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Syndromes my loprolif ratifs

2. La Moelle osseuse . 3. H

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Syndromes my loprolif ratifs

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Presentation Transcript

    1. Syndromes myéloprolifératifs

    2. 2 La Moelle osseuse

    3. 3 Hématopoïèse

    4. 4 Classification des syndromes myéloprolifératifs 5 entités physiopathologiques (selon polycythemia Vera Study Group) =Processus monoclonal d’un progéniteur pluripotent Leucémie Myéloïde Chronique Splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive Thrombocythémie essentielle Maladie de Vaquez Leucémie myelo-monocytaire chronique Diagnostic différentiel Syndrome lymphoprolifératif (LLC) Leucémie aigüe (> 30% de blastes)

    5. 5 Leucémie Myéloïde Chronique « de Philadelphie à Nouméa »

    6. 6 LMC : Chr Philadelphie

    7. 7 LMC : diagnostic biologique I

    8. 8 LMC : diagnostic biologique I

    9. 9 LMC : diagnostic biologique II

    10. 10 LMC : diagnostic biologique III

    11. 11 LMC : diagnostic clinique I

    12. 12 LMC : Evolution / Complications

    13. 13 LMC : Traitement I

    14. 14 LMC : Traitement II

    15. 15 L’ Histoire de Glivec… 1960 : Identification d’une mutation génétique chez les patients atteints de LMC. Dans les années 80 : Un lien est établit entre le chromosome Philadelphie et la Tyrosine kinase. 1990 : Découverte des inhibiteurs de Bcr-Abl. Sélection de la molécule mère parmi les inhibiteurs de la PKC. 1992 : 1er lot de Glivec synthétisé. 1996 : Activité démontrée dans des cellules modifiées Bcr-Abl chez des souris syngénéiques. Juin 1996 : 1er patient atteint de LMC traité. Juin 1999 : Début des essais de phase II. Juin 2000 : Début des essais de phase III. Mai 2001 : Approbation pour la LMC par la FDA. Août 2002 : FDA accorde le statut d’examen prioritaire à Glivec en tant que traitement de 1ère intention de la LMC à un stade précoce.

    16. 16 Autres syndromes myéloprolifératifs Diagnostic différentiel

    17. 17 Maladie de Vaquez

    18. 18 Splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive

    19. 19

    20. 20 Thrombocythémie essentielle (TE)

    21. 21 Leucémie myelomonocytaire Chronique

    22. 22 CAS CLINIQUE 1

    23. 23 CAS CLINIQUE 2

    24. 24 CAS CLINIQUE 3

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