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SPLENOMEGALIE MYELOIDE

SPLENOMEGALIE MYELOIDE. Expérience française. SPLENOMEGALIE MYELOIDE. Nombreux synonymes Rare:1pour 3-5 LMC(2 cas/M/an) Mediane âge : 60 ans Mediane survie : 5 ans / polymorphe ttt décevant Physiopath complexe. CRITERES PVSG. Splenomegaly Fibrosis > 1/3 area of BM biopsy

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SPLENOMEGALIE MYELOIDE

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Presentation Transcript

  1. SPLENOMEGALIEMYELOIDE Expérience française 6é JJHF

  2. SPLENOMEGALIEMYELOIDE • Nombreux synonymes • Rare:1pour 3-5 LMC(2 cas/M/an) • Mediane âge : 60 ans • Mediane survie : 5 ans / polymorphe ttt décevant • Physiopath complexe 6é JJHF

  3. CRITERES PVSG • Splenomegaly • Fibrosis > 1/3 area of BM biopsy • Leukoerythroblastic blood réaction • Absence of increased blood cell mass • Absence of Philadelphia chromosome 6é JJHF

  4. MYELOFIBROSE Anomalies spécif: MGK,vasc 3 STADES ANGIOGENESE Défaut maturation et fragmentation MGK BIOPSIE MEDULLAIRE 6é JJHF

  5. SANG PHI : nég 20q-,13q-,+8,+1q… Bcr-abl : nég Fish 12q(HMGA2) PRV1 CYTOGENETIQUE 6é JJHF

  6. Radio standard Echo/scan Fer+/-chrome IRM Scintin Tc/In RADIOLOGIE et ISOTOPES 6é JJHF

  7. CD 34 + circulants • Taux très sup/Nl et SMP sans MF(>15) • Valeur discriminante quand nég 6é JJHF

  8. Hb Age,Sympt B GB/… Rate,BOM:non CARYOTYPE .angiogénèse .CD 34 + .histo rate .+8,12p-/20q-,13q- PRONOSTIC 6é JJHF

  9. SCORE PRONOSTIQUE LILLE • Hb < 10g/dl • GB inf 4 ou sup 30.10°6/L • Low :93 months (caryoN : 112/aN:50). Interm :26 months • . High :13 months 6é JJHF

  10. SCORE PRONOSTIQUEde Cervantes • Symptômes B Faible risque(0,1) • Age > 64ans 99mois/176 • Hb > 10g/dl Haut risque(2,3) • Blastes circulants 20mois/33 6é JJHF

  11. PRONOSTIC:autre évaluation • Lors de l’évolution • Sur TA:GB,caryo,CD34 • Suivant traitement 6é JJHF

  12. TRAITEMENT Longtemps considéré dangereux Peser bénéfices/risques Amélioration confort Amélioration survie? 6é JJHF

  13. TRAITEMENT CLASSIQUE • Myélofreinateurs:faible dose • Corticotherapie /Androgènes • Splénectomie • Radiothérapie:rate/autres foyers 6é JJHF

  14. MYELOFREINATEURS • HYDROXYUREE(1 à 2/j) efficacité:SM,plaq,GB,CD34 toxicité:Hb,plaq,GB(réversib rapide) +/-amélioration cytopenies(+tard) • PIPOBROMAN réversib pfs +lente . purinethol 6é JJHF

  15. CORTICOTHERAPIE • Rationale • 1mg/kg/j 1 mois • Efficacité:Hb,plaq,SG • Toxicité :réduite si …. 6é JJHF

  16. ANDROGENOTHERAPIE DANAZOL(dérivé) peu toxique efficacité:++plaq,+Hb durable 6é JJHF

  17. SPLENECTOMIE • Efficacité:SM,cytopénies,HTTP • Toxicité:GB,plaq/thromboses,infections TA? . Isotopes avant . Attention plaq préop RP splénique:palliatif/attention cytopénies 6é JJHF

  18. INDICATIONS • Suivant cliniqque,bio,pronostic et âge • Asympt/Hb>10/GB 4 à 30/plaq 100 à 600/ rate<10 : pas ttt • Myeloprolif:myelofreinateur • Cytopénies:cortico /danazol • Spenectomie 6é JJHF

  19. SURVIE ET TRAITEMENT • Pas d’influence reconnue • Notre expérience:rétrospective… • Conclusion:importance du suivi modification des paramètres pn 6é JJHF

  20. IFN alpha Anagrélide CSA 2CDA Melphalan Aracytine Perf intraS THALIDOMIDE +/- cortico TRAITEMENTS RECENTS • Epo • Glivec • FTI… 6é JJHF

  21. CONCLUSION • Frontière noso avec SMD+MF? • Ttt:améliorer le confort++/survie? • Travaux ++physiopath 6é JJHF

  22. CONCLUSION COORDINATION France/Europe/Internationale 6é JJHF

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