1 / 11

Essenti ë le trombocytemie

Essenti ë le trombocytemie. Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl. Normale bloedaanmaak. stamcel. B-cel. T-cel. rode bloedcel. basofiel. eosinofiel. neutrofiel. trombocyt. monocyt. witte bloedcellen. plasmacel. Bloedaanmaak bij ET.

eileen
Download Presentation

Essenti ë le trombocytemie

An Image/Link below is provided (as is) to download presentation Download Policy: Content on the Website is provided to you AS IS for your information and personal use and may not be sold / licensed / shared on other websites without getting consent from its author. Content is provided to you AS IS for your information and personal use only. Download presentation by click this link. While downloading, if for some reason you are not able to download a presentation, the publisher may have deleted the file from their server. During download, if you can't get a presentation, the file might be deleted by the publisher.

E N D

Presentation Transcript

  1. Essentiële trombocytemie Afdeling Hematologie Universitair Medisch Centrum Groningen www.hematologiegroningen.nl

  2. Normale bloedaanmaak stamcel B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel

  3. Bloedaanmaak bij ET JAK2-mutatie Iets anders stamcel B-cel T-cel rode bloedcel basofiel eosinofiel neutrofiel trombocyt monocyt witte bloedcellen plasmacel

  4. EPO Mechanisme van de JAK2-mutatie B = normaal, na contact met EPO of andere groeifactor C = abnormaal, JAK-2 is gemuteerd en geeft spontaan signalen door A = inactieve situatie receptor, twee delen buiten de cel binnen de cel JAK2 A: Op cellen zitten receptoren, vaak in paren van twee. B: Na contact met een groeifactor (bv. EPO) gaan de twee receptoren naar elkaar toe en ontstaat er activatie van het JAK2-eiwit. Dit eiwit geeft signalen door aan de celkern. C: Als het JAK2-eiwit afwijkend is geworden (mutatie), geeft het signalen door ZONDER contact met de groeifactor.

  5. Voorbeeld van bloedbeeld met trombocytose Rode bloedcellen Trombocyten

  6. Oorzaken van verhoogde trombocyten zonder dat sprake is van de ziekte ET • IIzergebrek • Infecties • Bloedverlies of bloedafbraak gevolgd door versnelde aanmaak • Stress • Kwaadaardige ziekten • Ontbrekende milt of miltfunctie

  7. Onderzoek bij verdenking ET • Bloedbeeld • JAK2-mutatie • Screenen op ijzergebrek en infecties • Beenmergonderzoek met cytogenetica

  8. Essentiële trombocytoseMegakaryocyten (cellen waarin de trombocyten worden aangemaakt) in groepen bijeen, en vaak groter dan normaal Normale MKC Met dank aan prof. dr. G. Verhoef, Leuven

  9. Behandeling ET (1) • Algemeen: • Ascal • Stoppen met roken • Verlaging verhoogd cholesterol • Controle verhoogde bloeddruk • Voldoende lichaamsbeweging

  10. Behandeling ET (2) • Specifiek: • Chemotherapie (hydroxyureum) • Interferon-alfa • Radioactief fosfor • Anagrelide

  11. Essentiële trombocytemieConclusie • De meerderheid van trombocytoses zijn reactief • Bij diagnose ET ook screening op hart- en vaatziekten nodig, gevolgd door actieve preventie • Therapie met Ascal, zonodig hydroxyureum, interferon, radioactief fosfor of anagrelide • Jarenlange goede prognose

More Related