390 likes | 945 Views
AMINOSAVAK LEBONTÁSA. aminosavak funkciója sokféle - testalkotó fehérjék - enzimalkotók - energiatermelő folyamatokban vesznek részt - szintézisek alapanyagai utánpótlásuk táplálékfehérjékkel történik bizonyos aminosavak esszenciálisak
E N D
aminosavak funkciója sokféle - testalkotó fehérjék - enzimalkotók - energiatermelő folyamatokban vesznek részt - szintézisek alapanyagai • utánpótlásuk táplálékfehérjékkel történik • bizonyos aminosavak esszenciálisak • nitrogén fontos a szervezet számára; ürítése bonyolult és energiaigényes
TÁPLÁLÉKFEHÉRJÉK Nitrogéntartalmú vegyületek (purin- és pirimidinbázisok, biogén aminok) AMINOSAVAK Szöveti (test) fehérjék DEZAMINÁLÁS TRANSZAMINÁLÁS - KETOSAVAK, intermedierek AMMÓNIA (NH3) ürítés energiatermelés (citrátkör) purin NH4+ karbamidciklus szénhidrátok lipidek CO2 + H2O karbamid húgysav
TRANSZAMINÁLÁS • Aminosav NH2-csoportja - ketosav (-keto-glutársav, oxálecetsav, piroszőlősav) - szénatomjára kerül + + AMINOSAV1 -KETOSAV2 -KETOSAV1 AMINOSAV2
a folyamatokat TRANSZAMINÁZ enzimek katalizálják • Májban és szívben működnek • GOT = glutaminsav-oxálacetát-transzamináz AST : aszpartát-aminotranszferáz • GPT = glutaminsav-piruvát-transzamináz ALT : alanin-aminotranszferáz
Transzaminázok működése • Koenzimjük a PALP (piridoxál- foszfát)
OXIDATÍV DEZAMINÁLÁS • Nitrogén tényleges leválasztása • Transzaminálással kezdődik IMINOSAV -KETO-KARBONSAV -AMINOSAV H2 COOH CH NH2 R COOH C NH R COOH C O R NH3 H2O H2O
NAD+ NADH + H+ H2O NH3 • Pl: glutaminsav COOH CH NH2 CH2 CH2 COOH COOH C NH CH2 CH2 COOH COOH C O CH2 CH2 COOH glutamát-dehidrogenáz L-glutaminsav L- imino-glutaminsav - ketoglutársav NAD+ NADH + H+ H2O NH3
H2O NH3 • vesében történő dezaminálást a aminosav-oxidázok katalizálják • Koenzime : FAD, FMN flavinenzimek COOH CH NH2 R COOH C NH R COOH C O R FAD FADH2 iminosav aminosav - keto-karbonsav O2 H2O2 kataláz ½ O2 H2O
NEM OXIDATÍV DEZAMINÁLÁS • liáz végzi • NH3 aminocsoportból keletkezik, de nem az szénatomról távozik a H+ és így a láncban lesz kettős kötés NH3 COOH CH CH R COOH CH NH2 CH2 R aminosav NH3 liáz
AMINOSAV LEBONTÁSI SOROZATOK AMINOSAVAK BELÉPÉSE A CITRÁTKÖRBE
Lebontási sorozatok • Piroszőlősav csoport • Acetoacetil-CoA csoport • - keto-glutársav csoport • Szukcinil-CoA csoport • Fumársav csoport • Oxálecetsav csoport nem citrátkörös citrátkörbe van
1. Piroszőlősavvá bomló aminosavak treonin glicin alanin cisztein szerin piroszőlősav Acetil - CoA
Alanin GLÜKÓZ transzamináz glükoneogenezis alanin piruvát H-CoA CO2 acetil-CoA
Treonin, glicin acetaldehid-liáz O C H CH3 + treonin glicin acetaldehid szerin-hidroximetil-transzferáz PALP szerin
Szerin imino-akrilát COO- C NH2 CH2 H2O szerin H2O NH3+ piruvát
Cisztein merkapto-piruvát COO- C O CH2 SH cisztein-transzamináz cisztein S-transzferáz piruvát
2. Acetoacetil-CoA csoport lebontása(fenil-alanin és tirozin lebontása, katecholaminok szintézise) fenil-alanin leucin tirozin triptofán lizin acetecetsav glutaril - CoA acetoacetil - CoA acetil - CoA
Katecholaminok • Tirozinból képződnek metil - transzferáz monooxigenáz CH3 monooxigenáz COOH NH2 NH2 NH CH NH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH OH CH2 CH OH O2 CH3 OH OH OH CO2 OH OH OH OH tirozin dopamin noradrenalin adrenalin
3. - keto-glutársav csoport lebontása prolin arginin hisztidin glutamin glutaminsav -keto-glutársav
4. Szukcinil-CoA csoport lebontása metionin izoleucin propionil - CoA valin metilmalonil - CoA szukcinil - CoA
5. Fumársav csoport • tirozin, fenilalanin, aszpartát 6. Oxálecetsav csoport • aszparagin, aszparaginsav
GLÜKOGÉN v. GLÜKOPLASZTIKUS AMINOSAVAK melyek piruváton keresztül bomlanak, ill. melyek a citrátkörön keresztül oxálecetsavvá alakulnak át és részt vesznek a glükoneogenezisben • KETOGÉN v. KETOPLASZTIKUS AMINOSAVAK melyek lebomlási terméke acetoacil-CoA v. acetil-CoA, ketontestek képződésében vesznek részt
Ketogén és glükogén aminosavak: fenilalanin, izoleucin, tirozin, triptofán • Ketogén aminosavak: leucin, lizin
KARBAMID CIKLUS(UREACIKLUS, ORNITIN CIKLUS) Ammónia eltávolítás
Az ammónia eltávolítása • NH3 mérgező a szervezet számára • Eltávolítása : - ammónia + egyéb N-származékok halak - húgysav hüllők, madarak - NH4+ - karbamid • KREBS, HENSELEIT (1932) : karbamid formában való ürítés ; fogadó vegyülete: ornitin ORNITIN-FOLYAMAT emlősök
vese vér karbamoil-foszfát-szintetáz karbamid ornitin-transzkarbamiláz MITOKONDRIUM Mg++ argináz Pi + Pi AMP + PPi arginoszukcinát-liáz CITOPLAZMA arginoszukcinát-szintetáz
Ornitin ciklus energiamérlege 2 NH3 + CO2 + 3 ATP + H2O O H2N C NH2 + 2 ADP + AMP + 4 Pi
Karbamidciklus szabályozása Glu glutamináz