150 likes | 387 Views
Gianotti Crosti Syndrome . Elmar Johnson. Tilfelli. 18 m ánaða drengur Um viku saga um niðurgang Kemur nú á BMT vegna lesiona í andliti Viku síðar eru þessi lesion orðin fleiri og ásamt því að hafa dreifst á extensor aspect framhandleggja og fótleggja . . Tilfelli ( frh ).
E N D
GianottiCrosti Syndrome Elmar Johnson
Tilfelli • 18 mánaðadrengur • Um viku saga um niðurgang • Kemurnúá BMT vegnalesionaíandliti • Vikusíðareruþessi lesion orðinfleiriogásamtþvíaðhafadreifstá extensor aspect framhandleggjaogfótleggja.
Sagan • Fyrstlýstárið 1955 • Nýburarogbörn • Upphaflegugreiningarskilmerkin: • Papular dermatitis áandlitiogútlimum. • Paracortical hyperplasia íeitlum. • Akút hepatitis.
Faraldfræði • < 5 ára. • KK = KVK • Yfirleitteinangruðtilfelli. • Faraldrartengdir HBV og EBV.
Orsakir • HBV • EBV • Aðrirpathogenar: • Cytomegalovirus • Coxsackie • Adenovirus • RS-veiran • HIV • Bólusetningar • O. fl o. fl o. fl…..
Pathogenesa • Ónæmissvarvegnaviremiueðabacteremiu. Seinkað hypersensitivity svar. • IgE-miðlaðónæmissvar • Atópískur dermatitis • Óspesifískhistopathologia • Vökvasöfnuní epidermis • Parakeratosaíefra dermis.
Klínískmynd • Prodromal • Efriloftvegasýking / niðurgangspestíaðdraganda. • Önnureinkenni • Slappleiki • Hitavella • Eitlastækkanir (25-35%) • Einkennitengd HBV / EBV.
Klínískmynd (frh) • Útbrotin • Papular / papulovesicular • Monomorphous • Flaturtoppur • Bleik – brún • 1-10 mm íþvermál • Symmetría • Kláði (25% tilfella) • Staðsetning • Andlit • Rasskinnar • Extensor aspect framhandleggjaogfótleggja • Búkur
Greining • Erklínískgreining • Útlit. • 3 af 4 acralsvæðumaffecterað. • ÷ Hrúðurálesionum. • ÷ Útbreiddogsvæsin lesion ábúk. • ÷Rannsóknir (nematilmismunagreiningar) • Húðsýni • Blóðprufur
Mismunagreiningar • Erythemainfectiosum • Erythemamultiforme • Hand, foot and mouth disease • Scabies • Lichen planus
Horfuroggangur • GCS erselflimitingánmeðferðar • 10 dagar – 6 mánuðir • Horfurerugóðarogsjúkdómsgangurgóðkynja.
Meðferð • Einkennameðferð • Kláði • Calamine lotion / andhistamín • Fræðsla • Orsakir • Horfur • Sjúkdómsgangur • Smithætta