18/33 (55%) renopulm. sy. 18/54 (33%) 14/31 (45%)

  17. Vasculitises betegeink terápiás eredményei Minden beteg plazmaferezis (5x) kezelésben, komplex immunszuppresszióban (steroid + cyclophosphamid) és szükség szerint dialízis kezelésben részesült. p-ANCA c-ANCA dial. elhagyható 9/32 (28%) 10/18 (56%) kreat. érték : 204±104 191±94 (umol/l) (umol/l)

  18. Vasculitises betegeink klinikai adatai(Relapsus) Relapsus 19 betegnél összesen 30 alkalommal lépett fel a dg. felállítása után átlagosan 38 hó (6-120) hónap p-ANCA: 10/8 beteg c-ANCA: 20/11 beteg A relapsus 9 esetben a beteg halálához vezetett.

  19. Vasculitises betegeink terápiás eredményei (Halálozás) összesen p-ANCA c-ANCA halálozás 40/91(43%) 25/54 15/31 akut (<3hó)18/91 (20%)11/547/31 3-24 hónap 13/91(14%)7/548/31 >24 hónap 9/91 (9%)5/54 4/31

  20. Vasculitises betegeink terápiás eredményei (Halálozás) Haláloki tényezők: Súlyos infekció: 35% Vasculitis aktivitás: 25% Cardiovascularis: 33% Egyéb: 7%

  21. Vasculitises betegeink terápiás eredményei (Gondozott betegeink) Jelenleg gondozott: 39/91 (43%) Gondozási idő: átl. 67 hó (4-124 hónap) Dialízis dependens: 14/39 (36%) Más intézetbe áthelyezettek: 12

  22. A 120 rapidan progresszív glomerulo-nephritis etiológiai megoszlása Immunkomplex RPGN (21) Anti-GBM-betegség (8) Vasculitis (91)

  23. Immunkomplex RPGN(SLE: 15 fő + MbPGN: 6 fő) 1.) RPGN miatt 15 SLE-s beteget fereztünk (14 nő, 1 ffi) átlagéletkor: 36,2±12,3 év Vesebiopsia: diffúz proliferáció + félholdképződés A 15-ből 9 beteg igényelt azonnali dialízist, 4 fő dialízis dependens maradt, közülük egy beteg súlyos progresszió miatt iv.IG terápiát is kapott  exitált • A kezelés - 5 PF és ISU (Cy+MP) – kimenetele: • 14 beteg remisszióba került, gondozás alatt állnak 63,7  32 hónapja. A 3 dializált beteg közül 2 HD /1 APD kezelt

  24. Immunkomplex RPGN(SLE: 15 fő + MbPGN: 6 fő) 2.) Immunkomplex GN okozta RPGN – membranoproliferativ GN - 6 beteg, • közülük 3 igényelt dialízist felvételkor, egy betegben ez (átmenetileg) elhagyhatóvá vált, majd sikeres Tx történt. A 3 dialízist nem igénylő beteg 5x PF és Cy+MP terápia mellett remisszióba került. • A fenti csoportban a dialízist igénylő VE hátterében 2 betegnél cryoglobulinaemiás vasculitis és thrombocytopenia is fennállt. A PF és Cy+MP terápiával átmeneti remissziót értünk el, majd ismételten relapsus lépett fel mindkét betegnél, és mindketten exitáltak (4 és 24 hónap után)

  25. SLE-cerebritis és APLS (6 fő) • SLE-s betegeink közül 5 esetben lupus cerebritis, 1 esetben súlyos Antiphospholipid-syndroma miatt került sor PF kezelésre. • A lupus cerebritis tünetei: art.centr.retinae elzáródás → amaurosis, ismételt GM rohamok, motoros aphasia, fluctuáló neurologiai góctünetek, hemiparesis, tudatzavar • Minden esetben MRI-vel igazolt agyi vasculitis képe • Sikeres kezelés: Komplex ISU + 5 plazmaferezis

  26. Terápia rezisztens FSGS (2 fő) • 24 és 25 éves ffi súlyos nephrosis syndroma és progresszív vesefunkció romlás hátterében FSGS igazolódott. Az alkalmazott ISU terápiák (steroid – cyclosporin – cyclophosphamid + steroid) ellenére rendkívül súlyos nephrosis syndroma (se-albumin 11 ill. 12 g/l) és a gyorsan progrediáló VE alakult ki. • Így külön engedéllyel 5, ill.10 PF. Egyik betegnél részleges remisszió, a másiknál a th. ellenére ESRD, HD kezelés, majd sikertelen vese transzplantáció (hyperakut rejekció).

  27. Plazmaferezissel kezelt myeloma multiplex-es betegeink (26 fő) • Plazmaferezis indikációs kör: cast nephropathia okozta AVE, hyperviscositás syndroma, (polyneuropathia) • AVE 21 betegben (9 ffi, 12 nő, átlagéletkor 67,110 év)- közülük 18 már felvételkor (!) dialízist igényelt,- a többi 3 beteg szérum kreatininje 335-622 umol/l volt - csak 1 betegnél lehetett a dialízist elhagyni! (se-kreat.: 285umol/l) • Hyperviscositás sy.11 betegben (6 esetben HD is!):- ÖF 11915,3 g/l- ferezist átlagosan 2,50,5 esetben végeztünk, - a kezelés hatására az ÖF 86,75,0 g/l-re csökkent • Minden beteg kemotherápiát is kapott • Két betegnél sikeres autolog őssejt Tx történt

  28. A „klasszikus indikáció”: HUS-TTP (10 fő) • Tíz beteget láttunk el – (5 nő, 5 ffi); HUS-TTP miatt, mindenki HD kezelésre szorult • 5 betegnél daganatos betegséget igazoltunk, de csak egy prostata cc-s beteg javult, nála a HD elhagyhatóvá vált és még 4 évig élt, – a 4 másik beteg korán exitált • Az 5 idiopathiás HUS-TTP-s beteg állapota hosszas plazmaferezis kezeléssel (10-20 PEX) és cytostatikus terápiával lényegesen javítható volt, de 3 fő dialízis dependens maradt.

  29. Szülészeti komplikáció:HELLP- szindróma (7 fő)(Haemolysis - elevated liver enzymes - low platelet count) • 1-5 alkalommal, átl.: 2,6 ferezist végeztünk • 1 beteg volt veseelégtelen, HD-re szorult, a dialízist el lehetett hagyni • Mindenkinél urgens szüléslevezetés + Oradexon iv. • Mindenki meggyógyult, gyermekek egészségesek, a laboratóriumi leletek normalizálódtak Hét 33,0±4,1éves beteget láttunk el, a 37±2 terhességi héten

  30. Összefoglalás • A plazmaferezis az általunk kezelt betegcsoportokban jótékonyan befolyásolta az igen súlyos, gyakran életveszélyes betegségek kimenetelét. • Számos esetben a veseelégtelenség javulását – gyógyulását eredményezte az immunszuppressziv terápia kiegészítése plazmaferezissel. • Tapasztalataink amellett szólnak, hogy a plazmaferezist igénylő betegségek kimenetelét alapvetően meghatározza a diagnózis felállításának ideje és a mielőbbi komplex terápiás beavatkozás.

  31. Köszönetnyilvánítás A vesebiopsziák szövettani feldolgozását Dr. Kaszás Ilona, a Szent Margit Kórház Pathologiai Osztály főorvosa végezte. Az immunológiai vizsgálatokat az OGYK, majd a OEK Immunológiai Laboratóriuma végezte A plazmaferezis kezeléseket Dr. Zakarné Mezei Erzsébet, valamint Bakonyvári Mariann főnővérek végezték, 1999-2004 között a kezeléseket Dr. Bőke Mária irányította. Köszönjük munkájukat.

More Related