多彩な肝病変を呈した Rendu-Osler-Weber 病の１例

1. 多彩な肝病変を呈したRendu-Osler-Weber病の１例 札幌医大第1内科 一内太郎、一内次郎、一内三郎、一内花子 教授一郎 市立某総合病院内科 一内五郎

2. Case 患　者 66歳，女性 主 訴 特になし 既往歴 40歳時耳鼻科にてRendu-Osler-Weber病と診断 家族歴 鼻出血傾向を有する同胞複数 現病歴 昭和63年頃より、高血圧にて前医通院。腹部エコー検査にて、肝嚢胞が指摘されていた。平成13年7月、肝機能障害を指摘され、造影CTにて、肝内に濃染するSOLを認め平成14年1月前医入院。血管造影にて肝動脈瘤が疑われたため、精査加療目的に同年3月当科紹介入院となる。 現　症 身長 149.8 cm、体重 49.9 kg、血圧 120/60 mmHg、脈拍 78回/分(整)、体温 36.7 ℃、意識清明。眼球結膜に黄疸を認めず、眼瞼結膜に貧血を認める｡腹部に理学的異常所見なし。舌、手指末端に、点状の毛細血管拡張像を認める。

3. Laboratory data on admission Peripheral blood Biochemistry Serology T.P 5.2 g/dl ( - ) HBsAg WBC 3000 /ml Alb 3.3 g/dl RBC 223×104 /ml HCVAb ( - ) Hb 6.5 g/dl T.Bil 0.3 mg/dl CRP 0.1 mg/dl Ht 20.3 % D.Bil 0.0 mg/dl Faeces Plt 27.5×104 /ml ZTT 3.8 K-U occult blood TTT 0.4 M-U Coagulation グアヤック ( - ) AST 21 IU/l ( - ) APTT sec 抗体法 30.2 ALT 20 IU/l PT 94.4 % ChE 166 IU/l Urinalysis LDH 277 IU/l Protein ( - ) Tumor marker g-GTP 117 IU/l Glucose ( - ) ALP 447 IU/l AFP ng/ml Occult blood ( - ) 2.8 BUN 17 mg/dl PIVKA-II 20 mA/ml Cr 0.5 mg/dl T-Chol 146 mg/dl TG 80 mg/dl

4. Mucocutaneous findings tongue fingertip

5. Plain US

6. Color Doppler A-V shunt? LHV LHV

7. Computed tomography

8. 3D-CT and DSA LHV RHV 3D-CT LHA P-SMA

9. Venography LHV RHV CTAP

10. 肝病変を伴ったRendu-Osler-Weber病の本邦報告例 ･ 1990年から2002年の医中誌検索では、本邦において自験例を含め 65例の報告 ･ 平均年齢は、56.4歳。男女比は3：10 ･ 肝病変の多くは、肝動脈拡張蛇行、A-V shunt、A-P shuntが 多く、肝動脈瘤の合併は自験例を含め7例と少ない ･ 動脈瘤に対する治療は、1例で切除、1例でTAEを施行 ･ 合併症として、shuntに起因した肝性脳症や心不全が多い ･ 心不全に対しshuntの減少を目的に、2例でA-V shuntに対する 肝動脈塞栓術が施行されているが、1例で治療後、肝不全を惹起し 不幸な転帰を辿っている

11. まとめ ･ 本疾患において、肝病変の合併は8−31％との報告があり、自験例でも、肝動脈瘤の他、P-V shunt、A-V shuntと多彩な肝病変を認めた。 ･ シャント量の減少を期待し、経カテーテル的に肝動脈塞栓術を施行し奏効した報告もあるが、一方で、塞栓後、肝不全を惹起し不幸な転帰をたどった症例の報告もあり、治療法の選択、治療時期については慎重を期す必要があると考えられた。