淋巴瘤 Lymphoma

淋巴瘤Lymphoma 高清平 Renmin Hospital of Wuhan University

一概述

定义免疫系统的恶性肿瘤起源：淋巴结和淋巴组织发生：在免疫应答过程中 Lym增殖分化产生的某种免疫细胞恶变

发生部位 发生部位身体的任何部位易累部位淋巴结、扁桃体脾、骨髓、鼻咽胃肠、骨、皮肤

临床特征 无痛进行性淋巴结肿大及器官受压迫侵犯结外的淋巴组织有相应的表现骨髓—淋巴细胞白血病皮肤—蕈（xun）样肉牙肿和红皮病由于病变部位和范围不同因此临床表现也不尽相同

病理学分类 霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma，HL) 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)

免疫学分类 T-cell Lymphoma B-cell Lymphoma Hodgkin lymphoma

共同临床表现 无痛性淋巴结肿大发热、消瘦、盗汗浸润器官组织表现

流行病学 1.39/10万 0.84/10万 Male Female 淋巴瘤发病率(2.76/10万)

流行病学 90% 75% 10% 25% China E-A China E-A NHL HD 淋巴瘤病谱

流行病学 3% 4.5% 5% 1972 2000 1966 淋巴瘤在恶性肿瘤发病率

流行病学 死亡率 1.5/10万（11-13位）

流行病学 地区分布城市发病率高于农村

流行病学 发病年龄 20-40岁（3月-82岁）

二病因和发病机制

病因和发病机制 外因病毒学说内因免疫缺陷

外因-病毒学说 EB病毒组织培养瘤组织传代中分离出组织在电镜下见病毒颗粒血清学病毒抗体滴度明显增高病毒学 R-S细胞中找到EB病毒逆转录病毒 HTLV-Ⅰ、Ⅱ和HHV8

内因-免疫缺陷 遗传性获得性

三病理和分型

典型的病理学特征 正常淋巴滤泡被异常淋巴组织细胞破坏被膜及被膜下窦被异常淋巴组织细胞破坏被膜周围组织可见异常淋巴组织细胞浸润

HL-Reed-Sternberg cell 大小不一、约20-60 μm 形态不规则、胞浆嗜双色性核形不规则、呈镜影状可见多叶、多核和单核核染色质粗细不等、核仁大可见腔隙型R-S细胞

NHL

WHO2000分型 淋巴组织肿瘤

四临床表现

临床表现特点 临床表现不一致原发部位可在淋巴结也可在结外结外原发病变多见于 NHL 疾病播散方式不同 HL向邻近淋巴结播散 NHL呈跳跃式播散多中心起源

HL临床表现 无痛性淋巴结肿大 90％肿大的表现(颈、锁、腋）压迫的表现(纵隔、腹膜后、硬膜外）浸润表现脾、肝、肺、胸膜、骨、脊髓发热持续发热（30-40%）周期发热（16%）皮肤瘙痒饮酒后淋巴结疼痛

NHL临床表现 无痛性淋巴结肿大（60％）肿大的表现压迫的表现浸润咽淋巴环、鼻、肺、胸膜、心、胃肠肝、脾、肾、CNS 、骨、骨髓、皮肤 B症状发热（38℃×3d）盗汗体重减轻（半年减10%以上）

表面皮肤萎缩、松弛起皱 T细胞淋巴瘤

皮肤呈红皮病状 皮肤T细胞淋巴瘤 Serary Syndrome

臀部皮损的痂状 T细胞淋巴瘤

髂部瘤块破溃 T细胞淋巴瘤

上臂瘤块 B细胞淋巴瘤

鼻孔堵塞 鼻梁红肿 B细胞淋巴瘤

五实验室检查和特殊检查

HL实验室检查 血液 Hb↓ Coomb’s偶阳性 WBC↑N↑E↑三系减少骨髓 R-S细胞其他 ESR ↑LDH ↑ AKP ↑Ca ↑

NHL实验室检查 血液 WBC正常 L↑ Hb↓ 骨髓 WBC正常 L↑ 免疫学 IgM↑或IgG或Multi-Ig↑ 其他 ESR ↑LDH ↑ AKP ↑Ca ↑ 染色体 t(14;18)(8;14)(11;14)(2;5) 3q27 基因 bcl-2、TCR重排、H链

特殊检查-影象学 CT和MRI：胸和腹腔 B超：浅表和腹腔淋巴结、肝脾胸片：纵隔和肺

特殊检查-病理学 淋巴结活检（表浅）淋巴结穿刺细胞学（深部）剖腹切脾活检（发热怀疑ML，无任何证据）

染色体 t(14;18) Follicular lymphoma t(8;14) Burkitt lymphoma t(11;14) Mantle cell lymphoma 3q27 Diffuse large B-cell lymphoma t(2;5) Anaplastic large cell lymphoma(T)

六诊断

诊断临床表现 B症状、淋巴结肿大和浸润实验室检查常规(三大常规、生化全套、免疫功能蛋白电泳) 特殊(BM、B超、胸片、CT、MRI) 病理学检查淋巴结活检、剖腹探查

分类诊断 两大类 NHL HL

分型诊断（工作） NHL工作分型低、中、重度和其它 HL工作分型病理组织学分型（四型）

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